シルバーエイジヘルス |高齢者とALS

かつてインターネット上で話題になったビデオチャレンジがありました。ザッカーバーグ、コービー、カリー、アンディ・ラウ、ヤオ・ミン、ジェイ・チョウなどの有名人がバケツの氷水を頭からかぶった。このビデオチャレンジの発起人は、有名な野球選手であり、ALS（筋萎縮性側索硬化症）患者でもあるピート・フレイツ氏です。このチャレンジの目的は、一般の人々にALS患者の苦しみを感じてもらうことです。

特別な「アイスバケツ」チャレンジのおかげで、ALS は希少疾患から社会のホットスポットへと変化しました。これまでのところ、ALSの治療は成功しておらず、ALSは治療不可能であるという考えが神経科医の心に深く根付いています。しかしそれにもかかわらず、科学者たちはALSの研究をやめたことはありません。リルゾールとエダラボンは、ALS の進行をある程度遅らせることが証明されている 2 つの薬剤です。しかし、薬の価格が高く、長期間服用する必要があるため、多くの患者が服用をためらっています。このまれな病気がなぜこれほど注目を集めているのでしょうか?それはどんな病気ですか？

ALSとは何ですか?

ALS の正式名称は筋萎縮性側索硬化症 (ALS) であり、運動ニューロン疾患の中で最も一般的で典型的なサブタイプです。一般的に、患者は片側または両側の指の動きが不器用、筋力低下、筋萎縮を示すことが多いです。病気が進行するにつれて、筋力低下と萎縮が体幹や首に広がり、呼吸困難や低酸素症を引き起こし、顔面や喉の筋肉にも影響を及ぼすことがあります。患者には、水を飲むときに窒息する、嚥下困難、声がかすれるなどの延髄麻痺の症状も見られます。少数のケースでは、下肢、体幹、または喉の筋肉の衰弱や萎縮が始まることもあります。影響を受けた部位には明らかな筋肉のけいれんが伴う場合があり、これを「筋肉のけいれん」と呼ぶことがあります。

この病気の発症率は10万人あたり年間2～3人程度、有病率は10万人あたり4～6人程度です。 ALS には、家族性と散発性の 2 つのタイプがあります。散発性の症例は男性に多く見られ、男女比はおよそ 1.5 ～ 2:1 です。この病気は中年以降に発症し、ほとんどの患者は55歳から75歳で、平均年齢は55歳です。40歳以下の症例の報告もあり、約5％が20歳から30歳の間に発生します。家族性 ALS は症例の約 5% ～ 10% を占め、ほとんどが常染色体優性です。発症率は男性の方が高く、発症年齢も孤発性ALSより若い。
有名なイギリスの物理学者スティーブン・ホーキング博士は、ALSと診断された後、55年間生きました。これは当時の医師の予測を超えただけでなく、これまでのALSの最長生存記録も上回りました。ホーキング博士がなぜそんなに長生きしたのか、医学界では誰も明確な答えを出すことができない。ホーキング博士は病気になったときまだ若かったため、生存率が高かったのではないかと推測する人もいる。 ALSは非常に複雑な病気であり、病気の進行は人によって異なるため、ホーキング博士の長寿は遺伝子、博士が受けた環境要因、そしてより良い臨床ケアに関係しているのではないかという推測もある。

ALSの原因

ALS の発症は通常、遺伝的欠陥、微量元素欠乏、または免疫因子によって引き起こされます。

1. 遺伝的欠陥 胎児期に体内に遺伝的欠陥があると、特定の神経発達異常を引き起こし、神経細胞に損傷を与え、ALS につながります。

2. 微量元素の欠乏：金属元素やその他の微量元素の欠乏は、脳由来神経栄養因子、線維芽細胞増殖因子などの欠乏を引き起こし、ALSの発症につながります。

3. 免疫因子を持つ患者では、未知の因子が運動ニューロンと戦うために体の免疫反応を活性化し、運動ニューロンの死を引き起こす可能性があります。一般的に、検査により患者の免疫機能の異常や、体内の免疫複合体および免疫グロブリンの数の異常が明らかになり、ALS につながる可能性があります。

