先天性心疾患について知らないこと

臨床現場で働いている私たちは、「先天性心疾患」という言葉をよく耳にしますが、それが何なのかは知りません。親戚が時々尋ねてきますが、医者は先天性心疾患だと言いますが、カルテには原発性肺高血圧症と書いてあります。これは同じことでしょうか？しかし、実際には先天性心疾患にはこのタイプの病気も含まれており、総称です。今日は、編集者が先天性心疾患とは何かを紹介します。先天性心疾患の一般的な種類は何ですか?

異常を理解するには、まず正常な心臓の構造を知る必要があります。

心臓は、大まかに言って4つの小さな家と考えることができます。上の 2 つの家は左心房と右心房で、下の 2 つの家は左心室と右心室です。もちろん、家の底部には大動脈や静脈といった「パイプ」もいくつかつながっています。上部、つまり心房は静脈につながり、下部、つまり心室は動脈につながっています。心房、つまり上部の２つの家をつなぐ構造は「心房中隔」によって分離され、心室、つまり下部の２つの家をつなぐ構造は「心室中隔」によって分離されているため、左右はつながっていません。上部と下部も弁によって分離されており、左側は僧帽弁、右側は三尖弁と呼ばれます。心臓の根元では、大動脈弁が左心室と大動脈を分離し、肺動脈弁が右心室と肺動脈を分離します。これらの弁の機能は、心房と心室が収縮または弛緩するときに血液が逆流するのを防ぐことです。

心臓の底部では、大動脈が左心室に通じています。心筋の収縮により、血液は大動脈を通って体中の臓器に運ばれ、毛細血管を通って静脈血となり、上大静脈と下大静脈を経て右心房に戻ります。これが心臓が血液を送り出して全身循環を完了する方法です。右心房の血液は三尖弁を通って右心室、肺動脈に流れ込み、肺毛細血管で静脈血に変換され、肺静脈を通って左心房に流れ込み、僧帽弁を通って左心室に流れ込み、肺での血液循環が完了します。私たちの心臓はこのように機能し、体内の血液供給を維持し、基本的な生命活動を確保するために、自ら継続的かつ規則的に鼓動を続けます。

心臓の形成は一度に起こるのではなく、妊娠が進むにつれて胎児期に血管の形成から房室中隔の形成まで起こり、四腔心臓の発達が完了します。妊娠9〜10週目には弁構造が形成され始め、血液が一方向にのみ流れるようになります。胎児の血液循環は母親の血液循環から独立します。このプロセスのすべてのステップが重要です。家の一部が損傷すると、血液の流れの順序が変わり、いわゆる先天性心疾患になります。一般的な臨床症状としては、唇や爪のチアノーゼ、顔色不良、呼吸困難、胸の圧迫感、息切れなどが挙げられ、重症の場合は、しゃがみこむ、指をばち状に曲げる、発達障害などがみられます。

構造異常はさまざまな部位に発生する可能性があります。たとえば、心房中隔欠損症や心室中隔欠損症などの左右の中隔の欠損により、血液の左右シャントが発生する可能性があります。弁の欠陥は、僧帽弁逆流症、三尖弁逆流症、肺動脈弁狭窄症、大動脈弁狭窄症でよく見られます。動脈管開存症、大動脈弁狭窄症、肺動脈狭窄症、および異常な血管形成による大動脈の位置と経路の変化。そして、これら4つの症状（心室中隔欠損、肺動脈狭窄、大動脈共回転、右室肥大）が同時に起こると、ファロー四徴症と呼ばれ、これも一般的な先天性心疾患の一種です。さらに、単純性肺動脈拡張症、原発性肺高血圧症、単心室などの構造異常も先天性心疾患の範疇に入ります。

心臓の基本的な構造と先天性心疾患の一般的な種類を理解することで、誰もがこのタイプの疾患についてよりよく理解できると思います。臨床においては、具体的な状況に基づいて症状や機能障害を分析し、より個別化された治療介入計画を提供する必要があります。

著者: Gao Yu、Li Yanyan

編集者：賈静

イラスト: 李川

このプロジェクトは、「国立社会科学普及能力向上プロジェクト-リハビリテーション科学普及サービス能力向上行動計画」によって資金提供されています。