なぜ狼瘡は特に女性に多いのでしょうか?どれくらい深刻なのでしょうか?

2023年12月12日夜、周海美の所属事務所は声明を発表し、女優の周海美が12月11日に病気のため亡くなったと発表した。

以前、周海美は「長い間、全身性エリテマトーデスを患っていた」という噂があった。そのため、「エリテマトーデス」に関連する用語はすぐに人気検索となり、幅広い議論を引き起こしました。

では、狼瘡とはいったい何なのでしょうか?なぜ女性を好むのですか?今日はそれについて詳しくお話ししましょう。

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エリテマトーデスは皮膚疾患ではなく自己免疫疾患である

あまり耳にすることはありませんが、アメリカループス財団によると、ループスは世界的な健康問題であり、米国では150万人以上、世界中では少なくとも500万人が罹患しています。中国では、ループス患者は100万人を超え、その有病率は世界で2番目に高い。実際の普及率は人々が想像するよりもはるかに高いのです。

全身性自己免疫疾患。周知のように、通常の状況では免疫システムが病原体による危害から私たちを守りますが、狼瘡患者の免疫システムは混乱し、標的を間違えて自分の体を攻撃し始め、さまざまな傷害を引き起こし、皮膚、関節、血液、腎臓、脳が最初に影響を受けます。

これらの臓器や組織は、自己免疫系の攻撃を受けて、さまざまな炎症や組織損傷を発症します。これは、全身性エリテマトーデスの症状が複雑で変化しやすい理由でもあります。

腎臓は最もよく影響を受ける臓器の 1 つであるため、腎臓専門医は狼瘡患者を最も頻繁に診察する医師の 1 人です。統計によると、ループス患者の約 40% ～ 60% は病気の初期段階で腎臓障害を経験し、ループス腎炎患者の 17% ～ 25% は末期腎疾患 (尿毒症とも呼ばれる) を発症する可能性があります。

さらに、小児狼瘡、つまり 18 歳未満で発症する狼瘡は、全症例の約 20% を占めます。近年、小児における全身性エリテマトーデスの発症率が上昇しています。

狼瘡の原因は何ですか?

なぜ女性に多いのでしょうか?

では、この病気の原因は一体何なのでしょうか?残念ながら、今日まで科学界は狼瘡の原因について決定的な結論をまだ出していません。それは、ほとんどの癌がどのように発生するかについて正確な答えが出ていないのと同じです。

しかし、がんと同様に、狼瘡を発症する可能性を高める要因もいくつか発見されています。ある意味、それは遺伝的要因、ホルモン的要因、環境的要因の組み合わせの結果です。

科学者たちは、狼瘡に関連する50以上の遺伝子を発見した。これらは、人々をこの病気にかかりやすくする可能性のある、体内の特別なコードのようなものだ。言い換えれば、家族にループスを患った人がいる場合、その家族もループスを発症する可能性が高いことを意味します。しかし、これらの遺伝子を持っているからといって必ずしも病気になるというわけではありません。たとえば、双子がこれらの遺伝子を持っている場合、一方は狼瘡を発症し、もう一方は発症しない可能性があります。

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さらに、狼瘡は女性に多く見られ、科学者はそれがエストロゲンによって引き起こされる可能性があることを発見しました。エストロゲンや他のホルモンと狼瘡との直接的な因果関係を示す証拠はありませんが、多くの女性は、エストロゲンレベルが上昇する月経前や妊娠中に、より重篤な狼瘡症状を経験します。これは、ホルモンが狼瘡の活動を制御する役割を果たしている可能性を示唆しています。

遺伝子やホルモンに加えて、環境要因も狼瘡の原因の一つである可能性があります。たとえば、太陽の紫外線、特定の感染症、特定の薬の服用などがこの病気の外的原因となる場合があります。

複数の症状がある場合は、全身性エリテマトーデスを考慮する必要があるかもしれません。

どの臓器が最初に攻撃されるか、免疫系に問題がある場合どの臓器に症状が最も現れるかは不明であるため、次のような全身性エリテマトーデスの一般的な症状に注意する必要があります。

疲労と発熱: 患者は持続的な疲労と微熱を経験する場合があります。これらの症状は、免疫系の過剰な活性化による全身性炎症によって引き起こされます。

関節の痛み、こわばり、腫れ: これらの症状は通常、手首、指、膝などの関節に​​発生し、日常の活動や生活の質に影響を及ぼします。

顔面の蝶形発疹：これはエリテマトーデスの最も典型的な症状の 1 つで、通常は頬や鼻梁に現れ、蝶の羽のような形をしています。

日光過敏症: 狼瘡患者の皮膚は日光に対してアレルギーを起こす可能性があり、日光にさらされると皮膚病変が誘発されたり悪化したりすることがあります。

寒さやストレスに反応して指先や足先の色が変わる: これは「レイノー現象」と呼ばれ、寒さやストレスに反応して指先や足先の色が白や青に変わることがあります。

息切れと胸痛: これらの症状は、狼瘡が肺または心臓に影響を及ぼしていることを示している可能性があります。

ドライアイと視力障害: 狼瘡はドライアイと視力障害を引き起こす可能性があります。

頭痛、混乱、記憶喪失: これらの神経症状は、狼瘡が脳に影響を及ぼした場合に発生することがあります。

その中で、「中国全身性エリテマトーデス発展報告書2020」は、出産可能年齢の女性が発熱を繰り返す場合、口腔内潰瘍が頻繁に発生していないか、関節が腫れて痛みがあるかどうかに注意する必要があると勧告している。症状と合わせて、免疫の問題の可能性を考慮する必要があります。症状について医師の診察を受けることに加えて、免疫学者の助けを求めたり、追加の血液検査を実施したりすることも検討できます。これは、狼瘡の早期発見に役立つ可能性があります。