ALS 患者は医師の指示に従い、リルゾール錠などの治療薬を使用する必要があります。ビタミン E、ビタミン C、コエンザイム Q10 なども選択できます。また、ALS 患者は呼吸閉塞を経験し、呼吸困難や自力呼吸ができないなどの症状を経験する場合があります。したがって、これらの ALS 患者は、体内と血液に十分な酸素を確保し、正常な身体機能を維持するために、長期にわたる酸素療法を必要とします。患者が嚥下障害を患っている場合、手術で治療することができます。さらに、症状を悪化させ、回復を妨げないように、患者はキビ粥、米粥などの軽い食べ物を食べ、唐辛子、コショウ、マスタードなどの辛くて刺激のある食べ物を避けることが推奨されます。

ALSと高齢者の関係

高齢者は、ALS の突然の「発症」に遭遇すると、しばしば驚き、ショックを受けます。かつては非常に自立していて、日常生活を楽しむことができたのに、今では突然、基本的な自己管理能力を失ってしまったのかもしれません。この変化は、身体的にも精神的にも困難を抱える高齢者にとっては非常に困難で苦痛なものです。筋力低下や運動障害のため、高齢者はALSが進行するにつれて転倒などの事故に遭いやすくなります。転倒は高齢者本人に身体的外傷を与えるだけでなく、家族や介護者に心理的負担と責任感をもたらします。さらに、転倒により身体へのさらなる損傷が起こり、回復が遅れる可能性があります。したがって、転倒を予防し、軽減する方法は、高齢者とその家族にとって非常に重要です。

高齢者の転倒リスクを軽減するには、次の点を考慮してください。

1. 家の安全: 家の通路や出入り口から障害物を取り除き、床を乾燥した清潔な状態に保ちます。高齢者が歩きやすく、立ちやすいよう、丈夫な手すりやガードレールを設置します。

2. 補助器具を使用する 高齢者は、歩行器や松葉杖などの補助器具を使用して、さらなるサポートと安定性を得ることができます。

3. 身体活動を増やす。理学療法や日常的な活動などの適切な身体運動は、筋力とバランスを高めるのに役立ちます。
4. 定期的な評価: 定期的に身体機能評価、視力検査、聴力検査を実施し、問題を適時に特定して是正措置を講じます。

5. 支援を求め、医師、家族、介護者と協力して高齢者に適したリハビリテーション計画とケアプログラムを共同で作成し、適切な支援とケアを提供します。

診断と治療は早ければ早いほど良いです。

ALS は慢性進行性神経変性疾患です。現時点では完全な治療法はありませんが、さまざまな総合的な治療措置により、ALS患者の生存期間を延ばすことができます。

原則として、「ALS の診断と治療は早期に行うほど良い」です。治療法としては、病気の進行を遅らせる薬物療法、鎮痛などの一連の症状に対する対症療法、手術や身体補助器具などの他の非薬物療法との併用などがあります。そのため、ALSの診断と治療には、総合的な多分野にわたる管理と定期的な病気の評価が必要です。

ALSに対する世界の注目が大きく高まるにつれ、さまざまな新しい治療薬の研究開発が増加し、そのいくつかは動物実験で良好な結果を達成しました。これらの治療法はまだ臨床使用には至っていませんが、近い将来、世界中の研究者の努力により、より効果的な新しい治療法が生まれると信じています。

外国の科学チームによる予備的研究により、細胞移植によるアストロサイトの修復が運動ニューロンの損傷を軽減し、ALSの進行を遅らせる可能性があることが示された。アストロサイトの機能不全はALSの発症に関係している可能性がある。細胞移植によるアストロサイトの修復により、運動ニューロンの損傷が軽減され、ALS の進行が遅くなることが期待されます。

ALSの発症率が高い年齢層

ALS は通常、中年の人に発症​​し、発症年齢が最も高いのは 55 歳から 75 歳で、病気の経過は 2 年から 6 年です。この病気は予後が比較的悪いですが、多くのサブタイプに分けられます。フレイルアーム症候群やフレイルレッグ症候群などの一部のサブタイプの患者の予後は比較的良好で、平均生存期間は約 75.9 ～ 87 か月ですが、古典的 ALS の平均生存期間は 45.2 か月です。 ALS の診断は主に臨床、電気生理学的、および関連する画像データに依存しており、特有の病気です。したがって、ALS の診断は非常に難しく、他の疾患によって説明できる LMN および/または UMN の変化の電気生理学的または病理学的証拠を除外するために、関連する完璧なテストと検査が必要です。

