有名女性歌手の容態が悪化！ 「筋肉がコントロールできない」、スティフパーソン症候群とは？

昨年、有名歌手のセリーヌ・ディオンさんがスティフ・パーソン症候群であることを公表し、もうすぐ1年になります。これは珍しい神経疾患で、彼女は以前のように天使のような声で歌うことができず、多くのコンサートのスケジュールをキャンセルせざるを得なくなりました。

最近、家族はセリーヌ・ディオンさんの状態が悪化し、「もはや筋肉をコントロールできない」と語った。

セリーヌ・ディオンは「筋肉をコントロールできない」

今年10月下旬、長い間姿を見せていなかった彼女が珍しく公の場に姿を現し、容態は改善したように見えた。しかし先週、彼女の姉のクローデット・ディオンはメディアに対し、グラミー賞受賞者は「もはや筋肉をコントロールできない」ため当分の間ステージに戻れないかもしれないと語った。

「悲しいのは、彼女はいつもとても規律正しく、一生懸命働いていたということだ。」セリーヌ・ディオンの妹は、セリーヌ・ディオンはステージに戻りたいと望んでいると語った。 「母はいつも娘に『あなたはきっとうまくいくわ、きっとうまくいくわ』と言っていました」。しかし、娘の容態が悪化するにつれ、自信を持ち続けることが難しくなっていった。

セリーヌ・ディオンが5月にツアーをキャンセルすると発表したことに関して、クローデットは休息が必要だったのでその決定は正しいと信じていた。

「正直に言うと、彼女に最も必要なのは休息だと思います。彼女はいつも（パフォーマンスで）期待以上のパフォーマンスをし、常にベストを尽くそうとしています。（しかし）ある時点で、心や体が何かを伝えようとするので、その声に耳を傾けることが大切です」とクローデットさんは語った。

セリーヌ・ディオンの妹は、声帯は筋肉であり、心臓も筋肉であり、この珍しい病気は患者があまり多くないため、研究があまり行われていないと付け加えた。 「我々は彼女が舞台に戻ってくることも望んでいます。どのような立場でか？それは分かりません。」

今年8月、クローデット・ディオンさんはメディアのインタビューで、妹の症状は夜中に突然足がつるようなものだが、どの筋肉でも、いつでも起こる可能性があり、現在、妹の痛みを和らげることができる人はほとんどいないと語った。

スティフパーソン症候群は、典型的には「脚と背中の進行性で重度の筋肉の硬直とけいれん」を引き起こし、「およそ 100 万人に 1 人が罹患する」神経系の自己免疫疾患として定義されています。 2022年12月、このパフォーマーは英語とフランス語で共有されたビデオの中で、神経疾患と診断されたことを明かした。

かつてCCTV春節祝賀ステージに出演した

セリーヌ・ディオンは1968年3月30日にカナダのケベック州で生まれました。彼女はフランスの歌手であり女優です。 1998年2月、映画『タイタニック』の主題歌「My Heart Will Go On」が第41回グラミー賞で「年間最優秀楽曲賞」と「年間最優秀レコード賞」を受賞し、中国でも有名になった。

2013年、セリーヌ・ディオンは、映画「タイタニック」の主題歌「マイ・ハート・ウィル・ゴー・オン」を披露して、蛇年の春節ガラのステージに立った。彼女の素晴らしいパフォーマンスにより、このクラシック曲は再び全国で人気を博しただけでなく、その年の春節祝賀会で最も視聴されたプログラムにもなりました。

彼女は、スティフ・パーソン症候群を発症して以来、今年5月に予定されていた「Courage」ワールドツアーを含むいくつかの公演をキャンセルした。

スティフパーソン症候群とは何ですか?

「スティフパーソン症候群」とはどのような病気ですか？かつて広州日報と新花城の記者が、中山大学第三付属病院の主任医師である邱偉氏にインタビューしたことがある。

「この病気は『木人』とも呼ばれています。非常にまれな自己免疫性神経疾患です。セリーヌ・ディオンの症状は極めて典型的です。」

主治医の邱偉氏は、患者のほとんどが女性であると指摘した。受診時には腰や背中が木のように硬くなっていて、歩くのも困難で、転倒し​​やすい状態です。これは患者の心身の健康に深刻な打撃を与え、生活の質に深刻な影響を及ぼします。

