あなたは知っていますか？オープンドア┋SAPHO症候群：骨、関節、皮膚のまれな炎症性疾患

著者: 新疆医科大学付属第一病院リウマチ・免疫科研修医、張晨喜。

レビュー専門家：新疆免疫学会臨床免疫学部門会長、Luo Li氏新疆ウイグル自治区免疫学会副会長。新疆医科大学第一付属病院リウマチ・免疫科の部長、教授、主任医師。

SAPHO 症候群は、皮膚、骨、関節に影響を及ぼすまれな慢性炎症性疾患です。名前はあまり知られていないかもしれませんが、早期発見・治療には症状、診断、治療法を理解することが重要です。この記事では、SAPHO 症候群のさまざまな側面を詳しく検討し、この病気をよりよく理解できるようにします。

SAPHO症候群とは何ですか? SAPHO 症候群は、Synovitis（滑膜炎）、Acne（ニキビ）、Pustulosis（膿疱症）、Hyperostosis（骨増殖症）、Osteomyelitis（骨髄炎）という 5 つの英語の頭字語で構成されています。これは主に皮膚、骨、関節に影響を及ぼし、多様で極めて異質な臨床症状を呈する慢性疾患です。

歴史的背景

SAPHO 症候群は、1967 年に日本の医師佐々木氏によって初めて報告され、胸鎖関節炎と掌蹠膿疱症を伴う症例が報告されました。その後、1987年にフランスの医師シャローは、同様の特徴を持つ患者をSAPHO症候群として分類することを提案し、この病気を正式に命名しました。

臨床症状

1. 皮膚症状

SAPHO 症候群の患者は、座瘡様皮膚症や好中球性皮膚症などの皮膚病変を呈することが多い。一般的な皮膚症状には以下のものがあります:

掌蹠膿疱症（PPP）は、手のひらと足の裏に膿疱を引き起こします。集粒性座瘡、劇症性座瘡、または化膿性汗腺炎などの重度の座瘡。これらの皮膚病変は通常、骨や関節の病変と共存しており、SAPHO 症候群の診断にとって重要な手がかりとなります。

2. 骨と関節の症状

骨と関節の病変は SAPHO 症候群の中心的な特徴の 1 つであり、主に次のような症状が含まれます。

特に前胸壁（胸鎖関節および胸肋関節）の骨肥大および骨硬化は、SAPHO 症候群の顕著な特徴です。仙腸関節炎: 患者の約 50% は片側仙腸関節炎を発症します。これは、関節の腸骨側の侵食、広範な硬化、骨肥大として現れます。脊椎病変は主に胸部と腰部に影響を及ぼし、椎角病変や椎間板炎が発生することもあります。末梢滑膜炎は患者の約 30% に発生し、股関節、膝関節、足首関節に最もよく見られる関節痛、腫れ、圧痛が特徴です。

画像検査とその特徴

画像検査はSAPHO症候群の診断において重要な役割を果たします。一般的な画像検査方法には以下のものがあります。

1. X 線 従来の X 線検査では、骨肥大、硬化性病変、骨溶解、骨膜反応、付着形成などの特徴を観察できます。しかし、X 線は早期の病変を検出するほど感度が高くありません。

2. 骨スキャン 放射性核種骨スキャンでは、複数の影響を受けた領域で取り込みの増加が示されることがあります。胸鎖関節が侵されると、画像検査で雄牛頭徴候が見られることがあり、これは SAPHO 症候群の特徴の 1 つです。

3. CT と MRICT は、脊椎病変とその範囲を表示する上で独自の利点があります。 MRI は、滑膜炎や骨髄炎などの軟部組織病変をより鮮明に表示でき、早期病変の診断においてより感度が高くなります。

診断と鑑別診断

SAPHO 症候群の診断は主に臨床症状と画像検査に基づいて行われます。一般的に使用される診断基準はカーン基準であり、これには以下が含まれます。

皮膚疾患の有無にかかわらず、慢性再発性多巣性無菌性軸性骨髄炎。掌蹠膿疱症、膿疱性乾癬、または重度のニキビを伴う急性、亜急性、または慢性の関節炎。掌蹠膿疱症、膿疱性乾癬、または重度のニキビに関連する無菌性骨炎。診断の過程では、乾癬性関節炎、強直性脊椎炎、ライター症候群、硬化性骨髄炎との区別が必要です。

病因

SAPHO 症候群の病因はまだ完全には解明されていませんが、研究により、プロピオニバクテリウム アクネス感染と HLA-B27 遺伝子に関連している可能性があることが示されています。病理組織検査により患者の約半数で関節組織中にプロピオニバクテリウム・アクネスが検出され、患者の約3分の1でHLA-B27陽性が認められます。

扱う

SAPHO症候群の原因は不明であるため、現在の治療は主に対症療法であり、症状の緩和と患者の生活の質の向上を目的としています。一般的な治療法は次のとおりです。

非ステロイド薬治療

非ステロイド薬（NSAID など）は SAPHO 症候群の治療の第一選択肢であり、痛みや炎症を効果的に緩和できます。

重度の炎症反応があり、非ステロイド薬が効かない患者には、少量から中量のコルチコステロイドを短期間使用することができます。

メトトレキサートおよびスルファサラジン 末梢関節滑膜炎が重度または明らかな皮膚病変のある患者には、メトトレキサートを試すことができます。炎症性腸疾患の患者にはスルファサラジンを試すことができます。

ビスフォスフォネート 新世代のビスフォスフォネートであるパミドロン酸は、SAPHO 症候群の治療に効果があることが示されています。一般的に、パミドロン酸600 mg/日を約6か月間経口投与すると、症状を効果的に緩和できます。

予後

SAPHO 症候群は通常、予後良好で、ゆっくりと進行し、重大な障害や重篤な合併症を引き起こすことはありません。しかし、病気の経過が長い患者は、胸肋鎖骨接合部の癒着や骨肥大による隣接する神経血管構造の圧迫などの問題を経験することがあり、タイムリーな介入が必要になります。

予防とケア

SAPHO症候群の原因は不明であるため、予防策は限られています。早期診断と治療が患者の生活の質を向上させる鍵となります。日常生活では、皮膚を清潔に保ち、感染を避けることに注意し、定期的に画像検査を受けて状態の変化を監視する必要があります。

結論

SAPHO 症候群は、多様かつ極めて異質な臨床症状を示すまれな慢性炎症性疾患です。原因は不明ですが、早期診断と適切な治療により症状を効果的にコントロールし、患者の生活の質を向上させることができます。 SAPHO 症候群の認知度を高めることで、早期発見と治療に役立ち、誤診や診断漏れの発生を減らすことができます。

SAPHO 症候群はまれではありますが、無視すべきではありません。上記の症状が現れた場合は、早めにリウマチ専門医に診てもらう必要があります。この記事の紹介を通じて、皆様がこの病気をより深く理解し、患者さんにより良い支援とサポートを提供できるよう願っております。