バッド・キアリ症候群とは何かご存知ですか？どのように治療すればよいのでしょうか?

著者: 陳学明、首都医科大学北京友誼病院主任医師

査読者: シェン・チェンヤン、首都医科大学北京天壇病院主任医師

私たち健康な人の場合、血液は心臓から送り出され、体のさまざまな部分に運ばれ、その後静脈系を通って心臓に戻ります。

心臓に戻る途中に、肝静脈と呼ばれる心臓に近い血管があります。私たちの消化管からの血液の流れ、私たちが食べる食物、飲む水は、上腸間膜静脈を通過し、門脈から肝臓に入り、処理と解毒が行われます。これらの栄養素は分解された後、肝静脈を通って心臓に戻ります。

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肝静脈が詰まると肝臓内の血液が逆流できなくなり、肝臓のうっ血や腫れを引き起こし、門脈圧亢進症を引き起こします。

門脈圧亢進症は、肝前性、肝後性、肝性の 3 つのタイプに分けられます。肝臓の最後の関門である肝静脈の開口部が閉塞すると、肝後門脈圧亢進症が形成され、これを「バッド・キアリ症候群」と呼びます。

もちろん、バッド・キアリ症候群は下大静脈の閉塞を引き起こして下大静脈高血圧症を引き起こしたり、肝静脈の閉塞を引き起こして肝臓うっ血、肝腫大、その他の関連症状を引き起こしたりすることもあります。

一般的にバッド・キアリ症候群は比較的危険な病気であり、早期発見に努めて積極的な治療を行う必要があります。病気が末期に進行すると死亡率が非常に高くなり、家族や社会に大きな負担をもたらすことになります。

1. バッド・キアリ症候群を治療するには？

病理学的タイプの観点から、バッド・キアリ症候群は横隔膜型と血栓型の2つのタイプに分けられます。病理学的タイプ、臨床症状、家族の経済状況が異なれば、医師が採用する治療法も異なります。

例えば、横隔膜型の患者の場合、治療効果は一般的に非常に良好です。保存的治療、またはカテーテルやバルーンを通して病変を広げる介入治療を選択できます。血流を回復させるために外科的治療を受けることもできます。

急性肝静脈血栓症、突然の発熱、突然の痛み、腹水の増加などの血栓型の患者の場合、このタイプの急性血栓型の患者では、一般的に保存的治療の効果が優れており、血栓溶解の有効性は90％以上に達することができます。血栓が時間内に溶解し、肝静脈と下大静脈の血流が回復すれば、病気は治癒します。

下大静脈および肝静脈の古い血栓症によって引き起こされる長い部分にわたる閉塞は、開腹手術でのみ治療できます。一般的に使用される介入治療である経皮経頸静脈シャント術（TIPPS）は、長期的な有効性が低いため、一般的に若い患者には推奨されません。

したがって、患者ごとに異なる治療法が使用されます。

2. バッド・キアリ症候群の介入治療はどのように行われますか?

介入治療には特定の適応があり、横隔膜、閉塞性および狭窄性の病変にのみ使用できます。

具体的な方法は、大腿部の付け根から針を刺し、閉塞部にガイドワイヤーを入れ、さらに特殊なバルーンカテーテルを挿入して膜を強制的に拡張し、開きます。これは介入治療です。

膜が厚かったり、病変が厚かったりして、開いた後に縮小した場合は、ステントを追加してこの部分を永久的にサポートすることができます。

その利点は、患者が手術を受ける必要がなく、局所麻酔で十分であり、外傷が小さく、回復が早く、費用が比較的低いことです。したがって、患者が介入治療を受けられる場合は、そうすべきです。

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3. バッド・キアリ症候群の患者は食事で何に注意すべきですか?

バッド・キアリ症候群の患者は、食事に関するいくつかの考慮事項に注意する必要があります。

まず、肝臓を守るために、ビタミン C、ビタミン E、ビタミン B を多く含む野菜や果物など、ビタミンが豊富な食品を多く食べましょう。

2番目に、硬いものを食べないでください。門脈圧亢進症は食道や胃底に静脈瘤を引き起こす可能性があるため、これらの硬い食べ物が静脈瘤を切ると、大量出血を引き起こし、血を吐き、生命を危険にさらす可能性があります。

3番目に、消化しにくい食べ物を食べないでください。消化しにくい食べ物を食べると、腹部膨満を引き起こす可能性があります。食べ物が消化・吸収されないと、腹部膨満を引き起こします。タンパク質が豊富で消化しやすい食品を食べるようにしてください。

誰もが理解する必要があるもう一つのことは、肝性脳症の患者は肉や卵などの高タンパク質食品を制限し、一度に食べ過ぎないようにする必要があるということです。

肝臓はアルブミンが合成される場所だからです。肝臓が長期間うっ血すると、アルブミンを合成する機械は錆びた機械のように機能しなくなり、合成もできなくなります。何も生産できず、私たちが食べる食物は分解されません。

私たちの食事には多くの毒素が含まれており、それを分解するには何らかの副次的な循環を経る必要があります。肝臓を通過せず分解されない場合、全身、特に頭部に直接到達し、肝性脳症を誘発し、めまいを引き起こす可能性があります。

したがって、肝性脳症の患者はタンパク質摂取量の管理に注意する必要があります。