高安動脈炎の危険性は何ですか?治りますか？

著者: 首都医科大学北京安鎮病院主治医、杜娟

査読者: パン・リリ、首都医科大学北京安鎮病院主任医師

高安動脈炎は、大動脈とその一次分枝動脈に影響を及ぼす全身性血管炎であり、影響を受けた動脈の壁の肥厚、内腔の狭窄、または動脈瘤の形成を引き起こし、供給臓器の虚血性変化を引き起こす可能性があります。

高安動脈炎が進行するにつれて、影響を受ける血管の数が増加します。積極的に治療しないと、特に重要な臓器の血管が影響を受けている場合は、非常に有害となる可能性があります。例えば、冠動脈が影響を受けると心筋梗塞が発生します。両側の頸動脈が影響を受けると脳梗塞が発生します。腎動脈が影響を受けると、腎動脈が狭窄し、再発性かつ制御不能な高血圧を引き起こします。目への血液供給動脈が影響を受けると、失明する可能性があります。

高安動脈炎は大動脈の炎症性疾患です。大動脈が炎症によって損傷を受けると、一方では血管の狭窄を引き起こし、他方では血管壁の中間膜のエラスチンまたは弾性繊維構造が損傷します。弾性繊維が破断すると、風船のようにこの部分が弱くなります。膨らませるとこの部分に袋が膨らみます。大動脈自体の圧力が非常に高くなるため、動脈瘤の発生につながる可能性があります。動脈瘤は、特に子供に比較的よく見られ、血管壁の未熟な発達に関係している可能性があります。成人の場合、主な症状は血管狭窄と閉塞です。

高安動脈炎により生じる動脈瘤は主に真性動脈瘤です。真性動脈瘤は、損傷を伴わずに血管壁全体が拡張した状態です。しかし、動脈瘤が発見された場合は、一定の直径を超える動脈瘤は破裂の危険があるため外科的治療が必要となるため、外科医による評価を受ける必要があります。

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高安動脈炎は初期段階では発見が困難です。多くの患者にとって、脈なし症状が最初に現れてから最終的に医療処置を求めるまでに 10 年、あるいは 20 年かかることもあります。患者の中には、脈がないことが問題であると認識していない人もいます。また、脈がないことが日常生活に明らかな影響を与えないため、無視されがちです。高安動脈炎は早期発見、早期治療が大切です。

高安動脈炎が治るかどうかは誰もが気になる問題です。高安動脈炎は自己免疫疾患です。原因は現時点ではよく分かっていません。ほとんどすべての自己免疫疾患は治癒できませんが、コントロールすることは可能です。

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病気を早期に発見できれば、積極的かつ定期的な治療と定期的な経過観察によって病状をコントロールすることができます。重要な臓器に血管が関与していない患者でも、通常の生活に影響を与えることなく、このような状態を達成することができます。大動脈炎が生涯にわたる治療を必要とするかどうかは定期的に評価する必要があります。一般的に、炎症が重度の場合は、血管画像検査を 6 か月ごとに実施する必要があります。状態が比較的安定した後は、少なくとも年に 1 回は評価する必要があります。この評価により、高安動脈炎の全体像を把握し、病気が進行しているかどうかを判断できます。

高安動脈炎の治療は主に薬物療法に依存しており、一般的に使用される薬剤にはグルココルチコイドや免疫抑制剤などがあります。グルココルチコイドには強力な抗炎症作用があり、炎症反応を素早く抑制することができます。そのため、国内外を問わず高安動脈炎治療の第一選択薬となっています。症状が安定すれば、グルココルチコイドの投与量を調整することができます。しかし、減量の過程で病気が再発する傾向があり、炎症反応を抑制し、グルココルチコイドの段階的な減量をサポートするために免疫抑制剤を追加する必要があります。通常、高安動脈炎の患者は、グルココルチコイドと免疫抑制剤を長期にわたって使用する必要があります。

また、高安動脈炎の患者さんは、まず日常生活の中で病気が再発しないか注意する必要があります。他の理由では説明できない発熱、疲労、筋肉痛、骨痛。赤血球沈降速度およびC反応性タンパク質の異常な上昇;一定時間歩いた後に休息を必要とする脚の衰弱などの虚血症状（間欠性跛行）頻繁な狭心症;既存の血管狭窄の悪化または新たな病変の出現を示す画像検査。上記4項目のうち2つ以上が当てはまる場合は、病気が活動期にある可能性があり、再発の恐れがあるため、速やかに医師の診察を受ける必要があります。

高安動脈炎の患者さんが免疫抑制剤を服用している期間は、体の免疫力が低下します。感染予防に注意し、混雑した場所を避け、外出時にはマスクを着用する必要があります。清潔で衛生的な食事に注意し、胃腸感染症を避けてください。感染を予防することは非常に重要です。

高安動脈炎自体が虚血を引き起こす可能性があり、また、激しい運動は虚血症状を悪化させる可能性があるため、高安動脈炎の患者には激しい運動は推奨されません。たとえば、冠動脈虚血は生命を脅かす可能性があります。日常生活でも血圧のモニタリングに注意を払う必要があります。

高安動脈炎の患者さんのほとんどは、病気が安定してコントロールされており、妊娠を検討することができます。しかし、重要な臓器への血管が影響を受けると、妊娠は危険になります。出産の準備をする前に、必ず医師に自分の状態を評価してもらい、妊娠に適しているかどうかを確認してください。さらに、一部の薬剤は胎児の奇形や発育遅延を引き起こすリスクがあります。出産を計画している患者は、胎児に影響を及ぼす可能性のある薬の使用を避けるために薬の調整が必要かどうかを確認するために、タイムリーに医師と連絡を取る必要があります。