人間の遺伝子に刻まれたタブー - プリオン

ファイナル・エクスプレス（新感染　ファイナル・エクスプレス）をご覧になりましたか？この映画は、そのドラマチックなストーリーと考えさせられる意味により、多くの映画ファンを魅了し、立ち止まって鑑賞させました。ゾンビウイルスの出現により、生存者たちがゾンビの波から逃れ、互いに助け合うというストーリーが展開されます。逃亡中に主人公の人間性が目覚める。残念なことに、彼は母娘の脱出を助けているときに感染し、車から飛び降りて亡くなります。その中で私たちは人間性と連帯感を見ましたが、ゾンビウイルスの「暴政」にも恐れを抱かなければなりませんでした。それで、ゾンビウイルスは本当に存在するのでしょうか?それはどのように見えますか?

ここでは、「ゾンビウイルス」の現実版であるプリオンについて詳しく見てみましょう。

プリオンの化学的性質は何ですか?

おそらく、文字通りに理解すれば、大まかに次のように理解できるでしょう。「プリオン」はタンパク質を意味します。つまり、簡単に言えば、タンパク質でできたウイルスです。しかし、ウイルスは一般的にタンパク質と核酸（DNA または RNA）で構成されているのに、何が特別なのかと疑問に思う人もいるかもしれません。もちろん。

プリオンは、「プリオン」、「タンパク質感染因子」、「毒素プリオン」、「感染性タンパク質」とも呼ばれ、タンパク質のみで構成された「ウイルス」です。したがって、厳密に言えば、これはウイルスではなく、一般的に「プリオン」と呼ばれています。

なぜ「ゾンビウイルス」と呼ばれるのでしょうか?

「ゾンビウイルス」について話すとき、それが引き起こす可能性のある病気について見てみましょう。

300 年前にはすでに、人間は羊や山羊にこのような病気があることを発見していました。羊や山羊はひどいかゆみを感じ、ざらざらした木の幹や石の表面に擦り寄って、体の毛がすべて抜け落ちるため、「羊掻痒症」という名前が付けられました。

狂牛病は 1958 年に初めて発見されました。関連する感染因子 (プリオン) が脳細胞組織を破壊し、空洞化を引き起こす可能性があります。病気の牛は自律神経の運動障害や体内時計の乱れを起こします。狂牛病は英国経済に数百億ポンドの損失をもたらしただけでなく、大きな社会的パニックも引き起こした。

それらに加えて、ミンク伝染性脳軟化症、アカシカおよびシカの慢性消耗病、猫海綿状脳症、クールー病、クロイツフェルト・ヤコブ病などもあります。これらの病気が患者にゾンビに似た異常な行動や症状を引き起こすことは容易に想像できます。さて、なぜ「ゾンビウイルス」と呼ばれるのかお分かりいただけたでしょうか?

プリオンの構造と遺伝子との関係は何ですか?

高校で生物学や化学を学んだ人なら、タンパク質に影響を与える要因には、アミノ酸の種類と数、アミノ酸の順序、空間構造などがあることを知っています。遺伝子はタンパク質の合成を導きます。したがって、ここでは、これら 2 つの知識から始めて、その「真の姿」を明らかにすることができます。

私たちの体内にそれを合成する遺伝子があるという事実に驚かれるかもしれません。もちろん、体内の遺伝子は一般的に人体にそれほど有害な物質を生成することはありません。それで、その理由は何でしょうか?

人間には 23 対の染色体があり、20 番目の染色体にはプリオンタンパク質 (PrP) をコードする遺伝子が含まれています。違いは、上で述べたプリオンが病原性プリオンタンパク質 (PrPSc) であるのに対し、この遺伝子は正常プリオンタンパク質 (PrPc) をコードしている点です。それはどういう意味ですか？簡単に言えば、人間の体内で生成されるものです。通常生成されるのは正常タンパク質 PrP (注: 正常なヒト細胞の糖タンパク質) ですが、ここで言及しているプリオンは病原性タンパク質 PrP です。

タンパク質合成中に遺伝子が「異常」を起こしたため、合成された PrP ポリペプチド鎖は不注意により誤って「処理」され、私たちにとって有害な「欠陥製品」、つまり異常な PrP タンパク質である PrPSc が形成されました。通常のタンパク質 PrPc と比較すると、PrPSc は異常な折り畳み現象がいくつかあり、そのため溶解性が低く、プロテアーゼによって加水分解されません。

一般的に、プリオンは人体の20番目の染色体対によってコード化され、異常な空間構造を持ち、正常なタンパク質の変性によって生成される病原性タンパク質です。さて、あなたは「人間の遺伝子に刻まれたタブー」を理解していますか？

プリオンの発症メカニズムは何ですか?

前述のように、プリオンは人体で生成される異常なタンパク質ですが、ほんの少量のタンパク質の力で私たちの免疫システムと戦うのは失敗するに決まっています。そのため、同化という「汚い手」が使われたのです。

同化の効果は、核分裂の「連鎖反応」に例えることができ、「ドミノ効果」とも関連付けることができます。異常タンパク質は体内の正常タンパク質と「密着」し、自分と同じ異常タンパク質に変化させ、次の「連鎖反応」を続けます。どうでしょう、陰険ですよね？

プリオン病を予防するには？

非常に悪質かつ陰険な行為ですが、どうすればこれを防げるのでしょうか?以下は指示と提案です。

現時点ではプリオンを殺す薬はありませんが、予防することは可能です。まず、出所が不明な肉や検査されていない肉を食べないでください。第二に、神経外科手術で使用される医療機器は厳密に消毒されなければならない。最後に、周囲に関連疾患を持つ方がいる場合は、感染防止のため接触しないようにご注意ください。

（小さなノートを用意して、重要なポイントを書き留めてください！）

追記：これに尽力した科学者たちへの賛辞

多くの科学者がソフトウイルス疾患との戦いに多大な貢献をしてきました。

ダニエル・カールトン・ガイドゥセクは、原始部族の奥深くに一人で入り込み、原住民とともに暮らし、クルー病の謎を解明しました。

英国の生物学者アルプスは、「スクレイピー」の病原因子には核酸が含まれていないと独創的に提唱した。異端とみなされていたにもかかわらず、彼は真実を主張し、すべてを実験で証明しました。

アメリカのウイルス学者プルシナーは1982年にプリオンを発見し、数多くのプリオン病の謎を解明した。

......

今日に至るまで、数え切れないほどの科学者たちがプリオンの除去に奮闘し続けています。彼らの努力と粘り強さ、勇気と知恵により、私たちは謎を一歩ずつ理解し、根本原因を突き止め、人類を救うことができるのです。

彼らに最大限の敬意を表してください！

この記事は科学普及中国-星空プロジェクトの作品です

制作：中国科学技術協会科学普及部

制作｜中国科学技術出版有限公司、北京中科星和文化メディア有限公司

著者: 傅春瑞、ポピュラーサイエンスクリエイター

査読者: タオ・ニン、中国科学院生物物理研究所准研究員