間質性肺疾患は大きなカテゴリーの病気ですか?どのように診断し、治療するのですか?

著者: ファン・バオミン、北京病院主任医師

査読者: Zhi Xiuyi、首都医科大学玄武病院主任医師

肺組織は実質と間質の 2 つの部分に分かれています。本質は、肺のあらゆるレベルにある気管支の枝と、その末端にある多数の肺胞です。間質は肺胞と末端気道上皮の外側との間の支持組織であり、結合組織や血管、リンパ管、神経などが含まれます。

間質性肺疾患は、現在までに200種類以上存在する大きな疾患群です。さまざまな理由により、肺間質の主な特徴は炎症と線維化です。主な臨床症状は咳と進行性の呼吸困難です。適切なタイミングで治療しないと、最終的には呼吸不全に進行し、死に至ります。それは人間の健康を脅かす病気の大きなカテゴリーです。

図1 オリジナル著作権画像、転載禁止

間質性肺疾患の原因は多岐にわたり複雑です。一般的に言えば、いくつかの理由があります。

まず、粉塵の吸入に関係します。吸入される粉塵は一般的に有機物ですが、一部は無機物です。有機物が抗原として肺に吸入されると、体内で抗原抗体反応が起こり、いわゆる間質性変化が起こります。もちろん個人差はありますし、粉塵を吸い込んでも病気になりにくい人もいます。

第二に、肉芽腫性疾患は、肉芽腫を主な症状として、肺結節状の影、すりガラス影、網状影として現れることがあります。

3番目に、結合組織疾患は結合組織に関連する自己免疫疾患を指します。シェーグレン症候群や関節リウマチなど、間質性肺疾患を誘発しやすい疾患が比較的多くを占めます。

4番目に、遺伝に関係している可能性があります。例えば、家族性特発性肺線維症や原因不明の間質性肺炎の一部は家族内で集中的に発生する傾向がありますが、明確な遺伝経路や遺伝子表現型はまだ明らかになっていません。ある程度の遺伝的傾向はありますが、その割合はそれほど高くありません。

第五に、肺胞タンパク症、肺ランゲルハンス組織球症などの両肺のびまん性症状は、いずれも両肺のびまん性病変として現れる可能性があります。

6番目に、原因が見つからない場合は、特発性間質性肺疾患と呼ばれます。

感染症や腫瘍が診断される前に、間質性肺疾患の症状が現れることもあります。また、間質性肺疾患には、剥離性間質性肺炎、間質性肺疾患を伴う呼吸細気管支炎、肺ランゲルハンス組織球症など喫煙と関連が深い疾患があります。特発性肺線維症も喫煙と関連しています。

間質性肺疾患の主な臨床症状は、咳と運動後の息切れです。初期症状は咳で、痰を伴わない刺激性の乾いた咳であることが多いです。活動後、息切れが徐々に悪化します。初期段階では、活動時に胸の圧迫感や息切れを感じます。時間が経つにつれて、たとえ激しい運動でなくても、少しの運動で胸の圧迫感や息切れを感じるようになります。末期になると、安静時にも胸の圧迫感や息切れを感じるようになります。この状態は進行性呼吸困難と呼ばれます。

肺間質に炎症細胞、浮腫、線維芽細胞の肥厚などがあるため、肺の弾力性が失われ、ガス交換が正常に行われず、呼吸困難などの症状が現れます。

1か月以上など長期間咳が続く場合や、胸の圧迫感や息切れの症状がある場合は、早めに病院で検査を受けることをお勧めします。胸部CTなどの胸部画像検査が中心で、主にすりガラス影、格子状影、嚢胞性変化が見られます。診断は通常、画像検査と血清学的検査を組み合わせて行われます。

図2 オリジナル著作権画像、転載禁止

しかし、かなりの数の患者では、血清学的検査や画像検査では診断が確定せず、気管支鏡による洗浄や洗浄液の採取など、さらなる検査が必要になります。さらに、気管支鏡検査により肺組織の生検を行い、病理学的検査を行うこともできます。それでも診断がはっきりしない場合は、胸部を開いて肺生検を行うしか選択肢はありません。

間質性肺疾患は炎症と線維化を特徴とします。病理学的観点から、間質性肺疾患は 3 つのタイプに分けられます。1 つは炎症細胞浸潤が優勢なもの、2 つ目は線維化が優勢なもの、3 つ目は炎症細胞浸潤と線維化の両方が見られるものです。

この病気は主に炎症細胞の浸潤を特徴とし、グルココルチコイドや免疫抑制剤の使用による治療効果は非常に良好です。線維化が主な症状です。線維芽細胞はコラーゲンを生成し、コラーゲン繊維が肺間質に沈着して肺組織を硬化させます。この場合、グルココルチコイドや免疫抑制剤の使用はあまり効果的ではないため、治療効果は一般的に理想的ではありません。炎症細胞の浸潤と線維性成分の両方が存在します。治療により炎症細胞を除去し、症状を緩和または安定させることができます。

例えば、特発性間質性肺炎、間質性肺疾患を合併した結合組織疾患、サルコイドーシス、吸入によって引き起こされる外因性アレルギー性肺胞炎などは、いずれも治療にグルココルチコイドと免疫抑制剤の使用が必要であり、治療には一定の効果があります。肺胞タンパク症などの別の大きなカテゴリーもあり、これはホルモンを使用できず、肺胞内の沈着物を除去するために肺胞洗浄を必要とします。特発性肺線維症の場合、グルココルチコイドや免疫抑制剤の使用は今のところ効果がありません。現在推奨されている治療薬は、病気の進行を遅らせることはできても、病気を逆転させたり治癒したりできない低分子化合物です。

間質性肺疾患はホルモンと免疫抑制剤で治療されます。予後が改善した症例もありますが、再発の可能性は残ります。病気によって再発率は異なります。