肥大型心筋症はどのように診断されますか?超音波検査でわかる兆候は何ですか?

著者: 北京病院主任医師 王芳

評者: 北京大学第三病院主任医師 朱丹

人々が身体検査にもっと注意を払うようになり、超音波技術が広く応用されるようになったため、肥大型心筋症はますます一般的になってきました。

通常、左心室心筋の厚さは通常 9 ～ 11 mm で、右心室心筋の厚さは通常 5 mm を超えません。心筋の厚さが 15 mm を超える場合、あるいは 20 mm または 30 mm に達する場合、この異常な肥厚は病的肥大と呼ばれます。

超音波検査は心臓の構造が正常かどうかを確認するための非常に優れた検査方法であり、肥大型心筋症の診断におけるゴールドスタンダードと言えます。一般的に、原発性肥大型心筋症を診断するには、超音波検査では異なる症状を呈する高血圧や大動脈弁狭窄症などの二次的要因による心筋肥大を除外する必要があります。

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肥大型心筋症と高血圧による心筋肥大の違いは何ですか？

高血圧が長期にわたると心臓への負担が増加し、心筋繊維の肥厚や心臓肥大につながります。これは高血圧に対する心臓の適応変化ですが、長期間続くと心臓機能に障害を引き起こします。

超音波検査では、高血圧による心筋肥大は一般的にびまん性肥大ですが、肥大型心筋症は非対称性肥大または局所性肥大です。これは両者を区別する非常に重要なポイントです。

第二に、高血圧性心筋肥大は、心臓の収縮機能を高めるために起こる代償性肥大です。この場合、心筋の収縮力は強いままであり、これは心臓がより効率的に収縮できるように設計された正常な代償性肥大です。対照的に、肥大型心筋症は、遺伝子異常によって引き起こされる心筋全体の病的な肥大です。心筋は拡大して筋肉質に見えますが、実際には収縮力が弱く、弛緩能力が大幅に低下しています。組織ドップラー超音波検査は、心筋拡張機能を評価し、鑑別診断の基礎を提供するために使用できます。

高血圧による心筋肥大は、通常15 mmを超えません。この軽度の心筋肥大の場合、超音波検査では判断が難しいため、病的な肥大か代償性肥大かを判断するために磁気共鳴画像法が必要になることがあります。磁気共鳴画像法は原因をさらに特定するのに役立ちますが、必須の検査ではありません。

肥大型心筋症と大動脈弁狭窄症による心筋肥大の違いは何ですか？

大動脈弁狭窄症。大動脈の開口部は非常に小さいため、心筋は血液を送り出すために非常に強く収縮する必要があり、その結果、心筋は代償的に肥大します。

超音波検査では、大動脈弁狭窄症による心筋肥大が均一に観察されます。それは代償性肥大です。弁狭窄による出口閉塞に対抗するために、左心室全体の心筋が拡大されます。肥大型心筋症は不均一な肥大です。

大動脈弁狭窄症は、先天性二尖弁奇形、変性変化、リウマチなどによって引き起こされる可能性があります。超音波検査により、大動脈弁が狭窄しているかどうかを明確に判断できます。肥大型心筋症では通常、大動脈弁の重度の狭窄は起こりません。

超音波検査により、これら 2 つの側面を区別するのは比較的簡単です。

原発性肥大型心筋症は、一般的に閉塞性、非閉塞性、潜在性閉塞性の 3 つのカテゴリに分類されます。では、心臓超音波検査ではどのようにして閉塞性肥大型心筋症と非閉塞性肥大型心筋症を区別するのでしょうか?

閉塞性肥大型心筋症は、超音波検査で心室中隔基底部の著しい肥大として最初に現れます。

第二に、心臓が収縮すると、通常は僧帽弁は閉じます。このとき僧帽弁が閉じないと、僧帽弁の前尖が前方に移動して左室流出路を塞ぎ、左室流出路狭窄を悪化させます。これは SAM 徴候、つまり収縮期前方運動現象と呼ばれ、閉塞性肥大型心筋症の明らかな兆候です。左室心筋肥大、特に心室中隔基部の肥大により左室流出路が狭くなります。血流速度の加速により流出路は相対的に陰圧となり、僧帽弁前尖にサイフォン効果が生じ、収縮時に前方移動が生じ、左室流出路が閉塞して左室流出路狭窄が悪化します。

第三に、スペクトルドップラー測定により、非閉塞性の左室流出路はくさび形の負の収縮期血流スペクトルを有することが示されています。一方、閉塞性の左室流出路では収縮期にジェット信号が発生し、流速が速くなります。その特徴的な変化は、収縮期中の負の充填のようなジェット、加速した血流速度、30 mmHg 以上の圧力差、ピークの後方シフト、および逆の「短剣のような」単一ピーク形状です。圧力差が50mmHgを超えると、さまざまな臨床症状が現れ、突然死の危険もあるため、積極的な介入が必要になります。

そのため、超音波検査では、非対称性心筋肥大、SAM サイン、左室流出路の高速血流、30 mmHg 以上の圧差などの所見が見られ、閉塞性肥大型心筋症を示唆します。

図2 オリジナル著作権画像、転載禁止

安静時に閉塞の兆候が見られない場合は、潜在性閉塞性肥大型心筋症が存在している可能性もあります。安静時には流出路閉塞は起こりませんが、活動状態になり、より多くの血液が必要になったときに圧力が上昇すると、潜在的な閉塞が起こり、胸の圧迫感、息切れ、目の前の黒い斑点などの症状が現れます。現時点では、さらに明確にするために挑発的なテストが必要です。ドブタミンは超音波モニタリング下で使用することができ、これは心臓を動かして心臓の動きの状態をシミュレートする薬を使用するのと同じであり、それによって隠れた閉塞の可能性を発見することができます。もちろん薬は必要ありません。患者に息を止めたりしゃがんだりしてもらい、その後すぐに超音波検査を行って閉塞がないか確認します。これらは一般的に使用される診断方法です。刺激試験後に閉塞が起こらない場合は、非閉塞性肥大型心筋症と判定できます。