張叔母さんは1か月前にまぶたの浮腫を発症しましたが、健康状態が良かったため病院には行きませんでした。 1か月後、浮腫は治まらないどころか、ますますひどくなっていきました。両下肢にも徐々に浮腫が現れ、腹部膨満感や食欲不振も感じたため、治療のため病院を受診した。検査後、医師は張叔母さんに「ネフローゼ症候群」であると告げた。では、ネフローゼ症候群とは一体何なのでしょうか? ネフローゼ症候群は、実際には一連の臨床検査と臨床検査の合計であり、主に「3つの高値と1つの低値」の4つの主要な特徴として現れます。1. 大量のタンパク尿(尿タンパク質 ≥ 3.5グラム/日)。 2. 低アルブミン血症(血清アルブミン<30 g/L)。 3. 重度の浮腫(まぶた、下肢、さらには胸水や腹水に発生することもあります)。 4. 高脂血症。病気を診断するには、これらの最初の 2 つが存在する必要があります。 ネフローゼ症候群の症状は何ですか? 最も一般的で顕著な症状は浮腫であり、最初は顔に多く現れ、徐々に下肢や全身に広がります。重症の場合、患者のまぶたはひどく腫れ上がり、目を開けることができなくなります。手足の皮膚は引き締まっていて薄く、半透明で、針を刺した場所や皮膚が傷ついた場所から水が染み出します。男性患者の陰嚢はボールのように腫れることがあります。患者は胸水や腹水を起こすこともあり、腹部膨満、食欲不振、胸の圧迫感、息切れ、呼吸困難などの症状を引き起こします。浮腫の程度は一般に血清アルブミンの減少の程度と一致し、尿量の減少を伴うこともよくあります。 1. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病腎炎 まず、紫斑とは何でしょうか?紫斑は出血性の発疹です。発疹の大きさは針の先ほどから大豆ほどまで様々で、数が多い場合は斑点状に融合することもあります。主に四肢に分布し、下腿伸側に最もよく見られます。最初は赤く、その後徐々に黒くなり、押しても消えず、時々かゆみを引き起こし、束になって現れることがよくあります。 第二に、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病とは何でしょうか?アレルギー性紫斑病は、特定の物質(薬物、食物、ワクチンなど)に対する人体のアレルギーによって引き起こされる病気です。いくつかの物質は体中の小血管を攻撃し、血管の炎症を引き起こします。そのため、紫斑に加えて、発赤、腫れ、関節の熱感や痛み、腹痛、血便、腎臓障害なども起こる可能性があります。 患者の約 1/3 は腎障害、すなわちヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎を発症し、これは小児および青年によく見られます。これは通常、紫斑の発症から 4 週間以内に起こり、臨床的には血尿 (変形血尿)、タンパク尿、浮腫、高血圧、さらには腎機能異常 (クレアチニンの上昇) として現れることがあります。 2. 全身性エリテマトーデス腎炎 まず、全身性エリテマトーデスとは何でしょうか?全身性エリテマトーデスは自己免疫疾患です。複数の自己抗体(抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体など)の攻撃により、全身の複数の臓器に障害が生じます。臨床症状としては、皮膚損傷(顔面発疹、蝶形紅斑)、発熱、口腔内潰瘍、脱毛、血管炎、内臓損傷(腎臓、血液系、心臓、神経系などの損傷)などがあります。 第二に、ループス腎炎とは何でしょうか?ループス腎炎は全身性エリテマトーデスが腎臓に侵入することで起こります。違反率はほぼ100%です。若い女性と中年女性に多く見られ、男性と女性の比率は 1:9 です。病態は6つのタイプ(Ⅰ~Ⅵ)に分けられ、症状は軽度から重度まで多岐にわたり、さまざまな程度のタンパク尿、浮腫、高血圧、さらには腎機能異常などが現れます。 3. 糖尿病性腎症 まず、糖尿病とは何でしょうか?糖尿病は慢性の全身性代謝疾患です。発症率は極めて高く、主な症状として血糖値の上昇が見られます。主にタイプ1とタイプ2に分けられます。 第二に、糖尿病性腎症とは何でしょうか?糖尿病が長期間適切にコントロールされない場合、糖尿病性腎症という腎臓の合併症が引き起こされます。糖尿病患者の約4分の1は腎臓障害を患っており、これは中高年に多く見られます。症状は軽度から重度まで様々で、微量アルブミン尿、大量のタンパク尿、浮腫、高血圧、腎機能異常などが見られ、最終的には尿毒症に進行します。 ネフローゼ症候群の「4大特徴」の形成 1. 重度のタンパク尿 糸球体濾過膜は通常、フェンスのような働きをして、アルブミンが尿から漏れ出るのを防ぎます。しかし、病気になるとこの柵のバリア機能が破壊されてしまいます。このとき、糸球体濾過膜の血漿タンパク質(主にアルブミン)に対する透過性が高まり、過剰なタンパク質が尿から漏れ出します。その量が近位尿細管の再吸収能力を超えると、多量のタンパク尿が形成されます。 2. 血漿アルブミンの減少 人体のアルブミンは主に肝臓で合成されます。尿から多量のアルブミンが漏れ出すと、それに応じて肝臓でのアルブミン合成が増加します。合成量が増加しても尿から漏れ出る量を満たせない場合は、低アルブミン血症が発生します。さらに、胃腸粘膜の浮腫、タンパク質摂取量の低下、吸収不良により食欲不振となる場合も多く、低アルブミン血症も悪化します。 3. 浮腫 血漿アルブミンは人体の中で「吸水スポンジ」のような働きをし、血管内でしっかりと水分を吸収します。多量のタンパク尿が漏れ出し、血漿アルブミンが減少すると、血管から組織の空間、特に緩んでたるんでいる部分に水が流れ込みます。そのため、まぶたや下肢の浮腫がある患者さんを診察することになります。 4. 高脂血症 ネフローゼ症候群の患者は、高コレステロール血症や高トリグリセリド血症などの高脂血症を患っていることが多いです。高脂血症のメカニズムは、低タンパク血症時の肝臓における代償的なリポタンパク質合成の増加とリポタンパク質分解の弱化に関連しています。 |
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