「プリンセス病」 - ラプンツェル症候群

これは大易小虎の第3347番目の記事です

女児の腹痛が原因となる疾患

16歳のシシさん（仮名）は、ここ1週間、腹痛、腹部膨満、吐き気、嘔吐を繰り返している。彼女は検査のために病院へ行きました。腹部単純X線検査では腸内ガスが確認された。胃カメラ検査では、胃粘膜のあちこちにうっ血や浮腫が見られ、胃の中には毛と糜粥からなる巨大な毛石があり、徐々にスギナのように細くなっていました。大腸内視鏡検査では、腸腔内に多数の毛髪が散在していることも発見された。

最終的に医師は、シシィが異食症（食事の過程で乳幼児に徐々に発症する特殊な習慣）であると診断し、シシィの胃の毛石は「ラプンツェル症候群」のまれで特殊なタイプであると診断した。

ラプンツェル症候群の名前の由来

ラプンツェル症候群は毛石症としても知られています。患者は精神疾患や異食症を患っていることが多く、髪の毛や絹糸を噛んだり飲み込んだりする傾向があり、高位腸閉塞や幽門閉塞を引き起こします。この標識はグリム童話の同名の主人公にちなんで名付けられました。おとぎ話の中で、ラプンツェルが美しい髪を使って王子様が塔を登るのを手伝ったことは、私たちは皆知っています。この病気は非常にまれです。 1812年には、外国の専門家ヤコブとグリムが初めて女性患者の症例を報告しており、我が国でも報告がありました。

この病気は、髪の毛やその他の繊維などの長い繊維状物質が胃の中に飲み込まれ、体内で消化されない場合に発生します。代わりに、胃の蠕動運動の機械的な力によってボール状に絡まり、毛石を形成します。胃の内容物が小腸に移動するにつれて、毛石の末端が幽門を通って小腸に入ることがあります。繊維質が強く絡み合っているため、毛石は前進し続けることがほとんどできず、胃や上部空腸で徐々に大きくなり、高位腸閉塞や幽門閉塞を引き起こします。毛石はしばしば小腸壁の腸間膜側を圧迫し、壊死や穿孔を引き起こします。まれに、毛石の尾端が回腸または大腸まで続くことがあります。

ラプンツェル症候群の症状は何ですか?

この病気の患者のほとんどは女性、特に十代の若者で、症状には上腹部の痛み、膨満感、吐き気、嘔吐などがあります。吐瀉物の弁作用により、嘔吐物の量は一般に多くなく、吐物に胆汁が含まれることもありますが、閉塞が幽門にある場合は胆汁は含まれません。下痢や胃腸出血を伴う場合もあります。身体検査中に上腹部に腫瘤が触れることがよくあります。穿孔が胃腸壁の壊死によって引き起こされた場合、びまん性腹膜炎の症状と徴候が現れることがあります。

ラプンツェル症候群はどのように治療されますか?

この症候群には外科的治療が必要です。結石は比較的長いため、通常は除去が難しく、複数回の切開が必要になります。腸管壊死が起こった場合は、腸管切除を行う必要があります。

このプロジェクトは上海科学教育発展基金（プロジェクト番号：B202117）によって資金提供されています。

著者：上海中医薬大学付属曙光病院宝山分院

シア・レミン医師（医学博士、血液科）