「致死的な高熱」…麻酔科医が語る悪性高熱症～

2021年、悪性高熱症の予防と治療に関する中国専門家コンセンサス作業部会は、中国麻酔学雑誌に「悪性高熱症の予防と治療に関する中国専門家コンセンサス（2020年版）」を発表し、悪性高熱症の定義、臨床症状、鑑別診断、治療について詳しく説明し、臨床業務を導くための基礎を提供しました。

悪性高熱症（MH）は、常染色体優性遺伝を主な遺伝形式とする臨床症候群です。その典型的な臨床症状は、揮発性吸入麻酔薬の使用後によく発生します。文献報告によると、全身麻酔下での MH の発生率は小児 (1/15000) の方が成人 (1/50000) よりも高く、女性よりも男性に多く見られます。

1960 年代初頭には、MH の死亡率は 90% にも達していました。 MH 関連研究の深化、診断・治療レベルの継続的な向上、標的治療薬の普及にもかかわらず、MH の死亡率は改善されていません。不完全な統計によると、私の国における MH の死亡率は依然として 73.5% と高いです。

次に、漫画を通してMHについての理解を深めていきましょう。

彼の名前はム・ハオ（MH）、8歳、身長130cm、体重24kgです。彼は幸せな生活を送っており、気楽な子供です。

ある日、シャオハオさんは突然腹痛に襲われ、右腹部にしこりを感じました。痛みが耐え難いものだったので、両親は彼を病院に送り、治療を依頼した。

イケメンの医師である兄の診断の結果、シャオハオさんは嵌頓ヘルニアを患っており、外科治療が必要であることが確認された。

手術前の検査を完了します: 血液検査、凝固 II、心電図...

麻酔科医は、シャオハオさんと母親に麻酔の方法とそれに伴う合併症について説明した。母親はシャオハオ君の保護者として、インフォームドコンセントの書類に署名した。

手術は順調に進みましたが、終了間際に麻酔科医はシャオハオさんの次の症状に気づきました。①呼気終末二酸化炭素濃度が急激に上昇しました。 ②体温が急激に上昇した。 ③心拍数も徐々に増加しました。

シャオハオさんの容態は悪化し続けました。①心電図では心室頻拍が見られました。 ②体温は42℃まで上昇した。 ③ミオトニーが起こった。

麻酔科医はシャオハオの臨床症状に基づいて、悪性高熱症を強く疑いました...

MH 臨床スコアに基づいて、麻酔科医はすぐに判断を下しました...

多分野にわたるコラボレーション、時間は命です!複数の部門による迅速な救助...

氷嚢、氷塩水など、物理的な冷却方法を複数使用します。

10分以内に、注射用ダントロレンナトリウムを注入します。

適切なタイミングで多方面からの治療が行われ、シャオハオさんのバイタルサインは徐々に安定しました。その後、遺伝子検査とカフェイン・ハロタンによる体外骨格筋収縮試験の結果、悪性高熱症と診断されました。

シャオハオは無事に病棟に戻りました〜

麻酔科医は、手術中に患者の状態が変化したことを病棟看護師に伝え、ダントロレンナトリウムを0.25 mg/kg/hの速度で24時間静脈内注入し続けること、およびバイタルサインの変化を継続的に監視することを指示した。

24時間後、シャオハオの状態は安定していました：①体温38℃。 ②CKは引き続き減少した。 ③ ミオグロビン尿がない④ 筋肉のこわばりがない看護師は医師の指示に従ってダントロレンナトリウムの使用を中止した。

麻酔科医は手術後に子供を訪問し、医療記録を確認し、モニタリングデータ、体温記録、検査結果について質問し、フォローアップモニタリングの優先順位について看護師に指示します。

一週間後、ムー・ハオは回復し、無事に退院しました！
その後、穆昊さんは大きくなったら麻酔科医になり、希少疾患の研究に身を捧げることを夢見て、一生懸命勉強しました...

