化学療法、放射線療法、それとも手術？小児の視神経膠腫の治療に関する総合ガイド

著者: ティアン・ヨンジ、首都医科大学北京天壇病院主任医師

査読者: 首都医科大学北京天壇病院主任医師、李静静

子どもたちの健やかな成長のために、私たちは常に子どもたちを病気から守るための強固な防御線を築きたいと願っています。しかし、小児視神経膠腫と呼ばれる病気があり、子供の視力と健康を静かに脅かすことがよくあります。

今日は、この腫瘍についてさらに深く学び、その治療法、手術戦略、潜在的なリスクを探り、この課題をよりよく理解して対処できるようにお手伝いします。

1. 小児の視神経膠腫の治療

小児視神経膠腫は悪性度が低い腫瘍であるため、病気の進行度と小児の具体的な状況に応じて治療法を策定する必要があります。まず、病変が安定しており明らかな変化がない小児の場合、経過観察が適切な選択肢となる可能性があります。しかし、病気が進行した場合は、より積極的な治療を検討する必要があります。

手術は小児の視神経膠腫の治療に重要な方法ですが、視神経膠腫は視神経から発生するため、手術の目的は腫瘍を完全に除去することではありません。完全に切除すると視力が回復しなくなります。手術の目的は、病変を部分的に除去し、末梢神経や重要な解剖学的構造（視床下部や脳室孔など）への圧力を軽減し、水頭症の状態を改善することです。さらに、手術によって病理標本が得られ、その後の治療の指針となるほか、遺伝子検査などの方法を通じて予後を判定し、標的となる薬剤を見つけるのに役立つこともあります。

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放射線療法は、特に病気が急速に進行している場合や化学療法で十分にコントロールできない場合に、もう一つの治療選択肢となります。放射線療法は効果的ですが、長期的な副作用があり、子供の内分泌機能に影響を及ぼす可能性があります。そのため、放射線治療の使用は国内外ともに比較的慎重であり、一般的には子どもが成長してからの使用が推奨されています。

近年、小児の視神経膠腫の治療において化学療法がますます注目されています。化学療法はほとんどの小児に良い効果をもたらし、病気を効果的にコントロールすることができます。しかし、すべての子供が化学療法に敏感なわけではなく、最終的には放射線療法に切り替える必要がある子供もいます。

2. 小児視神経膠腫に対する2つの主要な外科的治療戦略

小児の視神経膠腫の外科的治療は、一般的に定位生検と開頭手術の 2 つのカテゴリに分けられます。

前者は、腫瘍が小さい場合や患者の体調が大手術に適していない場合に適しています。最新のナビゲーション技術の助けを借りれば、太い針を腫瘍に挿入し、病理学的検査のためにサンプルを採取するだけで正確な位置決めが可能になり、その後の放射線療法や化学療法の基礎が提供されます。

図2 オリジナル著作権画像、転載禁止

腫瘍が大きい、圧迫症状が著しい、または重度の水頭症のある小児の場合、腫瘍の一部を除去し、空間占有効果を軽減し、脳脊髄液の循環を改善し、病理学的サンプルを採取するために開頭手術が必要になります。

すべての手術は全身麻酔下で行う必要があります。定位生検の手術時間は短いですが、小児の場合は麻酔の準備や覚醒に時間がかかるため、実際の手術室滞在時間は予想よりも長くなります。開頭手術の所要時間は腫瘍の大きさと血液供給量によって異なります。手術時間は 3 時間から 5、6 時間の範囲で、ケースバイケースで評価する必要があります。

手術では、視神経を損傷から守るために、腫瘍全体を切除するのではなく、腫瘍の内部のみを切除する「腫瘍内部分切除」の原則に従います。視覚経路の磁気共鳴画像法などの高度な画像技術は、手術前に視覚経路の画像を再構成し、腫瘍と視神経の関係を明らかにし、正確な位置決めを行い、過度の損傷を避けるために腫瘍を標的として除去するために使用されます。臨床研究では、より大きな視神経膠腫の場合、治療効果のバランスをとり、術後の合併症を減らすために、腫瘍内切除量を 40% ～ 70% に制御する必要があることが示されています。

部分切除をしても腫瘍が再発する可能性があるため、特に腫瘍が脳全体や脊髄に転移している場合は、視神経機能を維持し、子供の長期的な生活の質を確保するために、術後の化学療法や放射線療法が腫瘍を制御するために不可欠であることに留意する必要があります。

小児視神経膠腫の治療のリスク

小児の視神経膠腫の治療に伴うリスクには、主に視覚への影響と手術関連の合併症が含まれます。

視神経膠腫は、視神経、視交叉などを含む視覚経路のあらゆる部分に存在するため、これらの部分に腫瘍が発生すると、視力に重大な影響が出ることが多く、失明につながることもあります。

治療後、一部の子供の視力は改善したり安定したりしますが、一部の子供の視力は悪化し続けたり、病変が大きくなったり、その他の理由により失明したりすることもあります。

手術は小児の視神経膠腫を治療する重要な手段の 1 つですが、特に視神経および視交叉の頭蓋内部分の腫瘍の場合、手術のリスクを無視することはできません。この領域は深く、内頸動脈、下垂体、視床下部などの血管や神経が密集しているため、手術のリスクが高まります。

通常の麻酔や開頭手術のリスクに加え、特定のリスクとして術中の視床下部の損傷が挙げられます。この損傷により水分と塩分の代謝障害が引き起こされ、多飲、多尿、血中ナトリウム濃度の変動（最低 110mmol/L、最高 170mmol/L の変動）などの症状が現れます。重症の場合、てんかんや昏睡を引き起こし、生命を脅かすこともあります。

内分泌機能障害もよく見られ、短期的には低コルチゾール血症や甲状腺​​機能低下症として現れ、代謝状態に影響を及ぼします。長期的には、成長ホルモンや性ホルモンの分泌を妨げ、身長や性的発達に影響を及ぼす可能性があります。