あなたは知っていますか？オープンドア |希少疾患に焦点を当てる - 原発性胆汁性胆管炎、聞いたことがありますか?

寄稿者: 新疆医科大学第一臨床医学部リウマチ学および免疫学の大学院生、He Tingting 氏。

胡永偉氏は、新疆医科大学第一付属病院リウマチ・免疫科の研修医です。

レビュー専門家：新疆免疫学会臨床免疫学部門会長、Luo Li氏新疆ウイグル自治区免疫学会副会長。新疆医科大学第一付属病院リウマチ・免疫科の部長、教授、主任医師。

胆管は胆汁を輸送するための管です。炎症が起こると、必然的に胆汁の排泄に影響を及ぼし、胆汁うっ滞を引き起こします。原発性胆汁性胆管炎って聞いたことありますか？これは世界的な病気であり、男女比は 1:10 です。私の国では、特に40歳以上の中高年女性にこの病気が発生することは珍しくありません。発生率は高くなります。この病気について一緒に学びましょう。

1つ。原発性胆汁性胆管炎とは何ですか？

原発性胆汁性胆管炎 (PBC) は、小葉間胆管に影響を及ぼし、胆管の縮小と進行性胆汁うっ滞を引き起こす慢性の自己免疫性肝疾患です。これは、小中型の肝内胆管の非化膿性炎症を特徴とし、慢性かつ持続的な肝内胆汁うっ滞として現れ、最終的には肝硬変、さらには肝不全につながります。

二。原発性胆汁性胆管炎はなぜ起こるのでしょうか?

この疾患の病因はまだ明らかではありませんが、異常な自己免疫機能障害につながる遺伝的、環境的、およびその他の要因の相互作用に関連している可能性があります。これは中高年の女性に多く見られ、通常は40〜50歳以上の女性に多く見られます。臨床的な発症は潜行性であり、発見されたときにすでに肝硬変に達している患者もいます。

三つ。原発性胆汁性胆管炎の患者はどのような症状を経験しますか?

1. 疲労: 患者の半数以上に発生し、最も一般的な症状の 1 つです。これは病気のどの段階でも発生する可能性があり、患者の生活の質に影響を及ぼします。患者によって疲労症状の重症度は病気の進行度と一致しない場合があります。一般的に、患者が夜に十分な睡眠をとり、日中にまだ眠気を感じているかどうか。

2. 皮膚のかゆみ：局所的または全身的な皮膚のかゆみとして現れることがあり、衣服との接触、炎症刺激、妊娠によって悪化することがよくあります。特に夜間は周期的です。病気が進行した患者では、かゆみはむしろ軽減されます。

3. 腹痛と膨満感：主な症状は、右上腹部の軽い膨満感と不快感です。患者によっては、口渇、眼乾燥、食欲減退、吐き気、嘔吐、下痢、消化不良、体重減少などの症状が現れることもあります。

4. 胆汁うっ滞：皮膚、強膜、粘膜などが黄色くなり、便の色が薄くなる症状が現れることがあります。病気の経過が長い患者や、病気が進行してから発見される患者によく見られます。

5. 門脈圧亢進症：病気が進行するにつれて、腹水、脾腫、脾機能亢進症、食道静脈瘤出血、肝性脳症など、肝硬変と門脈圧亢進症の一連の合併症が発生する可能性があります。患者によっては、門脈圧亢進症が早期に発症しますが、これは肝硬変の程度とは相関せず、静脈閉塞によって引き起こされる門脈内皮損傷および結節性再生性過形成に関連している可能性があります。

上記の症状が現れる時期に応じて、原発性胆汁性胆管炎は臨床的に4つの段階に分けられます。

初期段階: 軽度の疲労と断続的な痒みがよく見られ、血清アルカリホスファターゼとγ-グルタミルトランスペプチダーゼのみが上昇します。

無黄疸期：既存の胆管が損傷して減少し、コレステロールが増加します。

黄疸期：黄疸がさらに進行し、肝線維化の段階に相当し、胆管が消失します。

末期：肝臓や脾臓が著しく肥大し、疲労感が増し、腹水、門脈圧亢進症、食道静脈瘤などが現れる、肝硬変の段階です。

4つ。原発性胆汁性胆管炎は他の合併症を引き起こしますか?

