高安動脈炎は主にどの動脈に影響しますか?それは感染に関連していますか?

著者: 李涛涛、首都医科大学北京安鎮病院副主任医師

査読者: パン・リリ、首都医科大学北京安鎮病院主任医師

高安動脈炎は、若いアジア人女性に最も多く発症する自己免疫疾患です。主に人間の大動脈とその主要枝に影響を及ぼします。

人体で最も大きな動脈は大動脈です。大動脈弓から伸びる枝は上から下に向かって、左側では左鎖骨下動脈、左側では左総頸動脈と呼ばれます。右側には腕頭動脈があり、ここから右鎖骨下動脈と右総頸動脈が発生します。腹部の枝には、腹腔動脈幹、上腸間膜動脈、下腸間膜動脈、および左右の腎動脈が含まれます。さらに下に行くと、大動脈は左腸骨動脈と右腸骨動脈に分かれます。上記のすべては高安動脈炎の影響を受ける可能性のある部位であり、大動脈とその分枝の両方が影響を受ける可能性があります。

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特別なものとしては冠動脈があります。冠動脈は主に大動脈から始まります。左冠状動脈と右冠状動脈は大動脈根部で直接分岐します。実際、それは大動脈の第一レベルの枝でもあります。患者によっては冠動脈にも影響が出る場合があります。第二に、肺動脈も大動脈炎の影響を受けやすい部位です。

一般的に、高安動脈炎は静脈系に影響を与えることはありませんが、非常に重篤な炎症のまれなケースでは、特定の静脈部位に反応性炎症が発生することがあります。この反応性炎症は静脈自体の直接的な炎症ではなく、隣接する動脈の炎症によって引き起こされる静脈またはリンパ節の反応性肥大および炎症です。

他の自己免疫疾患と同様に、高安動脈炎の原因は不明です。ヒト白血球抗原HLA-B52は高安動脈炎と密接な関係があり感受性遺伝子であることが判明しています。

高安動脈炎もエストロゲンと何らかの関係がある可能性はありますが、結論は出ておらず、あくまでも推測の域を出ません。

また、高安動脈炎は感染症と関連している可能性がありますが、この関連は感染が直接血管の炎症を引き起こすことを意味するのではなく、病原微生物による感染に反応する際に人体によって生成される免疫反応に起因するものです。通常の状況下では、この免疫反応は身体の防御機構の一部です。しかし、免疫反応が過剰になると臓器に損傷を与える可能性があります。たとえば、体が病原微生物に感染すると、その成分の一部（タンパク質など）が大動脈壁の成分と類似していることがあり、免疫系が病原微生物を排除する際に誤って大動脈を攻撃することがあります。これは大動脈炎の発症のメカニズムでもある可能性があります。

一般的に、高安動脈炎の根本的な原因は免疫システムの異常にあります。感受性遺伝子と感染などの外的要因の複合的な作用が病気の発生に寄与します。

高安動脈炎の分類は主に解剖学上の位置に基づいて行われ、その中で最も一般的に使用されているのは日本の沼野分類です。この分類は比較的複雑ですが、簡単に説明すると次のようになります。

大動脈には、大動脈弓で左頸動脈、左鎖骨下動脈、腕頭動脈の 3 つの枝があります。大動脈弓からの 3 つの枝のみが影響を受ける場合は、タイプ I と呼ばれます。上行大動脈と頸動脈分枝が影響を受ける場合は、IIa 型と呼ばれます。大動脈頸部の分枝が影響を受け、上行大動脈と下行大動脈も影響を受ける場合は、IIb 型と呼ばれます。胸部大動脈と下行大動脈の両方が影響を受けている場合は、タイプ III と呼ばれます。腹部大動脈および/または腎動脈のみが影響を受ける場合は、IV 型と呼ばれます。大動脈全体が影響を受ける場合は V 型と呼ばれ、これが最も一般的なタイプです。

現在、わが国で発見される高安動脈炎の患者は主にV型であり、これは高安動脈炎が早期に発見されにくいことと関係していると考えられます。最も初期の病気は主に大動脈弓に影響を及ぼし、大動脈弓症候群としても知られ、脈拍消失につながる可能性があります。頸動脈は脳に血液を供給する動脈です。影響を受けると、特に両側の頸動脈が閉塞し、脳梗塞が最初の症状となる場合があります。患者によっては、最初に鎖骨下動脈の障害を経験する場合があります。左鎖骨下動脈を例に挙げます。左上肢に血液を供給します。左鎖骨下動脈が狭くなったり閉塞したりした場合、最初の症状として左の脈拍が弱くなったり消失したり、あるいは両側の血圧が不均等になったりすることがあります。腸間膜動脈などの腹部の血管が影響を受け、血管の炎症により内腔が閉塞し、腸虚血が起こり、腹痛、吐き気、嘔吐などが起こることがあります。腎動脈が影響を受けると、持続性高血圧を引き起こす可能性があります。患者によっては、より重篤な炎症反応を起こし、疲労や発熱などの全身症状も経験し、発熱のために医師の治療を求める場合もあります。

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高安動脈炎の症状は、血管の障害部位が異なるため多様です。したがって、症状の現れ方は一様ではなく、患者ごとに臨床症状が異なる場合があります。

高安動脈炎は慢性疾患であるため、まだ治療法がありません。しかし、病気が早期に発見され、積極的かつ定期的な治療を受け、定期的な経過観察を組み合わせれば、病気を効果的にコントロールすることができます。

治療戦略には主に対症療法、薬物療法、外科的治療があり、その中で薬物療法が優位を占めています。医療治療で最も一般的に使用される薬剤の組み合わせは、グルココルチコイドと免疫抑制剤です。重要な臓器の血管が侵され、狭窄や閉塞などの重篤な状態になった場合には、外科的介入や血行再建治療を考慮する必要があります。