難聴になると、騒がしい場所でも音がはっきりと聞こえるようになります。耳硬化症にご注意！

著者: 李永鑫、首都医科大学北京同仁病院主任医師

中国医師会耳鼻咽喉科・頭頸部外科支部会員

査読者: 劉宇和、首都医科大学北京友誼病院主任医師

中国医師会科学普及支部副会長

人生では、静かな環境では相手の声がはっきりと聞こえないのに、騒がしい野菜市場では相手の声がはっきりと聞こえるという奇妙な現象に遭遇することがあります。これは異常です。耳硬化症という病気に気をつけなければなりません。

1.耳硬化症とは何ですか?

耳硬化症は原因不明の病気で、内耳迷路に包まれた緻密骨が海綿状に変性し、元の正常な骨と置き換わってしまいます。その後、新しい骨は骨化して硬化し、臨床的には耳硬化症と呼ばれます。病気の発生部位によって、前庭窓型、蝸牛型、混合型に分けられますが、その中で前庭窓型が最も一般的です。耳硬化症の発症機序はまだ不明です。

図1 オリジナル著作権画像、転載禁止

耳硬化症は通常両耳に発生します。最初に片方の耳に発生する場合もあれば、両耳に同時に発生する場合もあります。

耳硬化症は男性よりも女性に多く見られ、耳硬化症のリスクが高い年齢層は一般的に20～40歳前後です。女性では月経中や授乳中に発症率が上昇し、女性ホルモンの変化が発症に関係しているのではないかと推測されています。

耳硬化症の初期症状はありませんが、病気が進行するにつれて、聴力がわずかに低下し、耳鳴りが現れることがあります。また、静かな環境では聴力が悪くなりますが、騒がしい環境では聴力がとても良いと感じます。

耳硬化症の人はなぜ騒がしい環境でも聞こえが良くなるのでしょうか?この現象はウィリスのパラヒアリングと呼ばれます。騒がしい環境では、周囲の人々は背景の騒音を隠そうとして無意識に声を上げてしまいます。しかし、耳硬化症の患者は騒がしい環境によってそれほど邪魔されないので、より明瞭に聞こえると感じます。

耳硬化症患者の 25%～80% は、さまざまな性質と程度の耳鳴りを経験します。耳硬化症によって起こる耳鳴りは、低い轟音のような低音であることがほとんどです。

耳硬化症患者の病変が前庭神経に影響を与えると、めまいも起こる可能性があります。

2. 耳硬化症は最終的に完全な難聴につながりますか?

耳硬化症における硬化病変の位置は異なり、難聴の性質は異なり、病気の進行度合いも異なり、難聴の程度も異なります。

前庭窓耳硬化症の初期段階では、耳小骨が影響を受け、難聴は軽度である可能性があります。病変が悪化し続けると、アブミ骨の活動と耳小骨連鎖の伝導が制限され、難聴も悪化します。病変がアブミ骨の周囲に限定されている場合、アブミ骨を固定した後の難聴は主に伝音性難聴になります。

蝸牛周囲に硬化性病変が発生すると、病変は蝸牛内に侵入し、臨床的には蝸牛性耳硬化症と呼ばれます。蝸牛内の有毛細胞は音を感知する装置です。蝸牛の損傷は感音難聴に直接つながる可能性があります。

蝸牛とアブミ骨基部の両方が影響を受ける場合、臨床的には混合性耳硬化症と呼ばれます。

図2 オリジナル著作権画像、転載禁止

病気が進行し、病変が拡大するにつれて難聴も悪化し、末期には完全な難聴に至ることもあります。

したがって、難聴に気付いた場合は、早めに病院に行って検査を受ける必要があります。医師は基本的に、病歴を尋ね、聴力検査を行い、CT スキャンを行うことで、耳硬化症かどうかを診断できます。

3.耳硬化症を治療するには？

近年、薬物治療は科学者の研究方向となっています。いくつかの研究では、フッ化ナトリウムが耳硬化症の患者に使用できることが示されていますが、その有効性と安全性を裏付ける明確な大規模臨床研究の証拠はありません。

治療方法には、非外科的治療と外科的治療の2つがあります。

非外科的治療では補聴器を装着することで聴力を改善できます。補聴器の他に、外科手術で埋め込んだり、非外科手術で耳の後ろに接着したりできる骨伝導補聴器があります。聴力を改善するために奥歯に装着できる装置もあります。

外科的治療には、耳小骨連鎖の再建、アブミ骨の揺らし、アブミ骨基部の除去または穴あけ、そして人工耳小骨の設置によって元々固定されていたアブミ骨の代わりとなる処置が含まれます。

耳硬化症の患者のほとんどは両耳に病気を患っています。患者が片方の耳の手術を受けた場合、もう片方の耳に補聴器を装着してみることもできます。補聴器と耳小骨連鎖再建手術の違いを比較することで、どちらの治療法がより適しているかを判断することができます。

耳小骨連鎖再建術は耳硬化症患者の聴力を改善することができますが、自然な聴力レベルを達成することは難しいため、手術に対しては妥当な期待を持つ必要があります。たとえば、ある人の聴力は 30 デシベルしか改善されませんが、他の人の聴力は 10 デシベルしか改善されません。現在、世界中のアブミ骨外科医の中で、手術によって聴力がどの程度改善されるかを正確に数値化できる人はいません。

病変が比較的大きく、蝸牛やアブミ骨が影響を受けて重度の難聴につながる場合、耳小骨連鎖再建手術を行ってもあまり意味がありません。難聴がさらに悪化し、耳小骨連鎖手術や補聴器で聴覚のニーズを満たせない場合は、聴力を改善するために人工内耳の埋め込みを検討することができます。