高安動脈炎は「東洋美人病」とも呼ばれています。予防や治療の方法はありますか？

著者: パン・リリ、首都医科大学北京安鎮病院主任医師

査読者: 北京大学第三病院主任医師 穆栄

中国医師会リウマチ科支部青年中年委員会副委員長

高安動脈炎は自己免疫疾患であり、血管炎の一種で、主に人体の最も大きな動脈である大動脈とその主要枝に影響を及ぼします。

図1 オリジナル著作権画像、転載禁止

高安動脈炎は40歳以下の若いアジア人女性に多く見られるため、「東洋美人病」とも呼ばれています。

1. 高安動脈炎の原因は何ですか？

他の自己免疫疾患と同様に、高安動脈炎の原因は不明です。

ヒト白血球抗原HLA-B52は高安動脈炎と密接な関係があることが判明しています。これは感受性遺伝子であり、若いアジア人女性に発症率が高い理由の一つとも考えられます。

また、高安動脈炎もエストロゲンと何らかの関係がある可能性はありますが、まだ結論は出ていません。それは単なる推測であり、現在の病気の集団の特性に基づいて推測されたものでもあります。

例えば、病原微生物による感染は、高安動脈炎の素因となる可能性があります。

高安動脈炎は原因不明の病気です。原因が不明であるため、的を絞った予防策を講じる方法がない。

2. 高安動脈炎の初期症状は何ですか?

高安動脈炎は血管壁の慢性的な炎症によって引き起こされ、血管壁が均一に肥厚し、血管内腔が徐々に狭くなり閉塞します。このプロセスには数年、場合によっては数十年かかることが多く、ほとんどの患者は初期段階では臨床症状を示さず、検出が困難です。

より重度の動脈炎を患う患者は、発熱、疲労、体重減少、首の痛みなどの局所的な血管痛などの全身症状を経験する可能性があります。大動脈炎の臨床症状は主に血管の狭窄または閉塞によって引き起こされます。重要な血管に重度の狭窄や閉塞が生じ、重要な臓器の虚血を引き起こします。対応する虚血症状が現れて初めて発見され、注目を集めることになります。

例えば、首の血管が閉塞すると脳梗塞を引き起こす可能性があります。鎖骨下動脈の閉塞により脈拍がなくなることがあります。腎動脈の狭窄や閉塞は持続性高血圧を引き起こす可能性があります。腸骨動脈の狭窄または閉塞は間欠性跛行を引き起こす可能性があります。冠動脈の狭窄や閉塞は狭心症や心筋梗塞を引き起こす可能性があります。

高安動脈炎は初期段階では発見が困難です。身体検査などの際に、意図せずに発見されることもあります。発見されたら、重要な臓器への影響を避けるために積極的に治療する必要があります。

3. 高安動脈炎はどのように診断されますか?

現在、1990年のアメリカリウマチ学会の診断基準によれば、6つの項目があります。これら3つを満たしていれば、基本的には高安動脈炎と診断できます。

まず、発症年齢が40歳以下であること。

第二に、脈が弱まるか消失します。

3つ目は、四肢運動障害です。血管狭窄や閉塞により四肢虚血が起こり、活動中に進行性の疲労や痛みが生じる可能性があります。

4番目に、両腕の収縮期血圧が等しくなく、脈圧差が10mmHgを超えます。左鎖骨下動脈の起始部が閉塞すると、左脈が弱くなって消失し、左上肢の血圧が低下します。右側に病変がなく、血圧が正常であれば、両側の脈圧差は10mmHgを超えます。

第五に、大動脈とその分枝の聴診中に血管雑音が聞こえることがあります。

第6条 画像検査では高安動脈炎に特有の徴候が認められる。

2018年、米国リウマチ学会と欧州リウマチ連盟は共同で新しい分類基準を立ち上げ、従来の基準を拡張し、年齢制限を60歳以下に緩和しました。血管の侵襲部位に応じてポイント制が導入されました。女性は 1 ポイント。血管炎による狭心症の場合は2点。上肢および/または下肢跛行の場合は 2 ポイント。動脈雑音の場合は2点。上肢動脈の脈拍が弱まると2点。頸動脈の脈が弱くなったり圧痛がある場合は 2 ポイント。両上肢の血圧が20mmHg以上の場合は1点。画像的には、1 つの血管部位が影響を受けている場合は 1 ポイントが累積され、2 つの血管が影響を受けている場合は 2 ポイントが累積され、3 つの血管が影響を受けている場合は 3 ポイントが累積され、ペアの血管が影響を受けている場合はさらに 1 ポイントが累積されます。腹部の血管が影響を受けている場合は、3ポイントが加算されます。スコアが5以上の場合、高安動脈炎と診断できます。

どちらの基準も高安動脈炎の診断に使用できますが、後者は比較的複雑なため、1990 年の基準が依然として標準として使用されています。

4. 高安動脈炎を治療するには？

主に対症療法、薬物療法、外科療法があり、内科的治療が中心となります。

腎動脈狭窄患者の難治性高血圧に対する降圧薬の使用などの対症療法。

高安動脈炎の治療に最もよく使用される薬剤は、グルココルチコイドと免疫抑制剤の併用です。 2019年に欧州リウマチ連盟が発表した高安動脈炎の最新治療ガイドラインでは、病気が活動性である場合、治療の初期段階で比較的大量のグルココルチコイドを使用する必要があるとされています。この方法によってのみ、炎症を迅速かつ効果的に抑制することができ、その後、病気の制御状況に応じて投与量を徐々に減らすことができます。

ホルモンの投与量を減らす過程では再発しやすいので、このときには免疫抑制剤を併用する必要があります。まず、大動脈の炎症反応を抑制でき、次にホルモンの投与量を減らすことができます。

冠動脈や腎動脈などの重要な臓器の血管が影響を受け、血管が狭くなったり閉塞したりして生命を脅かす状況になった場合は、ステント留置やバイパス手術などの適切な外科的治療を行うかどうかを判断するために外科医の助けが必要になります。

病気の重症度や進行度に応じて定期的な評価を実施し、薬物治療計画を適時に調整する必要があります。

高安動脈炎は慢性疾患であり、現在のところ治療法はありません。早期に発見できれば、積極的かつ定期的な治療と定期的な経過観察によりコントロールでき、日常生活に支障をきたすことなく病気と共存することができます。