お子様の視力が突然低下し、眼振が続くことがありますか?問題を引き起こしているのは視神経膠腫かもしれません!

著者: ティアン・ヨンジ、首都医科大学北京天壇病院主任医師

査読者: 首都医科大学北京天壇病院主任医師、李静静

子どもが成長するにつれ、視力の健康はすべての親にとって最も重要な懸念事項の一つであることは間違いありません。しかし、子どもの視力が突然急激に低下したり、原因不明の水平眼振が現れたりすると、親はパニックに陥ることがよくあります。

今日は、子どもたちの視力障害の背後に潜んでいるかもしれない「目に見えない殺人者」、小児視神経膠腫についてお話ししましょう。

1. 小児の視神経膠腫に関する理解

視神経膠腫（略してOPG）は、視神経とその周囲の構造から発生する神経膠腫です。これらの腫瘍は、視神経自体だけでなく、視交叉、視索、視放線など、視神経経路に沿ったどこにでも発生する可能性があります。視神経膠腫は主に小児に発生し、ピーク年齢は通常 4 歳から 7 歳の間に集中します。

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視神経膠腫の主な症状は、視力の低下と視野欠損であることが多いです。これらの症状は徐々にゆっくりと進行する傾向があるため、見落とされがちです。幼い乳児の場合、急速な水平眼振は視神経膠腫の特徴的な症状である可能性があり、親と医師による特別な注意が必要です。

首都医科大学付属北京天壇病院の統計によると、小児視神経膠腫の5年生存率は約88％で、積極的かつ定期的な治療を行えば、ほとんどの小児が長期生存し、社会復帰して通常の生活に戻ることができると予想されています。しかし、残りの12％の子どもたちは、重篤な病気、不適切な治療、合併症などさまざまな要因により、最終的に死亡する可能性があります。したがって、視神経膠腫の早期発見、適時の診断、定期的な治療が重要です。

2. 小児視神経膠腫の分類と特徴

小児の視神経膠腫には主に 2 つのタイプがあり、病理学的グレードと解剖学的位置に基づいて分類されます。

病理学的悪性度の観点から見ると、視神経膠腫は主に低悪性度の悪性腫瘍です。世界保健機関の神経膠腫のグレード分類基準によると、大部分はグレード I の毛様細胞性星細胞腫で、少数は毛様粘液性星細胞腫で、これも現在グレード I に分類されています。これらの腫瘍は悪性の特徴を持っていますが、成長は比較的遅く、生命に対する脅威は比較的少ないです。

解剖学的な観点から、視神経膠腫は発生部位に応じて 3 つのタイプに分けられます。タイプ 1 は、視神経の眼窩内部分から発生し、視力低下または眼球突出の症状を伴います。タイプ 2 は視神経の頭蓋内部分と視交叉の前で発生し、主な症状は視力低下と視野欠損です。タイプ 3 は視交叉の後ろに位置し、視床下部、視索、視放線などの領域を含み、サイズが大きいことが多いです。最初の症状は、閉塞性水頭症によって引き起こされる頭蓋内圧の上昇であり、頭痛、吐き気、嘔吐、視力低下として現れます。

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これらのタイプは解剖学的な位置が異なりますが、治療法や治療効果に厳密な違いはありません。ただし、病気が発生する場所によって症状は異なる場合があります。

3. 小児の視神経膠腫の検査と診断

小児の視神経膠腫を診断する過程で、脳神経外科医は通常、頭部 CT と磁気共鳴画像法 (MRI) の 2 つの検査方法を使用します。 CT と MRI の両方が必要な理由を理解していない親もいます。実際、これら 2 つの検査方法は診断においてかけがえのない役割を果たしており、共同で鑑別診断のための重要な情報を提供します。

MRI 検査、特に単純スキャンと強調スキャンシーケンスを含む検査は、視神経膠腫の特定に重要です。 T1 強調画像では、このような腫瘍は周囲の脳組織と同様の信号強度、いわゆる isoT1 信号で現れることが多いです。 T2強調画像でも信号はT2に近いですが、強調スキャン後の方がより顕著で均一な強調効果を示すのが特徴的です。この特徴は、脳の他の部位に発生する低悪性度の神経膠腫と区別するものであり、他の部位に発生する神経膠腫では、顕著な増強は見られません。小児の視神経膠腫のこの独特な MRI 所見は、医師に重要な診断の手がかりを提供します。

CT 検査は、診断を確定するのに役立つ重要な情報を提供できるため不可欠です。トルコ鞍領域で最も一般的な腫瘍は、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫瘍、および視経路神経膠腫です。頭蓋咽頭腫は、CT では卵殻石灰化として現れることが多く、これは病変を取り囲む石灰化の輪です。胚細胞腫瘍は CT 画像上で高密度の影として現れることがあり、患者は多飲や多尿などの症状を伴うことがよくあります。対照的に、視神経膠腫は CT 上で等密度またはわずかに低密度の画像として現れ、この情報は術前の鑑別診断に非常に重要です。

重要な神経解剖学的概念としての鞍部は、両眼の中央から頭蓋骨までの水平線と、両側のこめかみを結ぶ水平線の交点にほぼ位置します。視神経膠腫やその他の鞍部腫瘍のリスクが高い領域です。 MRI 検査と CT 検査の結果を組み合わせることで、医師は小児の視神経膠腫をより正確に診断できると同時に、他の可能性のある病変を除外し、その後の治療計画を正確に策定できるようになります。