直接起こるはずのないつながり：脳血管奇形

著者: 王碩、首都医科大学北京天壇病院主任医師

中国医師会脳神経外科支部長

査読者: 王嘉偉、首都医科大学北京同仁病院主任医師

脳血管奇形は脳の血管が異常に発達する病気です。発症率は10万人あたり1.1～1.2人程度と非常に低く、稀な病気です。脳血管奇形は4つのカテゴリーに分類できます。比較的よくあるのは動静脈奇形です。ここでは主に動静脈奇形についてお話します。

通常、頭蓋骨には動脈と静脈があり、動脈と静脈は水道管や下水管のように毛細血管床でつながっており、直接連絡することはありません。脳血管奇形が発生すると、動脈と静脈が直接つながり、動脈血が直接静脈に入り、一連の血行動態の変化と症状を引き起こします。

1. 脳血管奇形の原因は何ですか?

脳血管奇形の原因はまだ不明です。現在では、胚の発育過程において、血管の発達期に何らかの伝導経路障害が発生し、動脈と静脈の異常な発達を引き起こし、動脈と静脈が直接連絡するようになると考えられています。年齢が上がるにつれて、血管奇形も大きくなる可能性があります。

脳血管奇形患者の約 64% は 40 歳までに発症します。発症のピークは若年期と中年期で、15 歳から 25 歳の青年期の発症率が高くなります。

2. 脳血管奇形の症状は何ですか?

通常の状況では、動脈血はまず減圧床である毛細血管床に到達します。この過程で、血圧は徐々に低下し、運ばれていた酸素と栄養素が放出されます。減圧が完了すると、血液は静脈に戻ります。

脳血管奇形が発生すると、毛細血管床と「減圧床」の不足により、動脈と静脈が直接連絡し、高圧の動脈血が直接静脈に入り、静脈破裂や出血を引き起こす可能性があります。

したがって、脳血管奇形の最も一般的な症状の 1 つは脳出血です。患者の約半数は静脈血管の破裂による出血に苦しみ、脳出血の死亡率は10％～15％です。脳出血の症状は出血の場所と量に関係しています。機能領域で出血が発生すると、対応する機能障害を引き起こします。出血量が少ない場合は症状が出ないこともありますが、脳出血の患者の多くは頭痛を訴えます。出血量が多いと頭痛がひどくなり、昏睡や脳ヘルニアに陥る可能性があり、患者の生命を直接危険にさらすことになります。

図1 オリジナル著作権画像、転載禁止

脳血管奇形の2番目の症状はてんかんであり、一般的にはけいれんやてんかんとして知られています。発症率は40%～60%で、突然の手足や全身のけいれんとして現れ、意識喪失を伴うこともあり、通常は短時間続きます。原因は、血管奇形による出血または血液盗難に関連している可能性があります。通常、動脈血は脳細胞に到達して酸素やその他の栄養素を放出した後、静脈を通って心臓に戻り、その後肺に流れて再び酸素を吸収します。脳血管奇形が発生すると、動脈血が酸素を放出せずに静脈に直接流れ込み、周囲の脳組織に虚血と低酸素症を引き起こし、脳細胞の萎縮と機能低下につながります。この時、何らかの物質的変化が起こり、てんかんを引き起こす可能性があります。さらに、脳血管奇形からの出血により周囲の脳組織が黄色に変色し、てんかんを引き起こすこともあります。

図2 オリジナル著作権画像、転載禁止

脳血管奇形の3番目の症状は進行性の機能障害であり、これもまた血液窃盗に関連しています。同様に、動脈血は脳細胞に酸素を放出せず、静脈を直接流れ、周囲の脳組織、特に機能領域の脳組織に虚血と低酸素症を引き起こします。長期にわたる虚血と低酸素症は進行性の機能障害を引き起こし、患者の手足のしびれや衰弱を徐々に引き起こす可能性があります。話すのがだんだん遅くなったり、言葉が支離滅裂になったりするなどの言語障害。視野欠損およびその他の機能障害。

脳血管奇形の4番目の症状は頭痛です。脳組織には感覚神経がないので、痛みを感じることはできません。実際に痛みを感じることができるのは、感覚神経が分布している硬膜だけです。頭痛は、血液の流出や拡張した血管が硬膜を刺激することで引き起こされる可能性があります。

図3 オリジナル著作権画像、無断複製

さらに、一部の患者は頭蓋内雑音も経験します。真夜中になると、脳内で心臓の鼓動のようなヒューという音が聞こえます。眼球突出を呈する患者もいますが、これは比較的まれです。

一般的に、脳血管奇形の症状は主に脳出血、てんかん、進行性機能障害、頭痛です。

3. 脳血管奇形を検出するためにどのような検査を行うことができますか?

現在では、CT、MRI、血管造影など、血管奇形を検出できる検査は多くあり、明確に診断することができます。

磁気共鳴画像法などの通常の非侵襲的検査では、基本的に動静脈奇形や、急速な血流によって生じる血流空隙などの特殊な信号が示されますが、より小さな奇形は検出が難しい場合があります。

最も基本的な診断は脳血管造影検査です。手首や大腿部の動脈を穿刺し、カテーテルを血管内に挿入して該当位置まで送り込み、造影剤を注入して血管の形態を観察することで、血管奇形の有無を確認することができます。

4. 脳血管奇形は危険ですか?

脳血管奇形は、脳出血やてんかんがない限り、通常は深刻な害を引き起こすことはありません。ただし、大きな変形や出血しやすい変形によっては、機能領域の近くで進行性の機能障害を引き起こす可能性があります。

脳血管奇形により脳出血が起こると、重篤な障害をきたす可能性があります。前述のように、脳血管奇形を患い脳出血を起こした患者の死亡率は約10～15％、障害率は30～50％です。出血部位が機能領域に近いほど出血量が多くなり、障害率が高くなります。

文献報告によると、脳血管奇形患者のうち脳出血を起こす可能性があるのはわずか 50% です。したがって、脳血管奇形が発見されてもすぐに外科的介入を行う必要はありません。代わりに、患者の年齢、病歴、症状、病変の特徴（位置、大きさ、構造、動脈瘤などの出血の危険因子の有無）、および患者の要望に基づいた治療前の評価が必要です。出血しやすい脳血管奇形の場合、合併症の発生を防ぐために臨床介入がより積極的に行われるのが一般的です。