この病気は予後が悪く死亡率も高いので、腹膜透析患者は注意が必要です！

被包性腹膜硬化症（EPS）は、長期の腹膜透析を受けている患者に起こるまれで重篤な合併症です。一度発症すると予後は悪く、死亡率が高くなります。稀少性があり、画像所見の詳細な要約や分析が不足しているため、臨床現場では見逃されたり誤診されたりしやすい疾患です。

EPS の発生は主に長期の腹膜透析に関連しています。患者自身の代謝中の毒素、ブドウ糖分解産物、腹膜透析液、炎症などの要因により、腹膜に炎症反応が起こり、損傷につながる可能性があります。プラスミノーゲンの減少によりフィブリンが蓄積し、炎症因子と成長因子の産生増加により上皮間葉系細胞の分化、筋線維芽細胞の活性化、細胞外マトリックスの沈着が起こり、腹膜の単純性硬化症を引き起こします。これは、腹膜中皮の完全性の喪失、間質線維化、血管病変、過形成として現れることが多いです（ 1打撃）。臨床症状は一般的には重大ではありません。

このとき、前述の慢性腹膜障害を基礎として、腹膜透析の突然の中止、臓器移植、腹膜炎の繰り返し、線維化促進薬の使用など、 2つの追加打撃が組み合わさると、さらなる腹膜線維化と癒着が起こり、最終的には腸管封入とEPSの発生につながる可能性があります[1]。

EPS の特徴的な症状は、再発性小腸閉塞と腹膜硬化症です。英国EPS臨床実践ガイドラインでは、2つの主要な基準が提案されている[2]

（１）閉塞性腸閉塞の症状は、全身性炎症反応の有無にかかわらず、様々な程度で現れる。

（２）画像所見としては、腹膜の肥厚、硬化、石灰化、小腸の凝集などがみられる。さらに、腹水が繰り返して血性腹水となることもありますが、これは EPS の特徴的な所見ではありません。

さまざまな段階の臨床的および病理学的特徴に応じて、EPS は次の 4 つの段階に分類されます。

現在、EPS の診断に使用できる特定のマーカーは存在せず、画像診断は EPS の診断の重要な根拠の 1 つです。一般的に、EPS は開腹手術または腹腔鏡検査によって診断され、腹膜内の EPS の特徴的な変化を肉眼で直接観察することができますが、臨床的には一般的に使用されていません。 CTスキャンは臨床現場でよく使用されます。比較的短時間でスキャンを完了し、腹膜、腸壁、周囲の腸の関連する変化を包括的かつ直感的に表示できます。 EPSの一般的な症状としては、腹膜肥厚、腹膜増強、腹膜石灰化、腸壁肥厚、腸壁石灰化などが挙げられ、腸癒着、腸閉塞、腹水などのさまざまな合併症を示すこともあります[3]。

EPS の治療は比較的複雑であり、患者の全身状態と治療条件に基づいて適切な治療法を選択する必要があります。一般的には、腹膜透析の中止、栄養補給、薬物治療、外科手術などが含まれます。注意すべき点がいくつかあります:

まず、EPSと診断されたら、腹膜透析を中止し、血液透析に切り替える必要があります。

第二に、EPS 患者は栄養失調に陥りやすいため、栄養補給が非常に重要です。

第三に、薬物治療には主にグルココルチコイドと免疫抑制剤が含まれます。グルココルチコイドは炎症反応を抑制し、滲出液やフィブリンの形成を減らすことができます。

第4に、腸管癒着溶解もEPSを効果的に緩和することができる[4]。

具体的な処理手順は以下のとおりです。

**1. **患者のバイタルサインを注意深く監視します。

**2. **経腸栄養または完全静脈栄養のサポート。

**3. ** 完全静脈栄養を3～6か月行っても腸閉塞の症状が改善しない場合は、外科的治療が検討されることがあります。

**4. **腹腔内洗浄の有効性は不明です。免疫不全患者では感染リスクが高まる可能性があるため、注意して使用する必要があります。

**5. **タモキシフェン 20～40 mg/日を試してください（ランダム化比較試験の証拠はありません）。

**6. **患者の生存期間が短い場合（悪性腫瘍の合併など）には、維持腹膜透析を行うことができます。