再発性多発軟骨炎は生命を脅かす可能性があり、真剣な注意が必要です。

著者: 北京大学第一病院主任医師 王光発

評者: 王 立祥、人民解放軍総合病院第三医療センター主任医師

中国医師会科学普及支部第10代会長

再発性多発軟骨炎は比較的まれな病気ですが、誤診されたり見逃されたりしやすい病気です。その主な症状は、軟骨組織の再発性炎症反応です。全身症状としては微熱や倦怠感などが挙げられますが、これらの症状は特に隠れやすく、全身症状が見られない患者も多くいます。

再発性多発軟骨炎の局所症状は、実際には罹患部位によって異なります。最も顕著で一般的な症状は、耳介の障害です。耳介が侵されると、局所的な痛み、圧痛、皮膚の紅斑が生じますが、これらは通常、左右対称に現れます。しかし、鼻が影響を受けると、急性期の症状として鼻梁に痛みや圧痛が生じます。

時間が経つと耳が縮んで、元々支えられていた耳が折れてしまうことがあります。頭にカリフラワーがくっついているような見た目なので、カリフラワー耳と呼ぶ人もいます。一般的に陥没鼻として知られているこの鼻は、科学的には鞍鼻と呼ばれます。これは、鼻が鞍のような形をしていて、真ん中がくぼんでいることを意味します。こちらはその後の公演です。

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さらに、内耳にも何らかの症状が現れることがあります。たとえば、耳管閉塞を引き起こし、中耳炎、痛み、難聴、さらには人によっては穿孔を引き起こすこともあります。例えば、蝸牛が影響を受けると、耳鳴り、難聴、めまいなどが起こる可能性があります。

心臓が影響を受けると、患者は何らかの心臓症状を呈する可能性があります。例えば、重症患者では心肥大や心不全が起こる可能性があります。身体検査中に心雑音が聞こえる場合があります。大きな血管が影響を受けると動脈瘤が発生する可能性があり、時間が経つと動脈瘤が破裂する可能性があり、これは非常に危険で、大量出血を引き起こし、生命を脅かす可能性があります。

もちろん、皮膚が影響を受けた場合、発疹が出る患者もいます。目が影響を受けると、結膜炎、虹彩炎、虹彩毛様体炎、およびぶどう膜炎が発生する可能性があり、この時点で患者は視力の問題を抱える可能性があります。脳神経などの神経系が影響を受けると、複視として現れます。

これらは、それが引き起こす可能性のある症状の一部です。

知っておくべきなのは、再発性多発軟骨炎は通常の軟骨炎とは非常に異なるということです。

まず、発生メカニズムの観点から見ると、再発性多発軟骨炎は自己免疫メカニズム、つまり自分自身の免疫細胞が自分自身の組織を破壊し、自分自身と戦うメカニズムであることが多いです。しかし、他の自己免疫疾患と比較すると、自身の軟骨に対する特異的な自己抗体がこれまで発見されていないため、そのメカニズムは比較的不明であり、このタイプの疾患は診断がより困難です。通常の軟骨炎は比較的よく見られます。たとえば、ウイルス感染は肋軟骨炎を引き起こす可能性がありますが、これは臨床的には非常に一般的であり、繰り返し再発する再発性多発軟骨炎とは異なり、1 回の感染後に治癒する可能性があります。

2 つ目は多発性軟骨炎です。これは、軟骨の一部が損傷するのではなく、耳介の軟骨から鼻の軟骨、気道の軟骨、関節の軟骨まで、複数の部分が損傷することを意味します。一般的な軟骨炎では、影響を受けるのは 1 つの部分だけであることが多いです。

もちろん、再発性多発軟骨炎では軟骨のすべての領域に損傷が現れるわけではなく、明らかな損傷がある一部の領域にのみ症状が現れます。さらに、軟骨損傷の程度は必ずしも同じではありません。ある部分では重症になる場合もあれば、他の部分では軽症になる場合もあります。最初に一部に表示され、後から他の部分にも表示されることがあります。違いがあります。

3つ目は、再発しやすいという点です。この点が他の軟骨炎との明らかな違いです。

再発性多発軟骨炎の場合、早期発見と早期診断の問題を解決することが非常に重要です。

早期発見・診断後、最も重要なことはグルココルチコイド治療を行うことです。一般的に、成人の場合、基本的に30～60 mgのホルモンで十分です。しかし、ホルモン療法によって症状はすぐに緩和しますが、再発性多発軟骨炎の特徴は再発することです。ホルモンの投与量を急激に減らすと再発してしまいます。したがって、状態の変化を観察しながら、ホルモンを徐々に減らしていく必要があります。

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現在、再発性多発軟骨炎の状態をモニタリングするのに有用であると考えられている検査が存在します。それが PET/CT です。 PET/CTとは何ですか?私たちは患者に同位元素で標識されたブドウ糖を投与します。標識を付けた後、体内に注入します。炎症のある部位ではブドウ糖がより多く吸収され、その部位の信号が高くなるため、病気の活動を観察するのに役立ちます。

ですから、この時、私たちは医師にとって大きな助けとなることができます。ホルモン投与量をさらに減らすか増やすかは、このPET/CT検査で判断できます。

また、ホルモン療法はあくまでも一面であり、再発性多発軟骨炎は再発しやすいため、急性炎症を緩和するためにホルモンを使用することを基本として、シクロホスファミド、メトトレキサート、アザチオプリンなどの免疫抑制剤の使用も検討する必要があります。

ホルモン剤や免疫抑制剤の使用を中止するかどうかを検討する前に、これらの薬を比較的長期間、少なくとも 3 か月間使用する必要があります。病状が安定し投薬を中止したとしても、いつ病気が再発するか分からないため、長期的な経過観察が必要です。

現在では、腫瘍壊死因子αに対する抗体である抗TNF-α（抗腫瘍壊死因子α）抗体など、他の薬剤もいくつかあります。インターロイキン6受容体のような抗体もいくつかあり、使用が検討されますが、このタイプの薬は比較的高価であり、有効性はあまり確実ではないため、コントロールが難しい患者にのみ試すことができます。