ベーチェット病は粘膜潰瘍や眼の炎症を引き起こす可能性がありますか?危険はそれだけではありません!

著者: 郭燕秋、首都医科大学北京安鎮病院副主任医師

査読者: パン・リリ、首都医科大学北京安鎮病院主任医師

ベーチェット病は全身性免疫系疾患であり、体全体の大、中、小の動脈と静脈に影響を及ぼす可能性のある血管炎の一種です。主な症状は、再発性口腔内潰瘍、性器潰瘍、ぶどう膜炎、皮膚病変です。

1937 年、トルコの皮膚科医ベーチェットが初めてこのタイプの病気を体系的に説明し、再発性口腔潰瘍、性器潰瘍、眼の炎症の 3 つの症状を提唱しました。その後、人々は徐々にこの病気に注目し始めました。この医師を記念して、この病気はベーチェット症候群、または略してベーチェット病と名付けられました。

ベーチェット病は血管炎の一種です。影響を受ける血管の範囲は比較的広く、臨床症状も多様です。

粘膜には血液を供給するための血管がたくさんあります。粘膜潰瘍は、実際には小血管炎の症状であり、再発性口腔潰瘍、女性の外陰部潰瘍、男性の性器潰瘍などが含まれます。これらはすべて小血管炎の症状です。口腔内潰瘍が最初の症状となることが多く、頬粘膜、舌端、唇、軟口蓋などに複数の潰瘍が現れ、痛みを伴います。表面が白いフィルムで覆われている場合があります。ほとんどは表面的な潰瘍であり、7～14 日以内に自然に消えることもありますが、再発する可能性もあります。

図1 オリジナル著作権画像、転載禁止

外陰部潰瘍は口腔内潰瘍と形が似ていますが、発生頻度は低く、数も少ないです。女性患者の場合、大陰唇と小陰唇、および膣に現れることが多いのに対し、男性患者の場合は陰嚢と陰茎に現れることが多く、肛門の近くに現れることもあります。

ベーチェット病によって引き起こされる眼の炎症は、実際には血管炎の症状です。ブドウ膜は眼球壁の中間層で、血管と色素が豊富に含まれています。前部ブドウ膜と後部ブドウ膜に分かれています。前部ブドウ膜には虹彩と毛様体が含まれており、後部ブドウ膜には脈絡膜が含まれます。ベーチェット病は主に前部ブドウ膜、虹彩、毛様体に病変を起こし、前房膿瘍などの症状を引き起こします。

ベーチェット病の皮膚病変は主に結節性紅斑として現れ、通常は膝の下の領域に発生し、左右対称に分布し、コイン大で、圧痛を伴います。徐々に拡大しますが、自然に消えることもあります。さらに、偽毛包炎、ニキビ様毛包炎、丘疹膿疱性発疹、表在性血栓性静脈炎などの皮膚症状として現れることもあります。

図2 オリジナル著作権画像、転載禁止

ベーチェット病は血管炎疾患です。血管壁、血管周囲、および近くの組織に好中球、リンパ球、単球の浸潤が見られます。血管壁に壊死構造が形成されます。これらの壊死構造は血管壁構造を破壊し、血管壁壊死や血管塞栓症を引き起こします。病変は、体のさまざまな部分にある大、中、小の動脈や静脈に発生する可能性があります。静脈に影響する場合、主な症状は静脈血栓症です。動脈に影響を及ぼす場合、主な症状は動脈瘤であり、動脈狭窄を引き起こすこともあります。

ベーチェット病は神経系に影響を及ぼし、意識障害、精神異常、てんかん、感覚障害などを引き起こす可能性があります。また、心血管系に影響を及ぼし、動静脈閉塞、動脈瘤、内腔狭窄を引き起こす可能性があります。消化管に影響を及ぼし、消化管潰瘍や穿孔を引き起こす可能性があります。肺に影響を及ぼし、肺動脈瘤、気管支瘻、肺梗塞などの合併症を引き起こす可能性があります。関節に影響を及ぼし、1 つまたは複数の関節に繰り返し腫れや痛みが生じますが、そのほとんどは一時的なもので、膝関節に最もよく見られます。患者によっては仙腸関節炎を発症する場合があります。

ベーチェット病の原因は不明ですが、感染、免疫、遺伝、環境要因と密接に関連しています。この病気は現在では治癒不可能であり、長い経過をたどり、時には数十年にわたって続くこともあります。さまざまな症状が再発する可能性があります。重度の眼病変を持つ人は失明の危険があり、重度の内臓や神経の損傷で死亡する可能性もあります。ベーチェット病の治療では、主に高用量のグルココルチコイドと免疫抑制剤を使用して炎症反応を抑制し、重要な臓器の損傷を防ぎ、抗炎症治療によって病気の進行を遅らせます。原発性疾患を効果的にコントロールすることで、全体的な炎症を緩和することができます。これらの薬は問題を根本的に解決することはできませんが、臓器障害の進行を遅らせ、予後を改善することができます。