新生児溶血性疾患：母親と胎児の血液型不適合の目に見えない脅威！

著者: 鍾 燕、首都医科大学北京小児病院主任医師

評者: 北京大学第三病院主任医師 朴 美華

新生児溶血性疾患は、母親と胎児の血液型不適合によって引き起こされる同種免疫溶血性疾患であり、新生児早期黄疸の重要な原因の 1 つです。その臨床症状は、軽度の黄疸から重度の貧血、胎児浮腫、さらにはビリルビン脳症まで多岐にわたり、新生児の健康に無視できない脅威をもたらします。

新生児溶血性疾患は主に母親と子供の血液型の不適合、特にABO血液型とRh血液型の不一致によって引き起こされます。発見された 26 の血液型システムのうち、ABO 血液型システムと Rh 血液型システムは、その普遍性ゆえに特に重要です。統計によると、新生児溶血性疾患のうち、ABO血液不適合性溶血性疾患が約85％を占め、Rh血液不適合性溶血性疾患が約14％を占めています。さらに、MN 血液型システムなどの他のまれな血液型システムでも溶血性疾患が発生することがありますが、その発生率は極めて低いです。

ABO式血液型の場合、母親がO型で父親がA型、B型、またはAB型の場合、新生児の溶血のリスクが大幅に高まります。これは、O 型の血液を持つ母親が A 抗原または B 抗原に対する抗体を持っている可能性があるためです。これらの抗体は、妊娠中または出産中に胎盤を通じて胎児に入り、免疫反応を引き起こし、赤血球の破壊と溶血を引き起こす可能性があります。

Rh 血液型システムはより複雑で、D、C、E、c、e などの複数の抗原が含まれます。 Rh 陽性は個人の血液型抗原に D 抗原が含まれることを意味し、Rh 陰性は含まれないことを意味します。 Rh 陰性の母親が Rh 陽性の父親を出産した場合、胎児が Rh 陽性であれば Rh 溶血性疾患が発生する可能性があります。両親が Rh 陽性であっても、胎児が持つ特定の Rh 抗原 (E 抗原など) が母親にない場合は、溶血が起こる可能性があることに留意してください。

新生児溶血性疾患の症状の重症度は、主に溶血の程度、胎児赤血球の感作の程度、胎児の代償能力によって異なります。軽度の溶血は黄疸としてのみ現れる場合もありますが、重度の溶血は貧血、胎児浮腫、肝脾腫、出血傾向、さらにはビリルビン脳症などの重篤な症状を伴う場合があります。

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黄疸は新生児溶血性疾患の最も一般的な臨床症状の 1 つであり、早期発症 (通常は出生後 24 時間以内)、急激な上昇、および黄疸値の高さが特徴です。生理的黄疸と比較すると、溶血性黄疸はより重篤であり、自然に治まる可能性は低くなります。さらに、貧血の重症度は溶血の程度に直接関係します。重度の貧血は、心不全や呼吸困難などの生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。

ビリルビン脳症は溶血性疾患の最も重篤な合併症の 1 つであり、特に重度の溶血と極めて高いビリルビン値を示す小児によく発生します。その臨床症状は、警告期、痙攣期、回復期、後遺症期に分けられます。警告期間の子供は、吸う力が弱くなったり、反応が弱まったりするなどの非特異的な症状を経験することがあります。適切な時期に治療しないと、痙攣段階に入り、筋緊張の変化やけいれんなどの重篤な症状を経験する可能性があります。最終的には、アテトーゼ、聴覚障害、眼球運動障害、エナメル質の発育不全などの後遺症が残る可能性があります。

新生児溶血性疾患の診断には、臨床症状、血液型の判定、ビリルビンおよびヘモグロビン値の測定、抗ヒトグロブリン検査（クームス試験）の包括的な分析が必要です。特に、抗ヒトグロブリン検査は、赤血球が感作されているかどうかを直接検出することができ、溶血性疾患を診断するための重要な手段です。

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新生児溶血性疾患を予防する鍵は、早期発見と介入にあります。溶血のリスクがある妊婦は、適時に検出して対策を講じることができるように、妊娠中に血液型検査と抗体スクリーニングを受ける必要があります。 Rh陰性の妊婦の場合、夫がRh陽性で妊婦（母親）の抗RhD抗体価が比較的高いことが監視されている場合、妊娠中に妊婦（母親）に抗RhD免疫グロブリンを注入して新生児溶血性疾患のリスクを軽減することができます。

新生児溶血性疾患と診断された小児に対しては、疾患の重症度に応じて適切な治療措置を講じる必要があります。軽度の溶血を呈する小児では、綿密な観察と支持療法のみが必要となる場合があります。しかし、重度の溶血を呈する小児では、ビリルビン値を下げ、ビリルビン脳症の発症を防ぐために、適切なタイミングで交換輸血療法を行う必要があります。さらに、光線療法も溶血性黄疸の治療における重要な手段の一つです。特定の波長の光を皮膚に照射することで、非抱合型ビリルビンは水溶性異性体に変換され、体外に排出されます。