小児の部分発作、ミオクロニー発作、欠神発作の治療法は何ですか?

著者：謝漢、北京大学第一病院副主任医師

査読者: 北京大学第一病院主任医師 江 宇武

てんかんは、一般に「てんかん」または「発作」として知られ、小児の神経系の一般的な病気の 1 つです。てんかんは、さまざまな病因と臨床症状を伴う慢性の脳機能障害ですが、共通の特徴として再発性のてんかん発作が見られます。てんかん発作とは、脳ニューロンの異常な過剰かつ同期した放電活動によって引き起こされる一時的な臨床症状を指します。その具体的な症状は、同期した放電ニューロンの放電部位、強度、範囲によって異なります。てんかん発作はてんかんと同じではありません。前者はてんかん患者にみられる症状であるが、ウイルス性脳炎や各種脳症の急性期など、てんかん以外の急性脳機能障害でもみられる。後者は慢性的な脳機能障害疾患です。

てんかん発作は、発作発症の臨床症状と脳波の特徴に応じて、主に焦点発作、全般発作、発症原因不明発作に分類されます。

焦点性発作とは、いずれの場合も固定された片側半球から発生する発作（たとえば、すべて左半球から発生する）を指します。発症後に両側の脳ネットワークに広がる場合と広がらない場合があります。両側に広がると、臨床的には両側性強直間代発作へと進行します。局所発作は意識障害を伴う場合と伴わない場合があります。焦点発作には、運動誘発性発作と非運動誘発性発作の 2 つのグループがあります。てんかん放電が発生し広がる脳の領域に応じて、さまざまな対応する症状が現れます。たとえば、中心前回の運動野から発生する発作は、臨床的には局所運動誘発性間代発作または強直発作として現れます。

局所発作:

焦点性発作とは、いずれの場合も固定された片側半球から発生する発作（たとえば、すべて左半球から発生する）を指します。発症後に両側の脳ネットワークに広がる場合と広がらない場合があります。両側に広がると、両側性けいれんに発展します。局所発作は意識障害を伴う場合と伴わない場合があります。焦点発作には、運動開始型と非運動開始型があります。てんかん放電が発生し広がる脳の部位によって、けいれん、硬直、体の一部がねじれるなどの運動症状や、視覚異常などの感覚異常など、さまざまな対応症状が現れます。

局所発作の治療における第一選択薬には、オキシカルバゼピン、ラコサミド、ラモトリギン、カルバマゼピン、レベチラセタム、バルプロ酸、ペランパネルなどがあります。焦点発作のあるてんかん患者の場合、患者のてんかん病因、症候群分類、併存疾患、薬物関連の副作用、薬物の入手しやすさなどの要因に基づいて優先薬剤を選択する必要があり、これらの薬剤を使用する際には薬物の副作用を注意深く監視する必要があります。

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局所発作の治療によく使われる薬剤のうち、カルバマゼピン、オキシカルバゼピン、ラモトリギンは、特に薬剤を早期にまたは急激に追加した場合に、比較的アレルギー反応を起こしやすい傾向があります。したがって、これらの薬剤による治療中は、発疹、体のかゆみ、重篤な場合には発熱などの全身症状などのアレルギー症状があるかどうかを注意深く観察する必要があります。薬剤アレルギーの疑いがある場合は、医師の診察を受け、速やかに治療を受けてください。

ミオクロニー発作:

ミオクロニー発作の主な症状は、不随意で急速かつ短時間の電気ショックのような非律動的な筋肉のけいれんであり、各発作は約 10 ～ 15 ミリ秒持続し、100 ミリ秒を超えることはめったにありません。ミオクロニー発作は、全身に影響を及ぼす場合もあれば、特定の筋肉または筋肉群に限定される場合もあります。

ミオクロニー発作の治療における第一選択薬には、バルプロ酸、レベチラセタム、トピラマートなどがあります。同様に、ミオクロニー発作を伴うてんかん患者の場合も、患者の身体状態、てんかんの特徴、併存疾患などに基づいて好ましい薬剤を選択する必要があり、これらの薬剤を使用する際には薬物の副作用を注意深く監視する必要があります。たとえば、患者が重大な肝臓障害を患っている場合、バルプロ酸は治療に適していません。

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さらに、レベチラセタムの一般的な副作用は、易刺激性です。患者がてんかん発作に加えて、易怒性や癇癪などの感情的問題を抱えている場合、レベチラセタムによる治療は推奨されません。たとえば、トピラマートを服用すると、食欲減退、体重減少、発汗消失、言語低下、反応遅延などの症状が現れることがあります。上記のような薬物副作用が起こった場合には、患者の状態に応じて適時に治療計画を調整する必要があります。

親として、子供に薬を与える前に、その薬がどのような副作用を引き起こす可能性があるかを理解するために説明書を読む必要があります。お子さんが副作用を起こしていないか観察し、早めに発見し、早めに医師の診察を受け、早めに対処することを学ぶ必要があります。

欠神発作:

欠神発作は2つのカテゴリーに分けられます。 1 つは典型的な欠神発作で、突然発生して突然止まり、突然の動作停止または動作の大幅な低下として現れます。患者は発作中に意識障害を呈しますが、運動症状は全くないか、あっても軽度です。攻撃の持続時間は約5〜20秒です。典型的な欠神発作中の脳波では、左右対称かつ同期した 3Hz (2.5-4Hz) のスパイク波放電が見られます。典型的な欠神発作は過換気によって引き起こされることがあります。もう 1 つのタイプは非定型欠神発作で、定型欠神発作よりもゆっくりと始まり、ゆっくりと終わり、意識障害の程度はより軽度で、より複雑な運動症状を伴います。発作は20秒以上続くことがあります。非定型欠神発作中の脳波では、低速（<2.5 Hz）のスパイク放電と波放電が見られます。中国では欠神発作に好んで用いられる薬はバルプロ酸ですが、女性患者にはラモトリギンが好んで用いられる薬です。エトスクシミドも欠神発作の治療における第一選択薬だが、中国ではまだ入手できない。

実際、てんかんの治療においては、てんかん発作に対する薬物治療も重要ですが、てんかんの原因を積極的に見つけることがより重要です。てんかんの原因は、遺伝的、構造的、代謝的、免疫的、感染的、および原因不明の 6 つのカテゴリに分類されます。患者の症状の治療可能な原因が見つかった場合、その原因をターゲットにした治療は単純な抗てんかん治療よりも効果的であることが多く、患者にとってもより大きな利益をもたらします。原因をターゲットにした治療や抗てんかん薬のほか、ケトン食療法や迷走神経刺激療法などの治療法もあります。