したがって、ALS を診断し、他の関連する鑑別診断疾患を除外するために必要な具体的な時間は、個人ごとに異なる個人の状態によって異なります。一般的に、症状が比較的安定しており、2～3年間進行していない場合は、ALSは基本的に除外できます。しかし、専門医の指導のもと、病院で精密検査を受け、その結果に基づいて最終的な診断を下すのが最善です。

ALS が遺伝する可能性はどれくらいですか?

ALS は家族性と散発性の 2 つのタイプに分けられます。 ALS 患者の約 5% ～ 10% は家族性疾患であり、90% ～ 95% は散発性疾患です。したがって、この比率を考慮すると、ALS を遺伝する可能性は非常に小さいと言えます。家族性 ALS の遺伝は、常染色体優性、常染色体劣性、または X 連鎖性です。 ALS の家族歴がある患者、または家族歴は不明だが発症年齢が比較的若い患者の場合、対応する病原遺伝子を特定するための遺伝子検査を推奨します。

常染色体優性遺伝の場合、両親のどちらかが病気にかかっていると、その子供が病気を発症する確率は 50% です。常染色体劣性遺伝の場合、両親の一方が病気でもう一方が正常であれば、その子供は全員 ALS 遺伝子の保因者となり、通常は病気を発症しません。理論的には前の世代から遺伝する可能性がありますが、まれな病気であるため、発症する可能性は非常に低く、通常は近親者同士が結婚した家族にのみ見られます。 X連鎖優性遺伝は最も稀です。女性患者は、病気の原因となる遺伝子を息子にも娘にも同等の確率で伝える可能性がある。一方、男性患者の場合、病気の原因となる遺伝子は息子ではなく娘にしか受け継がれません。

しかし、生物の遺伝的特徴は、遺伝学、量的遺伝学、エピジェネティクス、環境要因と直接的、間接的に関係する極めて複雑な問題です。したがって、古典的な遺伝学は一般的な原理を説明することしかできず、すべての遺伝現象を完全かつ徹底的に説明することはできません。

ALSが家族に及ぼす可能性のある影響

1. 経済的負担：ALSは長期にわたる治療とケアを必要とする病気です。患者は高価な医薬品、機器、補助器具を購入する必要があるかもしれません。同時に、患者の体調の悪化に適応するために、バリアフリー設備の設置や特別ケアベッドの提供など、施設側で必要な改修が必要になる場合もあります。これらは家族に経済的なプレッシャーをもたらすでしょう。

2. 時間とエネルギーの消費。 ALS 患者は長期にわたるケアと監視を必要とし、病気の進行には家族の細心の注意と献身が必要になることがよくあります。患者の日常生活のニーズをよりよく満たすために、家族は仕事のスケジュールを調整したり、フルタイムの仕事を辞めたりする必要があるかもしれません。その結果、他の家族のキャリア開発が制限され、時間とエネルギーの投資が増加する可能性があります。

3. 精神的ストレス: 愛する人が徐々に機能や自己管理能力を失っていくのを見るのは、家族にとって大きな精神的負担となります。この不変の病気の進行と患者の進行する悪化は、家族に不安、フラストレーション、無力感を引き起こす可能性があります。家族は、このストレスの悪影響に対処するためにカウンセリングやサポートを求める必要があるかもしれません。

4. 家族関係の変化: ALS の発症により、家族間の関係が崩れる場合があります。患者の介護は大きな仕事になる可能性があり、家族は責任を共有し、援助について交渉する必要があり、家族関係やバランスに対する要求がさらに高まります。同時に、介護作業と患者への配慮の分配が一貫していないため、家族間の緊張と対立が増加する可能性があります。

（インターネットからの写真）

著者 |ハンメイは吉林省敦化市に生まれた。彼女は現役の薬剤師であり、有名な国立三次病院で30年以上勤務し、豊富な医療経験を持っています。彼は病院を代表して交流や勉強のために何度も出かけています。彼は食品衛生と栄養の専門家であり、国家栄養士の資格を持ち、科学愛好家でもあります。