肥大型心筋症の危険性は何ですか?閉塞性と非閉塞性の違いは何ですか?

著者: 北京病院主任医師 王芳

評者: 北京大学第三病院主任医師 朱丹

肥大型心筋症は、高血圧や大動脈弁狭窄症など他の心筋肥大の原因を除き、不均一な心筋肥大を特徴とする疾患です。これまでの研究によると、中国人の500人に1人が肥大型心筋症を患っていることが分かっている。

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通常、左心室心筋の厚さは通常 9 ～ 11 mm で、右心室心筋の厚さは通常 5 mm を超えません。心筋の厚さが正常範囲を超え、特に15mmを超えると、病的な心筋肥大とみなされます。

原発性肥大型心筋症は一定の遺伝傾向を持つ常染色体優性遺伝疾患であり、もちろん散発的な症例もあります。肥大型心筋症と診断された患者の場合、血縁者を含む近親者は注意を払い、病院で適切な検査を受ける必要があります。

肥大型心筋症は、一般的に閉塞性、非閉塞性、潜在性閉塞性の 3 つのカテゴリに分類されます。成人に多く見られ、女性よりも男性に多く見られます。若い頃には症状が現れない場合もありますが、病気の原因となる遺伝子の存在やさまざまな環境要因の影響により、成人になってから症状が現れることがあります。

異常な心筋肥大は、まず心臓腔の容積の減少と血液を保持する能力の低下につながります。第二に、血液が肺を通して交換された後、酸素を含んだ血液は心臓に戻り、心臓はある程度まで拡張する必要があります。これを拡張期と呼びます。不規則な心筋肥大により、心臓は厚いゴムボールのような状態になります。拡張すべきときに拡張できず、拡張機能が制限されます。 3 番目に、心筋は一直線に並んで同時に動く場合にのみ、非常に効果的に収縮することができます。肥大型心筋症は、心筋繊維が無秩序に配列し、末期には心筋収縮機能も低下し、心不全に至ります。さらに、筋繊維の不規則な配列はさまざまな悪性不整脈を引き起こし、突然死が起こりやすくなります。 4番目に、心臓の収縮と拡張機能が制限され、左心室が長時間スムーズに満たされないため、心房圧の上昇と心房拡大につながり、心房細動を引き起こしやすくなり、非常に危険です。

閉塞性肥大型心筋症と非閉塞性肥大型心筋症の違いは何ですか?心臓が収縮すると、血液は大動脈弁を通って体に送り出されます。心室中隔、特に大動脈弁口付近の心筋が肥厚すると、血液のスムーズな排出が妨げられることがあります。この病気は閉塞性肥大型心筋症と呼ばれます。しかし、心室中隔肥大が必ずしも閉塞につながるわけではありません。閉塞を引き起こすかどうかは、心筋肥大の程度や、収縮時に僧帽弁の前尖が前方に移動するかどうかも考慮する必要があります。一般的に、心筋の厚さが15mmを超えると、心筋肥大が著しく進行していると考えられ、流出路狭窄を引き起こす可能性が高くなります。流出路狭窄は血流の加速につながり、サイフォン効果を生み出し、僧帽弁の弁尖が流出路に付着し、すでに制限されている経路をさらに狭めて閉塞を悪化させる可能性があります。カテーテル法または心エコー検査で測定した場合の大動脈弁下の圧力勾配が 30 mmHg を超えると、弁下閉塞が疑われます。

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肥大心筋が中部または心尖部で発生した場合、流出路への影響は明らかではありません。障害のない単なる肥大です。非閉塞性肥大型心筋症です。

一部の患者は安静状態で検査されましたが、閉塞は発見されず、圧力差も特に高くありませんでした。ただし、通常の活動中に息切れ、全身倦怠感、目の周りの腫れ、さらには失神を感じる場合は、ドブタミン負荷試験や運動試験などの誘発試験を行うか、息止め、脚上げ、しゃがみの運動を行う必要があります。この時に閉塞が認められ、血流が増加したときに圧差が30mmHgを超える場合、潜在性閉塞性肥大型心筋症と呼ばれます。潜在性閉塞性肥大型心筋症では、安静時には流出路閉塞は起こりませんが、活動時には潜在的な閉塞が起こり、胸の圧迫感、息切れ、意識消失、失神などの症状を引き起こします。重症の場合は突然死を引き起こすこともあります。

したがって、診断においては閉塞型と非閉塞型を区別することが重要です。閉塞性でなく、突然死の明らかな家族歴がない場合、このグループの人々は比較的多くの症状を呈さず、定期的な監視と観察のみが必要となります。閉塞性の場合は積極的な治療が必要となります。