ALSを理解し、ALS患者をケアする

6月21日は世界ALSデーです。 ALS の医学名は筋萎縮性側索硬化症で、脳と脊髄の運動関連神経細胞に影響を及ぼし、運動ニューロンが死滅して脳が筋肉の動きを制御できなくなる神経変性疾患です。主な臨床症状は、徐々に進行する筋萎縮と筋力低下であり、患者は最終的に呼吸不全で死亡します。つい最近亡くなった有名な物理学者スティーブン・ホーキングは、21歳のときにこの病気と診断され、結局55年間闘病しました。

ALS の原因は何ですか?

ALS 患者のうち、家族性疾患で明らかな遺伝的背景を持つのはわずか 5% ～ 10% です。患者の90%～95%には家族歴がありません。この病気は、家族歴のある患者と家族歴のない一部の患者における遺伝子変異に関連しています。これまでに発見されている遺伝子変異としては、SOD1、TARDBP、FUS、OPTN、ANG、UBQLN2、C9ORF72などがあります。

ALSは身体と精神の両方に影響を与える

ALS は随意運動を制御する神経細胞を攻撃し、腕、脚、顔を動かすことが次第に困難になります。国立神経疾患・脳卒中研究所によると、この病気は通常、人の知的能力に影響を与えないが、一部の患者はうつ病や意思決定や記憶の問題を抱える可能性があるという。

ALSの症状は突然現れるわけではない

ALS 患者は、ある日突然目が覚めて足や腕が動かなくなるわけではありません。症状は最初は微妙で、気づかれないこともよくあります。初期症状には、けいれん、筋肉の緊張、硬直、軽いけいれん、または咀嚼や嚥下困難などがあります。

ALSは頸椎症と誤診されやすい

ALS の診断にかかる平均時間は、病気の発症後約 1 年であり、比較的遅く発見されることを意味します。 ALS の症状は主に手足の衰弱です。さらに、この病気は中年層に多く見られます。多くの患者は、頸椎または腰椎の圧迫が原因であると誤解しています。その結果、ほとんどの患者は頸椎や腰椎の手術を受けたものの症状が改善せず、ALSと診断されました。

ALSは治癒できないが治療は可能

ALS はとてもひどい病気ですが、治療できるのでしょうか?答えはイエスです。 ALS の平均生存期間はわずか 3 ～ 5 年です。治癒は不可能ですが、治療は可能です。患者は簡単に希望を捨てるべきではない。

運動ニューロン疾患の場合、治療の中心となるのは次の4点です。

まず第一に、十分な栄養を確保することです。嚥下障害のため、患者は食べる量が減り、すでに脆弱な運動ニューロンは十分な食物を摂取できなくなり、さらなる損失につながります。患者が嚥下困難を抱えているものの、全般的な状態が良好な場合は、胃瘻造設手術（つまり、患者の栄養問題を解決するために腹部にチューブを設置する手術）が検討されることがあります。患者の体力が極度に低下するまで手術を遅らせた場合、手術を完了することは困難になります。

2つ目は呼吸を確保することです。呼吸を司る筋肉が弱くなるため、患者は呼吸困難に陥ることがあります。肺機能検査の指標に応じて、非侵襲性人工呼吸器を使用して呼吸を補助することができ、これも生存期間の延長に役立ちます。

3つ目は薬物治療を提供することです。現在、多くの薬はまだ研究段階にあり、一部の薬は患者の生存期間を延長することが証明されています。

4番目は、細心の注意を払うこと。運動ニューロン疾患の看護は「長期にわたる消耗戦」とも言える。患者は痰を吐く力がなくなり、嚥下が困難で窒息や肺炎を起こしやすく、寝返りが打てないため褥瘡ができ、精神的にも大きなプレッシャーを感じています。これらはすべて、細心の注意を払って可能な限り回避することしかできないことです。この病気の治療には看護が非常に重要です。 ALS では過度な運動は必要ないことは言うまでもありません。筋肉を過度に動かすと運動ニューロンへの負担が大きくなるからです。

この作品は、「中国の科学普及 - 科学技術の最前線に関する巨匠たちの講演」のオリジナルです。転載の際は出典を明記してください。