あなたは知っていますか？ドアを開けてください┋口が乾き、目が乾きます。シェーグレン症候群でしょうか？

著者: 新疆医科大学付属第一病院リウマチ・免疫科研修医、張晨喜。

レビュー専門家：新疆免疫学会臨床免疫学部門会長、Luo Li氏新疆ウイグル自治区免疫学会副会長。新疆医科大学第一付属病院リウマチ・免疫科の部長、教授、主任医師。

秋から冬にかけては気候が乾燥し、口の渇き、目の渇き、肌の乾燥などの症状に悩まされる人が多くなります。これは気候に関係しており、正常な現象であると一般的に考えられています。しかし、口や目の乾燥が繰り返し起こり、特に食事が困難になったり、虫歯が頻繁に発生したり、歯が折れたり剥がれたり、涙が出ずに泣いたりする場合は、シェーグレン症候群に注意する必要があります。

1.シェーグレン症候群とは

シェーグレン症候群のいわゆる「乾燥」は、リンパ球の増殖と外分泌腺（涙腺、唾液腺など）の進行性の損傷を特徴とする慢性の炎症性自己免疫疾患です。天候や気温、湿度などの変化とは無関係で、保湿や環境の変化で不快感が緩和されることはありません。中国人口における有病率は0.3%～0.7%です。この病気は40～50歳の女性に多く見られますが、子供にも見られます。シェーグレン症候群の原因はまだ明確に特定されていません。現在の研究では、遺伝、内分泌ホルモン、感染などの要因によって引き起こされる免疫機能障害に関連していると考えられています。

2.シェーグレン症候群の症状は何ですか?

① 局所症状：

口の乾燥：唾液の分泌が減少し、唾液ムチンが不足すると、頻繁に水を飲むことになります。蒸しパン、ナン、ご飯などの乾燥した食べ物を食べるときは、水が必要になることがよくあります。重症の場合、食事が困難になったり、歯が抜け落ちたり、多数の虫歯が進行したりすることがあります。患者によっては、耳下腺の腫れが再発する場合があります。

ドライアイ：涙腺の分泌機能が低下すると、目の乾燥、ざらつき、目の充血などの症状が現れます。重症の場合、乾性角結膜炎、角膜上皮びらん、角膜血管新生、潰瘍形成などの合併症が発生する可能性があり、さらには角膜穿孔や失明に至ることもあります。

② システムの関与：

患者によっては内臓の障害を経験する可能性があり、疲労や発熱などの全身症状を伴う場合があります。

皮膚：主に乾燥肌、レイノー現象（寒冷刺激や感情の興奮などに反応して手足の指が白くなったり、紫色になったり、赤くなったりする）、下肢の紫斑、皮膚潰瘍、壊疽、陥没瘢痕、微小梗塞などの血管炎変化が含まれます。

関節：再発性、慢性、対称性の関節痛。関節の腫れや痛みを経験する患者は約 10% のみです。びらん性関節炎はまれです。

呼吸器系: 患者の 10% ～ 20% にシェーグレン症候群関連の間質性肺病変が発生する可能性があり、その病理学的タイプは非特異性間質性肺炎 (NSIP)、リンパ性間質性肺炎 (LIP)、および通常型間質性肺炎 (UIP) として現れることが多いです。

消化器系: 胃酸の逆流、胸焼け、喉や気管の炎症などの胃食道逆流症の症状がよく見られます。これは唾液の分泌量が減少するためで、酸性の胃内容物の逆流を自然に緩衝することができなくなります。患者によっては、肝臓障害、トランスアミナーゼ値の上昇、さらには黄疸、さらには肝脾腫がみられることもあります。患者の血清アルカリホスファターゼ値が上昇している場合、この 2 つは同時に発生することが多いため、原発性胆汁性胆管炎 (PBC) が同時に発生している可能性に注意する必要があります。

腎臓: 最も一般的な疾患は尿細管間質性病変であり、尿細管性アシドーシスを引き起こします。患者は低カリウム血症のために医師の診察を受けることが多いです。糸球体腎炎や間質性膀胱炎も起こる可能性があります。

神経系：末梢神経障害が最も一般的であり、末梢神経、自律神経、中枢神経系のすべてが影響を受ける可能性があります。

血液系：白血球減少症が最も一般的で、次いで二次性血小板減少症が続きます。リンパ腫を発症するリスクは一般人口の 18.9 倍です。

3. 口の乾燥や目の乾燥はシェーグレン症候群の兆候ですか?

まず、水分摂取不足、過度の水分喪失、塩分が多すぎる食べ物や乾燥した食べ物の摂取、乾燥した気候などによって引き起こされる口の渇きや目の乾燥などの生理的要因を除外する必要があります。

第二に、他の病理学的要因を除外する必要があります。唇の乾燥は、糖尿病、尿崩症、悪性貧血、喘息、口腔疾患、腫瘍の放射線療法、更年期障害の女性の情緒不安定などの患者にも起こることがあります。

4. シェーグレン症候群の診断方法と必要な検査

上記の典型的な症状がある場合は、リウマチ専門医による評価のために病院に行き、ドライアイの3つの検査（涙液分泌検査、涙液膜破壊時間、角膜蛍光染色）、唾液腺電気けいれん検査、唇腺生検、結合組織疾患シリーズの自己抗体検査（抗SSA抗体と抗SSB抗体は陽性率が最も高く、SSの診断に最も特異性の高い抗体です）、および状態に基づく全身関与の評価など、さまざまな臨床症状に応じた関連検査を実施して、診断をさらに明確にする必要があります。

5. シェーグレン症候群の治療方法

シェーグレン症候群の治療目標は、口渇や眼乾燥などの局所症状を緩和するだけでなく、より重要なのは、体の免疫機能障害をコントロールし、外分泌腺の損傷や全身の関与を軽減することです。

シェーグレン症候群の治療には、病気の活動性と影響を受ける臓器の包括的な評価に基づいて、専門医が個別の治療計画を作成する必要があります。流行に盲目的に従って薬を服用しないでください。現在一般的に使用されている薬剤には、グルココルチコイド、免疫調節剤、免疫抑制剤、生物学的製剤などがあります。

6. シェーグレン症候群の予後はどのようなものですか?

シェーグレン症候群の全体的な予後は良好であり、特に病気が唾液腺、涙腺、皮膚粘膜などの外分泌腺に限定されている場合は良好です。内臓疾患を患う患者の大半は、積極的かつ定期的な治療を行うことで症状を効果的にコントロールできます。予後不良因子としては、進行性肺線維症、中枢神経系病変、腎不全、悪性リンパ腫の併発などが挙げられます。

参考文献:

[1] Zhang Wen、Chen Zhu、Li Xiaomei、他。原発性シェーグレン症候群の診断と治療ガイドライン[J]。中国内科ジャーナル、2023年、62(9):1059-1067。出典: : DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20221027-00797.

[2]Zero DT、Brennan MT、Daniels TE、et al.シェーグレン症候群の口腔管理に関する臨床診療ガイドライン[J].米国歯科医師会雑誌、2016年、147(4):295-305.DOI:10.1016/j.adaj.2015.11.008.

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