43歳のカンヌ映画祭受賞者が癌で死去！医師：これらの体の変化は助けを求める叫びです

2024年3月16日

有名なベルギーの女優

エミリー・ドゥケンヌ

副腎皮質癌で死亡

わずか43歳

診断から死亡まではわずか1年ちょっとでした。

副腎皮質癌は非常に悪性の腫瘍である

この病気の予後は悪い

5年生存率はわずか15%～44%です。

腫瘍のステージは重要な予後因子である

ステージIの患者の5年生存率は80％と予想されます。

ステージIVの患者の5年生存率はわずか13％です。

副腎皮質癌はなぜそれほど危険なのでしょうか?

早期発見するにはどうすればいいでしょうか？

副腎皮質癌とは何ですか？

副腎は2つの小さな帽子のようなもので、腎臓の両側の上に位置しています。親指ほどの大きさですが、コルチゾール、アルドステロン、性ホルモンなど、体内で重要な役割を果たすさまざまなホルモンを分泌します。これらのホルモンは、人体の代謝を調節し、体内の水分と電解質のバランスを維持し、生殖器系の機能に影響を与える上で不可欠な役割を果たします。

副腎腫瘍は一般的であり、そのほとんどは良性です。副腎皮質癌は、副腎皮質細胞から発生するまれな悪性腫瘍です。肝臓、肺、骨などの臓器に転移しやすく、大きな害を及ぼします。

なぜそんなに危険なのでしょうか?

1稀で診断が難しい

発生率は極めて低いです。

初期のホルモン異常は、しばしば「健康状態不良」（疲労、肥満など）と間違われ、定期的な身体検査（腹部B超音波検査など）では見逃されやすいです。

2. 侵襲性が高い

副腎皮質癌は非常に急速に増殖します。診断された時点では、腫瘍は5cm以上の大きさになっていることが多く、簡単に被膜を突き破って腎臓や大血管に侵入し、周囲の臓器を圧迫することもあります。

副腎皮質癌は、副腎からの過剰なホルモン分泌を引き起こし、代謝障害を引き起こし、病気の悪化を早めることもあります。

3. 治療の選択肢が限られている

外科的切除は重要な治療法の一つですが、腫瘍が周囲の重要な組織に浸潤したり転移したりすると、腫瘍を完全に除去することは困難です。

副腎皮質癌に対しては、放射線療法や化学療法などの補助的治療の有効性は比較的限られており、癌細胞の増殖を完全に抑制することは困難です。

早期発見するにはどうすればいいでしょうか？

1. ホルモン異常に関連する症状に注意する

（１）コルチゾールの過剰（クッシング症候群に類似）

短期的なウエストと腹部の肥満：手足は細いが、腹部に脂肪が蓄積している。

皮膚の変化: 紫色の縞模様（一般的には腹部と太もも）、ニキビの増加、傷の治りの遅れ。

代謝障害：高血圧、高血糖、骨粗鬆症（骨折しやすくなる）。

（２）アンドロゲン過剰（主に女性）

男性的な特徴：体毛の増加、声の低音化、月経不順または月経不順。

小児の早発思春期（まれだが重要）。

（３）アルドステロン異常

難治性低カリウム血症（疲労、筋肉のけいれん）、難治性高血圧。

2 高リスク群の積極的なスクリーニング

副腎腫瘍の家族歴がある人（リ・フラウメニ症候群の患者など）は、積極的なスクリーニングを受ける必要があります。

身体検査中に予期せぬ副腎腫瘤（4 cm 超または急速に増大）が発見された場合は、さらなる評価が必要です。

3 ターゲットスクリーニング法

画像検査: 腫瘍の大きさ、境界、浸潤の程度を評価するために、CT/MRI の増強が行われます。

ホルモン検査：24時間尿中遊離コルチゾールにより、コルチゾール分泌が過剰かどうかを確認します。デキサメタゾン抑制試験は生理的変動と病理的分泌を区別します。アンドロゲン/アルドステロン検査により、ホルモン分泌の種類が明らかになります。

参考文献

1.副腎皮質癌の診断と治療に関する専門家のコンセンサス[J]現代泌尿器科ジャーナル、2021年、26(11):902-908。