1. 異常な骨代謝：代謝性骨疾患が発生する可能性があり、主に骨粗鬆症や骨軟化症として現れます。脂溶性ビタミンDの吸収障害に加えて、肝臓障害にも関連している可能性があります。骨粗鬆症は、罹患しやすい人口層が女性に多く、閉経前または閉経期にあり、骨量減少が加速されるため、より一般的です。

2. 脂溶性ビタミンの欠乏：患者の胆汁酸分泌が減少すると、脂質の吸収が悪くなり、脂肪便を引き起こし、脂溶性ビタミンA、D、E、Kが欠乏します。重度のビタミンA欠乏は夜盲症につながる可能性があります。ビタミン E 欠乏は異常な神経症状を引き起こす可能性があります。

3. 高脂血症および皮膚黄色腫: 患者は高脂血症に苦しむことが多く、コレステロールとトリグリセリドの上昇が見られ、典型的には高密度リポタンパク質コレステロールの上昇として現れます。血清コレステロールが継続的に上昇すると、皮膚に黄色腫が生じる可能性があります。

4. 肝外臓器が影響を受ける。患者は、関節痛、筋肉痛、レイノー現象などの非特異的な症状、および間質性肺疾患、肺高血圧症、心筋障害、不整脈などの心肺症状、さらには一部の患者では腎障害を経験する場合があります。腎穿刺生検では膜性腎症、間質性腎炎、膜性増殖性糸球体腎炎が明らかになることがあります。

五。原発性胆汁性胆管炎はどのように診断され、治療されるのでしょうか?

（１）原発性胆汁性胆管炎が疑われる場合、まず血清学的検査を行って、血清ビリルビン値の上昇（主に直接ビリルビンの上昇）、アルカリホスファターゼ、５−ヌクレオチド分解酵素、γ−グルタミルトランスペプチダーゼの有意な上昇、血清トランスアミナーゼの軽度上昇などの肝機能異常所見があるかどうかを判定する。血清自己免疫肝炎抗体検査で抗ミトコンドリア抗体が陽性であることが示される。第二に、腹部B超音波が画像検査の第一選択肢である。

それでも病状がはっきりしない場合は、ゴールドスタンダードとして肝生検を実施し、診断をさらに明確にし、非アルコール性脂肪性肝疾患などの他の疾患を除外し、病期、特徴、予後を明らかにすることができます。

（２）原発性胆汁性胆管炎の治療では、薬物療法が第一選択となる。

ウルソデオキシコール酸（UDCA）：現在、PBC の治療に推奨されている第一選択薬です。胆汁酸の分泌を促進し、細胞を保護し、炎症と戦い、免疫力を調節します。この薬は長期間服用する必要があり、服用を中止すると生化学的指標のリバウンドを引き起こす可能性があります。

薬物治療が効果がない、または症状が重い患者は、早めに医師の診察を受け、症状に応じて他の治療法を選択することができます。

六。原発性胆汁性胆管炎を予防するにはどうすればいいですか？また、診断後はどのような食事に注意すればよいですか？

病気の予防：日常生活では、栄養を増やし、喫煙と飲酒をやめ、肝臓にダメージを与える薬物の使用を避け、規則正しい生活を送り、適度に運動し、免疫力を高め、良い姿勢を保つ必要があります。

食事上の注意: この病気は肝臓の栄養素の代謝に影響を与えるため、バランスの取れた食事が非常に重要です。バランスの取れた栄養、適度なエネルギー、ビタミンが豊富で、脂肪が少なく、消化しやすく、多様性のあるタンパク質を選択してください。

一定の食生活を維持し、低塩分、低脂肪、低糖質、高タンパク質に重点を置きます。辛い食べ物や油分の多い食べ物は避けてください。食べ過ぎないでください。食品衛生に注意し、下痢を予防しましょう。

かゆみ、疲労、下痢、黄疸、肝機能検査における生化学的指標の異常などの症状がある場合は、早めに病院に行って診断と治療を受け、病気の進行を防ぐことができます。診断後は医師のアドバイスに従い、定期的に薬を服用し、定期的に経過観察を行うことで病気の予後を改善できます。

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