動脈管開存症は先天性心疾患ですか？どのように治療すればいいですか？

著者: 首都医科大学北京安鎮病院主任医師 金梅

評者: 北京病院主任医師 王芳

動脈管開存症は非常に一般的な先天性心疾患であり、先天性心疾患の約 15% を占めています。

1. 動脈管開存症とは何ですか?

動脈管は大動脈と肺動脈の間の管です。これは胎児における正常な生理的経路であり、出生後に自然に閉じることがあります。

妊娠中、胎児は栄養交換を主に胎盤に依存します。肺にはまだ呼吸機能がありません。右心室から肺動脈に送られた血液の一部は動脈管を通って下行大動脈に送られ、下半身に血液を供給します。

出生後、赤ちゃんが泣くと肺が広がり、肺は呼吸機能を獲得し、肺循環が確立されます。右心室からの血液は肺動脈に送られ、次に左肺動脈と右肺動脈に送られます。静脈血はガス交換により動脈血となり、肺静脈、左心房、左心室、大動脈を経て全身に供給され、正常な肺循環と体循環が確立されます。ほとんどの子供では、動脈管は役に立たなくなり、自然に閉じます。一般的に、動脈管のほとんどは出生後 72 時間以内に閉鎖します。生後3～6か月以内に閉鎖しない場合は、動脈管開存症と診断されます。

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子供が成長し、動脈管がまだ比較的太い場合、自然に閉じる可能性は低くなります。 1～2 mm 程度の比較的薄い場合は、自然に治癒するかどうかを観察することができます。

2. 動脈管開存症の症状は何ですか?

動脈管開存症と診断された子供のほとんどには、何らかの症状が見られます。

動脈管は大動脈と肺動脈の間の連絡管です。大動脈の圧力が高く、肺動脈の圧力が低い場合、大動脈レベルで左から右へのシャントが発生します。大動脈の血液の一部は肺動脈に流れ、肺の血液量が増加します。動脈管が非常に太く、シャント量が比較的多い場合は肺炎を起こしやすく、重症の場合は心不全を起こしたり、成長や発育に影響が出たりして、同年齢の子供よりも体重や身長が低くなることもあります。

子どもの身長が伸びなかったり、体重が増えなかったり、肺炎を頻繁に患ったりする場合は、親が子どもを医者に連れて行く理由になるかもしれません。医師が心臓の音を聞くと、心雑音が見つかることがあり、さらに検査することで診断が確定します。

動脈管が細く、シャント血流が少ない子供もおり、症状が現れず発見されにくい場合があります。しかし、治療のために医者に行く人のほとんどは、風邪や発熱を患っています。医師は心雑音を聞き、診断を確認するためにさらに検査を実施します。

動脈管開存症が比較的太く、シャント量が比較的多い場合、より多くの血液が肺にシャントされ、時間の経過とともに肺動脈に影響を及ぼします。肺動脈は太くなり、動脈壁は厚くなり、腔は狭くなります。動脈管開存症が適切な時期に治療されない場合、肺動脈性高血圧症が徐々に進行します。肺動脈圧が大動脈圧よりも高くなると、右左シャントが形成されます。右左シャントは、動脈管開存症とより重篤な肺高血圧症が併発していることを意味します。

重度の肺高血圧症では右左シャントが形成され、子供の血中酸素飽和度が低下します。その結果、指先では経皮血中酸素濃度は正常になり、足指では低くなることがあります。例えば、上肢の血中酸素濃度は 95% であるのに対し、下肢では 85% となり、差異のあるチアノーゼが生じました。

重度の肺高血圧症がある場合、チアノーゼに加えて、子供は体力の低下を感じるでしょう。たとえば、以前は4階まで登ることができたのに、今では2階まで登っただけで息切れしてしまいます。親は、子供がますます疲れやすくなり、あまり歩けなくなったと感じるでしょう。これは、右心機能も影響を受けていることを示しています。ある日突然、地面に倒れたり、気を失ったり、突然死したりすることもあり、生命に危険が及ぶことがあります。

そのため、小児の動脈管が開存していることが判明した場合は、原則としてできるだけ早く治療を開始し、小児の年齢や動脈管の太さなどを考慮して手術のタイミングを決定する必要があります。カテーテルが細い場合は、もう少し待って定期的にチェックしてください。子どもが動脈管が太く、シャント量が多く、常に肺炎を起こし、体重が増えていない場合は、早期治療が推奨されることがあります。つまり、子供に動脈管開存症が見つかった場合は、小児心臓専門医の指導の下で経過観察を行い、治療の時期と方法を決定する必要があります。

3. 動脈管開存症の治療法は何ですか?

一般的に、動脈管開存症の治療には 2 つの方法があります。初期段階では、開胸手術、動脈管結紮術、または肺動脈末端のパッチングによって行われます。つまり、シャントが詰まっているのです。

1990 年代後半から現在に至るまで、動脈管開存症は基本的に介入法で治療されてきました。つまり、胸部を開かずに大腿動脈と大腿静脈を穿刺し、心エコー検査や血管造影検査により動脈管の形状や大きさに応じて適切な閉塞物を選択して動脈管開存症を遮断し、シャントを遮断します。

図2 オリジナル著作権画像、転載禁止

現在、動脈管開存症に対しては介入治療が推奨されており、95%～98%の小児が介入治療を検討できます。介入治療は開胸手術よりも外傷がはるかに少なく、全身麻酔を必要としないため、局所麻酔と静脈内鎮静法を組み合わせて使用​​することができ、全身麻酔のリスクを回避できます。操作は非常に簡単で、時間も短く、回復も早いです。手術の翌日には退院できます。