さらに、狼瘡は腎臓病、脳や中枢神経系の問題、血液や血管の病気、肺の炎症、心臓の問題など、さまざまな合併症を引き起こす可能性があります。その中で、血小板減少症はループス患者の典型的な症状の一つです。

これは、免疫系が健康な血小板を無差別に攻撃して破壊し、脾臓が肥大して血小板の循環が妨げられる可能性があるためです。シクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチル、アザチオプリンなど、狼瘡患者が使用する特定の薬剤も、骨髄での血小板の生成を阻害し、血小板減少症を引き起こす可能性があります。

血小板は血液凝固を助け、出血を防ぐ血液中の細胞です。したがって、血小板が著しく減少した場合、最も起こりやすい症状は持続的な出血です。さらに、打撲、小さな傷からの長期にわたる出血、皮膚の小さな赤い斑点、重い月経や疲労、激しい衝突や外傷後の重度の出血などが起こる可能性があり、これらも患者の死につながる可能性があります。

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エリテマトーデスに関するよくある誤解4つ

1. 全身性エリテマトーデスは必ず顔面紅斑を引き起こしますか?

不確か。ループス患者の免疫システムは体全体の臓器を無差別に攻撃するため、ループスの症状は多様です。しかし、皮膚、特に顔の皮膚に注意を払う人が増えているため、顔の発疹が最も一般的であり、最初に気付くことが多いのです。

2. 全身性エリテマトーデスには遺伝的傾向があるため、患者は子供を持つことができないのですか?

不確か。ループス自体は患者の生殖能力に影響を与えませんが、多くのループス治療薬は妊娠中に禁忌であるため、母親と胎児へのリスクを回避するために、事前に家族計画が必要です。

一般的には、妊娠に適した薬剤を使用して病気が6か月間停滞した後に妊娠を試みることが最善であり、妊娠前の評価が必要です。妊娠を希望する患者は、理想的には妊娠に適した薬剤の使用を継続し、妊娠中も服用を続ける必要があります。

しかし、ループス患者が病気の活動性が高いとき（特に腎炎）や、重篤な関連障害（肺高血圧症、心血管疾患など）があるときに妊娠すると、罹患率と死亡率が高くなり、胎児の予後は不良になります。

また、ループス自体は遺伝性疾患ではありませんが、一定の遺伝的傾向があり、ループス患者が考慮する必要がある問題です。つまり、家族に狼瘡を患った人がいる場合、その子供も狼瘡を発症する可能性が高くなる可能性があるということです。

3. ループス患者は生涯にわたってホルモン剤を使用し続ける必要がありますか?

不確か。ホルモン療法は狼瘡を抑制する一つの方法ですが、すべての患者が生涯にわたってそれを続ける必要はありません。病気の重症度や個人差に応じて治療方針を決定する必要があります。

4. 全身性エリテマトーデスが治ったら、自分で薬の服用をやめてもいいですか？

いいえ。ループスは再発のリスクがある慢性疾患です。患者は薬の服用を中止することができますが、決して自らの判断で薬の服用を中止してはいけません。医師を信頼し、治療と投薬に関する医師のアドバイスに従ってください。

参考文献

[1]ループスファクトアンド統計：https://www.lupus.org/resources/lupus-facts-and-statistics

[2]全身性エリテマトーデス(SLE)|CDC：全身性エリテマトーデス(SLE)|CDC

[3]https://www.uptodate.com/contents/zh-Hans/epidemiology-and-pathogenesis-of-systemic-lupus-erythematosus?topicRef=4668&source=see_link

[4]https://www.niams.nih.gov/zh-hans/health-topics/langchuang

[5]https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/lupus/symptoms-causes/syc-20365789

[6] 李YZ、呉XC。 2021 年から 2022 年までの全身性エリテマトーデスの研究の進捗状況。Zhongguo Dang Dai Er Ke Za Zhi。 2023年8月15日; 25(8):785-790.中国語。土井: 10.7499/j.issn.1008-8830.2302150。 PMID: 37668024; PMCID: PMC10484082。

この記事は科学普及中国-星空プロジェクトの作品です

制作：中国科学技術協会科学普及部

制作｜中国科学技術出版有限公司、北京中科星和文化メディア有限公司

著者: 陳茂奥、疫学・健康統計学修士

査読者：中国医師会科学普及部部長兼研究員 唐秦