「シュレック・ザ・モンスター」は本当に存在するのか? ——下垂体成長ホルモン腺腫についてあなたが知らない科学的知識

「シュレック・ザ・モンスター」は本当に存在するのか? ——下垂体成長ホルモン腺腫についてあなたが知らない科学的知識

著者: 魏永秀、上海交通大学医学部瑞金病院

査読者: 上海交通大学医学部瑞金病院主任医師兼教授、趙偉国

ハリウッドアニメ映画『シュレック・モンスター』を見たことがある人は多いでしょう。実際、シュレックは何もないところから想像されたわけではありません。ロシア生まれのモーリス・ティレットは、現実の「モンスター」の原型だと考えられている。

1920年、17歳のティレットは先端巨大症と診断されました。先端巨大症は骨が異常に大きくなり、外見が劇的に変化する珍しい病気でした。その後、彼はプロレスラーとなり、「レスリングリングの怪物」として知られるようになった。結局、彼は51歳で心臓発作で亡くなりました。彼の医療記録によると、死因は先端巨大症でした。

1. 先端巨大症とは何ですか?

先端巨大症は成長ホルモンの過剰によって引き起こされるまれな病気です。これは通常、下垂体腺腫によって引き起こされます。これは通常、思春期以降に発生し、骨の成長の進行、手足の肥大、皮膚の肥厚、顔の荒れが特徴です。

2. 成長ホルモンとは何ですか?

成長ホルモンは下垂体から分泌されるペプチドホルモンで、骨、内臓、全身の成長を促進し、タンパク質合成を促進し、脂肪やミネラルの代謝に影響を与え、人間の成長と発達に重要な役割を果たします。

下垂体成長ホルモン腺腫の患者の腫瘍細胞は過剰な成長ホルモンを分泌し、骨端線閉鎖前(15歳未満)には「巨人症」として、成人では骨端線閉鎖後に「先端巨大症」として現れることがあります。

3. 下垂体成長ホルモン型の成人患者の症状は何ですか?

1. 先端巨大症:顔が広い、唇が厚い、歯の間隔が広い、頬骨が高い、鼻梁が広くて平ら、肌が荒れている、靴、靴下、手袋が大きい、指やつま先が太いなど。

図1 著作権画像、転載禁止

2. 高血糖:糖尿病関連ホルモンの分泌増加により、患者の 1/3 以上がインスリン抵抗性、異常な耐糖能、糖尿病を発症します。初期症状は多飲と多食ですが、末期には多飲、多尿、体重減少、さらには糖尿病性昏睡がみられます。

図2 著作権画像、転載禁止

3. 心臓病: 患者の 1/3 以上が心筋細胞の増殖、心臓肥大、弁不全を経験し、心不全を発症する可能性があり、重篤な場合には死に至ることもあります (Tilete など)。

4. 高プロラクチン血症: 患者の 1/3 未満に複合型高プロラクチン血症が見られ、無月経、乳汁漏出、性機能低下、不妊などの症状が現れることがあります。

4. 下垂体成長ホルモン腺腫を治療するには?

下垂体成長ホルモン腺腫は良性の病変ですが、一部は浸潤性に増殖することもあります。過剰なホルモン分泌も身体に非常に有害です。診断されたら治療を受ける必要があり、外科的切除が第一選択となります。

1. 外科的治療:内視鏡下経蝶形骨洞下垂体腫瘍切除術は、下垂体腺腫のほとんどの患者に適しています。手術による外傷が小さく、回復が早く、治癒率が高いのが特徴です。

図3 著作権画像、転載禁止

2. 薬物治療:手術に耐えられない体調不良の患者には、経口ソマトスタチン受容体リガンド、ドーパミン受容体作動薬、成長ホルモン受容体拮抗薬などの薬物を服用します。薬物治療には、長期投薬、高額な費用、薬剤耐性などの欠点があります。

3. その他の治療法:切除困難な腫瘍、手術後の残存腫瘍、再発、薬剤耐性のある患者には、ガンマナイフ治療も考慮されることがあります。

つまり、下垂体成長ホルモン腺腫によって引き起こされる「先端巨大症」は、患者の身体にとって極めて有害であるということです。上記の症状が見られる友人は、できるだけ早く病院に行って適切な検査と治療を受けてください。適切なタイミングで適切な治療を行うことで、ほとんどの患者が満足のいく治療結果を得ることができます。

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