世界ALSデー | ALSを正しく理解し、科学的に診断・治療する

国際ALS同盟は毎年6月21日を「世界ALSデー」と定めています。目的は、深刻な病気である筋萎縮性側索硬化症（ALS）に対する人々の認識を高めることです。

ALSについて聞いたことがありますか？ ALSは現在、世界の5つの末期疾患の1番目とみなされています。人生において、ALSを恐れる人はたくさんいます。 ALS の世界的発症率は 10 万人あたり 4 ～ 6 人程度と高くないように思えますが、わが国は人口が多く、現在患者数は 20 万人を超えているため、細心の注意を払う必要があります。それで、それはどのような病気ですか? ALS の原因、症状、治療法は何ですか?早期発見は可能でしょうか？ 「世界ALSデー」に、丹東中央病院神経電気生理学科の専門家である王楠主任が、この健康テーマに関する科学普及講演を行い、「ALS」を正しく理解し、科学的に「ALS」を診断し治療する手助けをしてくれました。

ALSとは何ですか?

「ルー妊娠性側索硬化症」は筋萎縮性側索硬化症としても知られています。上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両方と、それらが制御する体幹、四肢、頭部、顔面の筋肉に影響を及ぼします。これは慢性進行性の変性疾患です。臨床的には、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの複合的な損傷によって引き起こされる進行性の筋力低下、筋萎縮、線維束性収縮、延髄麻痺、錐体路徴候として現れることが多いです。 「ルー妊娠性側索硬化症」の患者の中には、さまざまな程度の認知障害や行動障害、その他の関与の兆候を示す人もいます。

ALSの原因と特徴

1. ALS の原因はまだ不明です。遺伝や遺伝子に関係しているのではないかと考える人もいます。一方、重金属中毒などの環境要因が関係している可能性があると考える人もいます。

2. ALS患者の生存期間は症状発症後2～3年です。 10年以上生存できるのはわずか5％から10％の人だけで、最終的には呼吸不全で死亡することが多い。

ALS の症状は何ですか?

ALS の臨床症状: 筋力低下、筋萎縮、筋線維束性収縮。最初の症状は、片側または両側の指の動きが不器用で弱くなることです。その後、手の小さな筋肉が萎縮し、徐々に前腕、上腕、肩甲帯の筋肉に広がります。病気が進行するにつれて、筋力低下と萎縮が体幹や首に広がり、最終的には顔面や喉の筋肉にまで広がります。最終的には、話すこと、飲み込むこと、食べること、歩くこと、呼吸することが困難になります。その他の症状: 運動症状に加えて、ALS 患者の約 60% が認知および/または行動の変化を経験します。患者は一般的に客観的な感覚障害はありませんが、しびれなどの主観的な感覚症状が現れることが多く、括約筋の機能は病気の経過を通じて良好なままであることが多いです。

ALSに関する誤解

誤解 1: 肉がけいれんするなら、それは ALS に違いない。

医学では、「筋肉のけいれん」とは、筋肉の線維束性収縮と震えを指します。これには多くの理由があり、病理学的または生理学的である可能性があります（不安、うつ病、不眠症、疲労、過度の運動、コーヒーの摂取など）。したがって、「筋肉のけいれん」は必ずしも「筋萎縮性側索硬化症」を意味するわけではありません。

誤解2: 筋萎縮はALSを意味します。

筋萎縮は多くの疾患で見られますが、最も一般的なものは頸椎症、腰椎症、末梢神経障害、特定の遺伝性疾患などです。したがって、筋萎縮はALSでのみ見られるものではなく、他の疾患と区別する必要があります。

誤解3: ALS は遺伝する可能性があります。

ALS には、家族性と散発性の 2 つのタイプがあります。このうち、常染色体優性遺伝である家族性ALSは約5～10％を占め、大部分は遺伝しない孤発性ALSです。

ALS の診断にはどのような検査が使用できますか?

1. ALSの診断は、神経電気生理学的検査（筋電図検査、神経伝導検査、運動誘発電位、反復周波数電気刺激）によって確認する必要があります。

2. ALS には今のところ治療法がありません。栄養強化、ビタミン剤の投与、鍼治療や理学療法、漢方薬や西洋医学などの治療により、患者の症状を改善し、生活の質を高めることができます。

3. ALS の早期発見が重要です。それは病気の進行、鑑別診断、治療にとって極めて重要です。早期に発見・診断し、早期に対症療法を実施し、早期に生活の質を改善する必要があります。

ALS の治療法の探求は決して止まりません。近い将来、医療技術の発展により、ALSという世界的な難問は必ず解決されると信じています。