水頭症とは、脳脊髄液の過剰分泌、循環障害、または様々な原因による吸収障害により、脳室系および/またはくも膜下腔に脳脊髄液が過剰に蓄積した状態を指し、多くの場合、脳室拡大、それに伴う脳実質の縮小、および頭蓋内圧の上昇を伴います。 したがって、水頭症は脳に水が入るということではなく、むしろ脳脊髄液の過剰です。 「脳脊髄液」は水に似ており、澄んで透明ですが、その成分は血漿やリンパ液に似ています。 1. 脳脊髄液とは何ですか?人体の脳脊髄液の正常な量はどれくらいですか? 脳脊髄液は、脳室系、脊髄の中心管、くも膜下腔を満たす無色透明の液体です。成人では総量約150mlで、1日に約500mlの脳脊髄液が分泌されるため、1日に3~4回の脳脊髄液の交換が必要になります。脳脊髄液の持続的な生成、循環、吸収のバランスが崩れると、頭蓋内に脳脊髄液が過剰に蓄積し、水頭症を引き起こします。 2. 水頭症は何歳で最もよく起こりますか? 水頭症が最も多くみられる年齢層は、乳児および幼児(先天性水頭症)と 60 歳以上の人(原発性正常圧水頭症)です。 3. 水頭症の原因は何ですか?症状は何ですか? (1)先天的要因:脳奇形、脳血管奇形、二分脊椎など。症例:生後11ヶ月の乳児で、両親が診察したところ、乳児の泉門が充満し、頭部と顔面の血管が拡張し、目が下を向いており、頭が顔面より著しく大きく、全体的な発達が同年齢の乳児より著しく遅れていることが判明した。病院で検査した結果、水頭症であることが確認された。 (2)感染因子:感染性髄膜炎や脳炎では、増殖した線維組織が脳脊髄液の循環経路を閉塞します。炎症反応は脳槽、くも膜下腔、くも膜顆粒の癒着や閉塞を引き起こし、脳脊髄液の循環と吸収の障害につながることもあります。症例:3歳の男児がウイルス性脳炎で入院し、回復後に退院した。 6ヵ月後、彼は頻繁に嘔吐するようになりました。両親は息子の胃の調子が悪いと思い、何度も消化器科に通ったが、症状は改善しなかった。その後、頭部CTスキャンで水頭症が判明した。 (3)様々な原因による頭蓋内出血、頭蓋内腫瘍等脳出血により、血液が脳脊髄液に入り込み、脳脊髄液の循環経路が閉塞します。腫瘍が成長すると、脳脊髄液の循環経路が圧迫され、閉塞します。症例:68歳男性、脳出血の保存的治療後に退院した。 3ヵ月後、めまい、頭痛、視力低下、手足の衰弱、歩行困難、嘔吐などの症状が出た。彼は頭部CTスキャンを受けるために病院に行き、その結果、水頭症であることが判明した。 4. 水頭症の害 ①知的障害を引き起こす。記憶力や計算能力に軽度の障害があるだけの場合もあり、鈍感さ、無関心、無言症などを伴うこともよくあります。重症の場合は認知症につながることもあります。 ②運動障害を引き起こします。多くの場合、歩き出すのが困難で、ゆっくりと不安定に歩きます。 ③排尿・排便障害頻尿、失禁、排尿や排便の困難。 5. 水頭症を治療するには? (1)薬物治療 主に脳脊髄液の分泌を減らし、体内の水分排泄を増加させます。フロセミド、マンニトールなどの利尿剤や脱水剤が一般的に使用されます。薬物療法は手術を遅らせるための一時的な治療法です。慢性水頭症の長期薬物治療は効果がなく、水分、電解質、酸塩基平衡の障害を引き起こしやすくなります。 (2)外科的治療 水頭症の治療法として最適です。手術方法の選択は、患者の具体的な状況に応じて決定する必要があります。 ① 閉塞性水頭症の原因をまず特定し、手術により閉塞の原因を除去することが原則です。 ②手術後も閉塞が残る場合はシャント手術を選択することもあります。一般的な脳室腹腔シャントがその一例です。以下のように表示されます。 ③切除不可能な閉塞性病変に対しては、直接シャント手術を行うことが可能です。 ④交通性水頭症はシャント手術で治療することが多いです。例えば、乳児交通性水頭症の場合、腰椎腹膜シャント手術を行うことができます。シャントチューブは短いだけでなく、水平であるため、成長や発達によってシャント効果が大きく影響を受けません。 ⑤ 患者によっては、脳室鏡下で第三脳室の脳室開窓術が可能な場合もあります(下図参照)。第三脳室の底部を開くことで、脳室内の脳脊髄液がくも膜下腔と連通し、脳脊髄液の循環が回復します。 |
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