神経免疫疾患の専門家である邱偉主任医師は、わが国の著名な神経科医である胡学強教授とともに、「硬直人症候群」の患者を数多く診察し、治療してきました。

スティフパーソン症候群は、典型的には、体幹と四肢の筋肉の硬直とけいれんを引き起こします。患者は病気の早期段階で症状を経験する可能性があり、最終的にはそれが持続的な状態になります。硬直やけいれんは通常、脚や体幹の筋肉、特に腰から始まり、時間が経つと腕や顔にまで影響を及ぼすことがあります。不安定な歩行や原因不明の転倒などの他の症状も現れることがあります。

腰の筋肉が硬くなる症状がよく見られるため、リウマチ性免疫疾患「強直性脊椎炎」と誤診されやすい病気です。リウマチ性自己免疫疾患という考え方で治療しても改善が見られない場合は、「ヒステリー・不安障害」と診断され、神経科に紹介されて最終的に診断されることもあります。

「スティフパーソン症候群」と「筋萎縮性側索硬化症」を混同する人もいますが、実際にはこの2つは非常に異なります。筋萎縮性側索硬化症としても知られる ALS の最終的な結果は、呼吸筋麻痺または肺感染症による死です。 「スティフパーソン症候群」の患者は病気で死ぬことはないが、生活の質が著しく低下するため、多大な精神的プレッシャーに苦しむことになる。

足が固くて歩けない

GAD65抗体陽性

アランさん（仮名）（44歳）は2020年に「スティフパーソン症候群」と診断された。

彼女は2015年以来、左足の甲に痛みを感じており、最初は数秒以内に治まる発作的な刺すような痛みとして現れていた。すると左の鼠径部が痛み始め、痛みは徐々に悪化していきました。一人で歩くこともできず、足は固くなり、腰も少し張る感じで、緊張するとそれがはっきりと分かりました。足が固くなって一人で歩くこともできませんでしたが、数分ほどで治まりました。

しかし、5年後、これらの症状は著しく悪化しました。アランは歩くのが困難で、特に立ち上がったり、向きを変えたり、しゃがんだり、階段を降りたりするときに困難を感じ、転倒しやすい状態でした。アランさんは何度も治療を受けようと試みた後、ようやく胡学強教授と邱偉主任医師に出会ったが、もう自力で歩くことはできなかった。

最終的に、臨床症状と関連する検査結果に基づいて、アランは非常にまれな自己免疫神経疾患と診断されました。

注意: これらの症状が現れた場合は、直ちに医師の診察を受けてください。

医学界では、スティフパーソン症候群の患者がGAD65抗体を産生する原因がまだわかっていません。

「国内外の文献報告によると、一部の患者は神経系による異常に加え、異常な高血糖など他の器官の症状も呈している。腫瘍を患っている患者もいる」と邱偉氏は認め、この病気は非常にまれで、報告例が少なく、追跡調査も不十分なため、医療界の理解を深める必要があると述べた。

患者の中には、この病気は治らないと誤解し、診断を受けた後に落胆して絶望し、大群衆の中に消えてしまう人もいます。実際、中山第三病院の神経科チームの近年の研究は初期の成果を達成しました。

アランさんを例にとり、Qiu Wei 氏のチームはプロテイン A 免疫吸着 (IA) 治療を試み、続いて免疫抑制剤治療を試みました。

プロテインA免疫吸着は「血液浄化法」としても知られています。まず血液中のGAD65抗体価を下げ、次に免疫抑制剤を使用して抗体の産生を減らすことで、症状を緩和し、生活の質を向上させることができます。

広州日報と新花城の記者は、アランさんがプロテインA免疫吸着療法を6回受けたことを知った。最初の免疫吸着（IA）治療後、治療前よりも歩行がはるかにスムーズになり、筋肉もよりリラックスしました。免疫吸着治療後、両下肢のこわばりと運動障害は大幅に改善した。昨年12月までに、アランの生活は基本的に正常に戻りました。

邱偉氏は、強直性脊椎炎などの原因を除外した上で、残念ながら足や胴体に硬直が生じて歩行不能になった場合は、神経科を受診して適切な検査と早期治療を受けるよう呼びかけた。同時に、彼らは心のプレッシャーを軽減し、病気の課題に楽観的に立ち向かうべきです。

企画・制作

出典：広州日報、メトロポリタン・エクスプレス、ジム・ニュース、広州日報の過去号、CCTVニュースより編集

編集者：イヌオ