MH の発生率は低いですが、死亡率は高いです。ムー・ハオは悪性高熱症を発症したが、適切な治療を受け、危険は脱した！患者：漫画を読んで、悪性高熱症がいかに恐ろしい病気なのかを実感しました！もっと詳しく知りたいです。医師にもう少し質問してもいいですか？

麻酔科医：もちろんです。ただ聞いてください。
患者：どのような人が MH になりやすいのでしょうか?麻酔科医：MH は、特発性側弯症、斜視、眼瞼下垂、臍ヘルニア、鼠径ヘルニアなどの先天性疾患を持つ患者によく発生します。
患者: 悪性高熱症の臨床症状は何ですか?体温が上昇すれば悪性高熱症は起こるのでしょうか？麻酔科医: いいえ、発熱は MH の臨床症状の 1 つにすぎません。劇症型 MH には、呼気終末二酸化炭素濃度の持続的な増加、体温の持続的な上昇 (40°C 以上)、心臓関連症状、アシドーシス、筋硬直のうち少なくとも 3 つの症状と徴候が含まれます。
患者：手術中にMHが発生しなければ安全ですか？麻酔科医：いいえ！ MH は 4 つのタイプに分けられます。1 つ目は爆発型で、手術中に突然発生することが多く、発症後 24 ～ 36 時間以内に再発することがあります。 2番目は咬筋痙攣型です。 3番目は手術中1時間以内に起こる遅発型です。 4番目は単純横紋筋融解症型で、通常は手術後24時間以内に発生します。
患者: 私の精神疾患は揮発性吸入麻酔薬の使用によって引き起こされました。揮発性吸入麻酔薬に触れない限りは大丈夫だということですか？麻酔科医：MH の主な誘発因子は揮発性吸入麻酔薬ですが、高温環境、激しい運動など、他の影響因子もあります。
患者: では、悪性高熱症を予防し、回避するにはどうすればいいのでしょうか?麻酔科医：MH の麻酔歴と家族歴を医師に積極的に伝えます。 MH に罹患しているかどうか不明な患者には、臨床検査と遺伝子検査が推奨されます。 MH感受性であることが確認された場合、手術中にMHを誘発する麻酔薬の使用を避ける必要があります。
患者：遺伝子検査で家族に私と同じ遺伝子変異が見つからなければ、MH は発症しないということでしょうか？麻酔科医：ヒトの MH の遺伝子変化は比較的複雑であり、遺伝子変異分析では偽陰性の結果が生じる可能性があります。そのため、現時点では遺伝子検査法によって MH を直接診断することはできません。遺伝子検査であなたの言った通りの結果が出た場合、カフェイン-ハロタン単独骨格筋収縮試験 (CHCT) で診断を確認する必要があります。
患者: ダントロレンナトリウムを服用すると副作用は起こりますか?麻酔科医：すべての薬はある程度毒性があり、すべての薬には副作用があります。ダントロレンナトリウムの副作用には、筋力低下、高カリウム血症、胃腸障害、血栓性静脈炎などがあります。
患者：ああ、悪性高熱症ってそんなに危険なんですね！しかし、この潜在的なリスクがあまりにもひどいということを誰もが理解しているわけではありません。医師から共有された知識に感謝します！

麻酔科医：どういたしまして、シャオハオさん。家族に伝えてください。病気になった場合は、家族の病歴を医師MHに必ず伝えてください。今後の幸せな人生と健やかな成長をお祈りします！
患者：はい！ハンサムな医者の兄さん、ありがとう！人間の体は非常に複雑で神秘的な生物です。 MH 遺伝子を持つ人が必ずしも MH を発症するわけではありませんが、この病気を発症する可能性は高くなります。悪性高熱症の臨床症状は多様であり、迅速かつ正確な診断を下すことは容易ではありません。臨床医は、家族歴と臨床症状を組み合わせて、MH スコア表、カフェイン-ハロタン単独骨格筋収縮試験、遺伝子検査などの手段を通じて総合的に判断する必要があります。

現在、麻酔科医は悪性高熱症の迅速な臨床診断法の開発に取り組んでおり、多職種連携による分子遺伝学的研究も行っています。悪性高熱症を完全に克服するには、科学者がさらに徹底的な科学的研究を行う必要がありますが、悪性高熱症の「真の姿」はますます明らかになると私たちは確信しています。