私の国では、目に見える先天異常を持つ赤ちゃんが毎年約20万~30万人生まれており、新生児の出生異常の発生率は6%にも達すると報告されています。私は手足の外科医として、臨床診療で先天性の手の奇形を持つ子供たちを何人か診てきましたが、外来診療で泣いている親たちを何度も見てきました。親であることの喜びを味わうはずだったが、子どもの指の変形のせいで、彼らは果てしない苦悩に陥っていた。彼らの多くは、一年中治療のために走り回らなければなりません。多くの親はこう尋ねます。「多指症とは何ですか?」なぜ私の子供には余分な指があるのでしょうか?この病気に関連する要因は何ですか?どのように治療すればいいですか?手術しなくても大丈夫でしょうか?操作を実行するにはどうすればいいですか?麻酔はどのように行うのですか?全身麻酔後、子供は愚かになりますか?手術後の回復に最適な方法は何ですか?どうすれば復元できるでしょうか?終わった後、また生えてきますか? 2人目の赤ちゃんが生まれた場合も同じでしょうか? 1. 概要 多指症とは、手の末端に 5 本以上の指が存在する状態を指し、通常の指に加えて複製された指として現れます。また、指骨、単純な軟部組織成分、または中手骨の成長である場合もあります。これは臨床的に最も一般的な手の先天異常であり、その発生率は10,000人中5人から19人と報告されており、依然としてかなり高い数値です。多指症は単独で発生する場合もあれば、ブルーム症候群、ベックウィズ・ヴィーデマン症候群、ホルト・オーラム症候群などのさまざまな症候群の症状として発生する場合もあります。そのため、多指症が発生した場合は、体の他の部分、特に心臓、頭蓋顔面領域、泌尿器系の異常も確認する必要があります。多指症は、橈側多指症(重複母指)、中枢性多指症、尺側多指症に分けられ、重複母指が最も一般的です。 2. 病因と遺伝学 多指症の発生は遺伝的要因と環境的要因の両方の影響を受けます。多指症の中には明らかに遺伝性があり、常染色体優性遺伝するものもあります。妊娠初期の指の発育障害によって起こるものもあります。その理由は、形成の初期段階で肢芽と外胚葉冠が特に損傷を受け、元の胚の部分が分裂して肢(指)の複製につながるためと考えられます。これは遺伝学上の定義ですが、多くの場合、親は多指症ではないのに、なぜ子供は多指症になるのでしょうか?これは、ウイルス感染、薬物、放射線、汚染などの要因により、妊娠中に母親が受けた何らかの特別な損傷に関連している可能性があります。 3. 臨床症状と分類 一般的に、複数の指の位置によって橈側多指症(親指の多指症または親指の重複)に分類されます。中指に多指症が起こることを中指重複症といいます。小指の尺側に多指症が起こる場合は尺側多指症、つまり小指の重複と呼ばれます。その中で最も一般的なのは、親指の多指症です。 多指症の臨床症状と骨および関節の変形に基づいて、最も一般的に使用される多指症の分類は、親指のX線写真を参照することです。ワッセル分類法は、親指の多指症を末節骨型、基節骨型、中手骨型の 7 つのタイプに分類するために使用されます。それぞれの変形は、重複した指の分離の程度に応じて、骨のつながりがある分岐型と関節のつながりがある多指型の2つのタイプにさらに分類されます。三分拇指型と合わせて計7つの型があり(図3)、そのうちIV型が最も多く約47%を占め、VII型が23%、II型が15%を占めています。この分類は簡潔であり、病理学および解剖学の法則に沿っています。図に示すように: IV.処理 多指症は、子どもの手の外観と機能に深刻な影響を及ぼし、心理的発達、学習、社会生活、さらには将来の雇用、仕事、結婚にまで容易に影響を及ぼす可能性があります。 多指症を治療するには手術が最も効果的な方法です!手術の原則は、不要な構造を取り除き、必要な部分を再建または結合して、見た目も機能も良好な新しい親指を作ることです。しかし、この手術は単純な「万人に当てはまる」アプローチではありません。美しい外見と指の機能回復はどちらも同様に重要です。したがって、手術は専門的で正規の医療機関を選択する必要があります。 手術を受ける適切な時期はいつですか? 多指症の手術後に二次的な変形が起こるかどうかは、手術のタイミングの選択が鍵となります。手術のタイミングは、変形の複雑さ、子供の全般的な健康状態、麻酔の安全性、両親の要求などの要素に基づいて決定され、個別化の原則に従う必要があります。赤ちゃんが生まれてから6ヶ月から3歳までは、手の機能が形づくられる時期です。この時期には、指骨の骨化中心が次々と現れ、解剖学的構造が明確になり、医師が手術をしやすくなります。同時に、この時期の子供の指の握る機能は大脳皮質に制御領域を形成し、手術後の機能の訓練や回復が容易になります。単純性多指症、特に尺骨性多指症の場合、通常、子供が約 6 か月齢のときに手術を行うことができます。また、重度の変形、明らかな尺側偏位や橈側偏位、骨切り術を必要とする三節母指変形がある場合は、生後約6か月で手術を行うことも推奨されます。骨の発育が不完全なため、手術が早すぎると長期的な発達異常を引き起こしやすく、2 回目の手術が必要になる場合があります。手術が遅すぎると、余剰指がスペースと栄養を奪い合いやすくなり、健康な指の発育不良につながります。 著者について 張海陽、淄博中央病院西キャンパス手足外科主治医、修士課程学生、民主党(中国民主同盟)会員、2015年に新疆医科大学整形外科専攻卒業、就職後SCI論文2本を発表、2022年に山東大学第二病院で手外科/足足首外科を学ぶ。浜州医科大学の優秀な教育教師であり、現在、中国医学教育協会科学普及委員会委員、山東研究病院足足首専門委員会委員、山東医学工程足足首専門委員会委員、淄博市外傷外科委員会委員を務める。主な研究分野:重度および多発外傷の治療、足、足首、先天性奇形などに関連する疾患の診断と治療。専門分野:足、足首、先天性奇形などに関連する疾患の診断と治療。 |
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