この5つの質問と5つの答えで、膜性腎症の診断と治療のポイントがわかります。コレクションにおすすめ！

膜性腎症は成人のネフローゼ症候群の一般的な病態原因ですが、実際には膜性腎症の原因は多様であるため、治療において誤解が生じやすいのです。この目的のために、「易路神康」は膜性腎症に関する 5 つの質問と 5 つの回答を特別にまとめ、臨床医が膜性腎症をよりよく理解できるようにしました。

1. 質問: 膜性腎症とは何ですか?

膜性腎症は病理形態学的診断用語であり、糸球体の内臓層の上皮細胞の下に免疫複合体が沈着し、糸球体基底膜に一連の病変を引き起こす一連の疾患を指します。典型的な症状は、糸球体基底膜のびまん性かつ不均一な肥厚と「スパイク」の形成です。

膜性腎症の20%～25%は、B型肝炎やその他の感染症、自己免疫疾患（全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、関節リウマチなど）、薬剤（金製剤、ペニシラミンなど）、腫瘍など他の疾患に続発して発生します。原疾患の積極的な治療や病原性因子の除去により、症状を軽減または消失させることが可能です。しかし、膜性腎症の原因のほとんどは明らかではありません。したがって、膜性腎症は、その病因に基づいて、臨床的には特発性膜性腎症と続発性膜性腎症に分類されます。そのうち、特発性膜性腎症は膜性腎症の80％を占め、患者の30％以上が持続的な蛋白尿を示し、末期腎不全に進行します。

質問2: 膜性腎症の臨床症状は何ですか?

（１）40歳以上の人に多く見られ、発症は徐々に進行することが多い。

（２）ネフローゼ症候群：大量のタンパク尿、低アルブミン血症、高脂血症および重度の浮腫。

（３）顕微鏡的血尿

（4）患者によっては高血圧や腎機能障害がある場合があります。

（５）身体的徴候：下肢または顔面の浮腫。重症の場合、腹水や胸水が、主に漏出液の形で発生することがあります。患者によっては臨床症状がなくても、定期的な身体検査でタンパク尿が見つかる場合があります。

特発性膜性腎症の患者が適切な時期に治療されない場合、発症後約 10 年で患者の 3 分の 1 が末期腎不全を発症し、最終的には延命のために血液透析または腎臓移植に頼るしかなくなることに留意する必要があります。

質問3：続発性膜性腎症と特発性膜性腎症をどのように区別するのでしょうか？

二次性膜性腎症とは原因が明らかな疾患を指し、狼瘡や関節リウマチなどのリウマチ性疾患、B型肝炎ウイルスやエプスタイン・バーウイルスなどの感染症、金製剤やペニシラミンの服用、重金属や環境因子、腫瘍などでみられます。通常は原疾患を治療することで症状は緩和されます。特発性膜性腎症の原因はまだ十分には解明されておらず、腎穿刺病理検査やタンパク尿レベルと組み合わせた総合的な治療が必要です。

質問4: 膜性腎症はどのように診断されますか?

膜性腎症の典型的な腎臓病理学的変化は、糸球体基底膜のびまん性肥厚と基底膜の「スパイク」変化の出現です。免疫蛍光検査では、免疫グロブリンと補体が毛細血管の壁に沿って沈着していることが示されます。診断は臨床症状と腎生検における病理学的変化に基づいて行われます。腎生検の病理学的変化は以下のとおりです。

（１）光学顕微鏡

糸球体毛細血管ループの基底膜の病変は膜性腎症の特徴的な変化です。糸球体には増殖性および炎症性の滲出性病変は見られません。後期段階では、メサンギウム領域の拡大と分節細胞増殖が起こる可能性がある。また、糸球体毛細血管ループの部分的な崩壊や放棄、さらには糸球体全体の破壊として現れることもあります。

（２）免疫病理学

IgG は糸球体毛細血管ループに沿って顆粒状に分布します。ほとんどの患者では C3 沈着が見られますが、少数の症例では IgM および IgA 沈着も見られることがあります。

（３）電子顕微鏡

糸球体毛細血管ループの基底膜の上皮側に電子密度の高い沈着物が見られます。ステージ I: 上皮側の電子密度の高い物質は小さく散在しており、基底膜構造は損なわれていません。ステージ II では、上皮側の緻密な物質が増加し、基底膜のような物質が増殖し、上皮側に向かって突出してスパイク突起を形成します。ステージ III: 基底膜様物質が電子密度の高い物質をさらに膜内に取り囲み、基底膜が著しく厚くなり、不規則な層化が発生します。ステージ IV: 基底膜内の電子密度の高い物質が吸収され始め、電子透過領域が現れ、基底膜に虫食いのような変化が見られます。メサンギウム領域および内皮下領域に電子密度の高い物質が見られる場合は、二次的な原因の存在に注意する必要があります。

質問5: 膜性腎症はどのように治療するのですか?

二次性膜性腎症の治療は、一般的には原因となる原疾患と対症療法を基本とし、患者の実際の臨床状態に基づいた総合的な治療が行われます。

特発性膜性腎症は、主にアンジオテンシン変換酵素阻害剤とアンジオテンシン II 受容体拮抗薬で治療され、患者のタンパク尿を軽減します。同時に、患者には抗凝固療法、脂質低下療法、対症療法、免疫薬物療法と組み合わせたホルモン療法が提供されます。

ホルモン吸収障害による難治性の患者には、胃腸浮腫を軽減するために利尿薬とアルブミン補充を行う必要があります。急性腎不全の患者の場合、可逆的な因子を修正するために積極的な腎臓治療が必要です。ホルモン剤や免疫抑制剤の使用量が少ない患者の場合、患者の症状に応じて投与量を適切に調整する必要があり、医師の指示に従って厳密に薬剤を使用し、個別の治療計画を採用する必要があります。

治療薬：（1）シクロスポリン、タクロリムス、ミコフェノール酸モフェチルなどのカルシニューリン阻害剤は、作用発現が速い。 （２）多標的免疫抑制療法臨床現場では、グルココルチコイド + ミコフェノール酸モフェチル + カルシニューリン阻害剤が治療によく使用されます。異なる薬剤はそれぞれの治療効果を発揮し、相乗効果を達成することができます。 （３）リツキシマブモノクローナル抗体（mAb）治療などの生物学的製剤。

文・編集・組版：梁徐紅