サルコイドーシスとは何ですか?最も頻繁に発生するのはどこですか?

著者: ファン・バオミン、北京病院主任医師

査読者: Zhi Xiuyi、首都医科大学玄武病院主任医師

サルコイドーシスは、体のすべての器官に影響を及ぼす病気です。主な病理学的所見は非乾酪性壊死性類上皮肉芽腫であり、これは実際には肉芽腫性病変です。

サルコイドーシスの主な発生部位は、肺、肺門、縦隔リンパ節などの胸腔内です。目、皮膚、肝臓、骨、神経系など、他の部分も影響を受ける可能性がありますが、その頻度は比較的低いです。

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サルコイドーシスの原因はまだ不明です。何らかの外因性または内因性の抗原が体の免疫系を刺激することが病因であると推測されています。免疫細胞が活性化されると、多くの炎症性メディエーターが放出され、免疫反応が生じ、最終的に肉芽腫性病変が形成され、サルコイドーシスを引き起こします。

サルコイドーシスの危険因子。外的要因の観点から見ると、消防士や農薬や殺虫剤を製造する労働者など、特定の職業ではサルコイドーシスの発生率が高くなる可能性があります。内因的な要因もいくつかあります。たとえば、人口におけるサルコイドーシスの発生率は白人や黄色人種よりも黒人の方が高く、これは人種の違いを示しています。

発症年齢で見ると、一般的に中高年層と若年層に多く見られます。性別で見ると、男性よりも女性の方が多いです。発症地域に関して言えば、一般的に中国南部の人々よりも中国北部の人々の方がこの病気に罹患する可能性が高く、また温帯地域よりも寒冷地域の発症率が高くなります。

サルコイドーシスの主な発生部位は肺であり、主な症状は咳であり、これが最も一般的な症状です。縦隔リンパ節が腫れると、胸が少し張って痛む場合があり、微熱、寝汗、体重減少などの症状が現れる患者もいます。これらの症状は非特異的であり、他の病気によって引き起こされる可能性もあります。

現在、サルコイドーシスによる死亡の主な原因は心臓と脳の障害であると考えられています。肝臓などの他の臓器に影響を及ぼす場合、長期の肝疾患は門脈圧亢進症を引き起こし、上部消化管出血につながる可能性があります。そのため、重要な臓器が影響を受けると比較的深刻な害を及ぼしますが、皮膚などのそれほど重要でない臓器が影響を受けると、致命的な損傷を引き起こすことはありません。

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刺激性の咳などの肺の症状がある場合は、まず胸部 CT スキャンが行われます。サルコイドーシスが確認された場合、または疑われる場合は、臨床検査を含む他の検査が診断を助ける次のステップとなります。さらに、気管支鏡検査により気管支粘膜または肺組織の生検を行うことができ、非乾酪性壊死性類上皮肉芽腫の病理学的検査により診断を確定することができます。サルコイドーシスの診断を確定するには、病理学的診断がゴールドスタンダードです。

サルコイドーシスは一般的に予後が比較的良好な病気です。文献によれば、患者の 60% は治療なしで回復できるそうです。

サルコイドーシスの治療ではグルココルチコイドが第一選択薬であり、次に免疫抑制剤が続きます。サルコイドーシスは主にTリンパ球の活性化と増殖、および局所免疫系の過剰活動によって引き起こされるため、免疫反応を抑制するためにグルココルチコイドと免疫抑制剤が必要になります。

サルコイドーシス患者の場合、機能障害の程度に応じてグルココルチコイドが選択的に使用されます。機能障害がそれほど重度でない場合は、通常は観察可能です。明らかな咳、胸の圧迫感、呼吸困難などの機能障害や症状が重篤な場合は、グルココルチコイドの使用を検討してください。

患者の 70 ～ 80 パーセントはグルココルチコイドによって治癒しますが、最終的に間質性肺疾患や肺線維症などの病気を発症する患者は、サルコイドーシス全体の約 10 パーセントを占めます。サルコイドーシスのほとんどは治癒可能です。

サルコイドーシス患者がグルココルチコイドの禁忌を有する場合、代替薬剤が考慮されることがあります。たとえば、皮膚サルコイドーシスの場合、治療にはヒドロキシクロロキンが使用され、体の他の部分ではメトトレキサートやメトトレキサートとヒドロキシクロロキンの併用などの免疫抑制剤の使用を検討できます。

サルコイドーシスは再発しやすい病気です。再発を防ぐため、治療期間は一般的に比較的長くなります。現在、一般的に認められている治療期間は少なくとも 1 年ですが、1 年半から 2 年など、さらに長くなる場合もあります。この場合でも、ホルモンを減らす過程で、またはホルモンを止めた後に再発する患者もいます。再発後は最初から治療を始めなければならず、さらに時間がかかる可能性があります。