このまれな病気では、肉、卵、豆の摂取を制限する必要があります。日常生活でそれらを補うにはどうすればよいのでしょうか?

メチルマロン酸尿症（MMA）は、メチルマロン酸血症としても知られ、我が国における有機酸代謝障害の中で最も一般的な希少疾患です。私の国では、MMA の有病率は地域によって大きく異なり、1/4000 から 1/50,000 の範囲ですが、平均は約 1/15,000 です。

メチルマロン酸は、イソロイシン、バリン、メチオニン（メチオニン）、スレオニン、コレステロール、奇数鎖脂肪酸の分解経路におけるメチルマロニルCoAの代謝物であるため、MMAの治療中は、一般的に関連栄養素の摂取、特にイソロイシン、バリン、メチオニン、スレオニンなどを多く含むタンパク質食品の摂取に注意する必要があります。

1. 一般的な食品中のイソロイシン、バリン、メチオニン、トレオニンの含有量

一般的に、イソロイシンは主にレバー、卵、アヒルの卵、大豆、黒豆、トウモロコシ、黒米、玄米、アーモンド、ピーナッツ、小麦、魚、乳製品などの食品に含まれています。バリンの主な摂取源は肉、乳製品、乾燥豆、ナッツなどです。メチオニンは主に大豆、黒豆、インゲン豆、卵、アヒルの卵、魚、豚肉、牛肉などに含まれています。トレオニンは主に動物の肝臓、肉、卵、キノコなどに含まれています。

もちろん、特定の食品に含まれる上記 4 つのアミノ酸の含有量をより明確に理解するために、「中国食品成分表: 標準版」で一般的な食品のアミノ酸含有量を確認することもできます。

2. 食事療法の注意点

単純 MMA の患者の場合、食事療法が特に重要であり、主に患者の状態と血中アンモニアの状態に応じて天然タンパク質の摂取量を調整します。しかし、天然タンパク質を制限する際には、成長や発達に影響を与えないように、以下の点にも注意する必要があります。

1.自然食品の摂取を厳しく管理しながら、イソロイシン、バリン、メチオニン、トレオニンを含まない特別な粉ミルクを指導に従って補給し、エネルギーとタンパク質の摂取を確保することができます。

2.十分なエネルギー摂取量を確保するために、レンコンパウダー、マルトデキストリン、砂糖、フルーツピューレ、メロン、果物、野菜など、タンパク質含有量が比較的低い食品を選択し、同時に脂肪と油の摂取量を適度に増やすことができます。

3.低たんぱく米、低たんぱく小麦粉、低たんぱくビスケット、コーンスターチなど、市販の低たんぱく食品を選び、さまざまな主食やおやつにすることで、エネルギー摂取量を増やすことができます。

4.イソロイシン、バリン、メチオニンは人体にとって必須アミノ酸であり、長期間制限することはできないため、欠乏を避けるためにイソロイシン、バリン、メチオニンのレベルを定期的に監視する必要があります。

5.身長と体重の測定に注意し、成長と発達を監視します。

全体的に、タンパク質の摂取は MMA の子供にとって特に重要であり、病状や年齢層によって必要量が異なります。しかし、特別な調合乳、自然食品、加工された低タンパク質食品のいずれであっても、病気の子供の家族は医師や栄養士の指導の下で食品中のタンパク質の計算方法を注意深く学び、習得する必要があります。そうすることで、病気の子供が医師の指示に従って自宅で対応するタンパク質摂取を完了できることを保証し、定期的に小児内分泌科や臨床栄養外来に通って治療と栄養計画のフォローアップと調整を受けることができます。

参考文献:

[1] 馮志春、王燕、楊如来。遺伝性代謝疾患予防の理論と実践[M]北京：人民医学出版社、2023年。

[2] 一部の写真はインターネットから引用したものです。

著者: Niu Yang、Feng Yi、Sheng Jinye、Lu Wenwei、Mao Xiaomeng

講師：Cai Wei、Tang Qingya

上海交通大学医学部新華病院臨床栄養学科

プロジェクトソース：上海健康科学普及青年人材プロジェクト（JKKPYC-2022-06）