聴性脳幹反応が正常であるのに、なぜ補聴器を着用する必要があるのでしょうか?

聴覚障害のある子供は、聴覚介入が適切なタイミングで行われないと、難聴や聞き取りにくさに悩まされる可能性があり、言語能力や認知能力の向上に影響を及ぼします。一般的に、乳児が早期聴覚スクリーニングに合格しなかった場合、後の段階で聴性脳幹反応 (ABR) と組み合わせて検査されます。

1. 聴性脳幹反応とは何ですか?

ABR はより正確な客観的聴力検査法です。この検査は患者の主観的な意志や意識状態に左右されず、患者が眠っている間にも実施できます。臨床診療では、主観的聴力検査に協力できない乳児や小児に対して、ABR と客観的聴力検査を組み合わせます。脳幹誘発電位が正常であれば、通常は聴力は正常であり、補聴器は必要ありません。ただし、例外もいくつかあります。通常の ABR テストの結果は高周波閾値を反映するため、低周波および中周波の聴力低下がしばしば無視されると、幼児の言語および認知発達が制限されることになります。

2. 症例の基本情報: Li XX (女性) は、生後 3 日目に耳音響放射検査に合格しなかったことが判明しました。生後3か月の時点で、ABR検査の結果、右耳は正常で、左耳に非常に重度の聴覚障害があることが判明しました。当時は右耳の聴力は正常であると考えられていたため、介入は行われませんでした。彼女は左耳に補聴器をつけていた。 4歳の時、行動聴力検査の結果、右耳に中等度の難聴が見られましたが、当時、子供は協力的ではなかったため、再度のABR検査では、依然として右耳は正常であり、両耳の音響インピーダンスコンプライアンス値はA（正常な中耳）でした。両親はすべての検査結果が正常であると信じ、それ以上の検査や介入は行われませんでした。

子供が5歳9か月のとき、発音が明瞭でないことから、両親は子供を言語療法のためにリハビリテーションセンターに送りました。数か月後、リハビリテーション教師は、1メートルの距離での単音節と子音および終音の聴覚認識精度が高くなく、いくつかの音節は修正が難しいと報告したため、行動聴力検査の予約が取られました。

基礎的な評価により、この児童の知的発達は平均レベルにあると予備的に判断されましたが、言語表現と認知能力は明らかに実際の年齢と一致していませんでした。彼は集中するのが難しく、bgkf などの関連音節の発音が不明瞭でした。一般的に、単純な片側難聴は日常の言語学習にほとんど影響を与えません。したがって、右耳の聴力に問題があるのではないかと疑っています。子どもの年齢と認知の問題を考慮し、補聴器に内蔵された聴力測定器を使用し、聞いたりゲームをしたりしながら子どもの聴力検査を実施しました。子どもは当時よく協力しており、両耳の聴力閾値を予備的に測定しました。複数の行動聴力検査の結果、子供の低音域と中音域の聴力損失の平均は 45～50dBHL で、3000Hz～4000Hz の上昇勾配聴力図は 25dBHL であることが示されました (図 1)。右耳を2度目に再検査したところ、同様の聴力検査結果が示されました（図2）。両親は3度目の検査のために病院に行き、行動聴力検査を複数回受けた後も、結果は同様でした（図3）。画像検査：両側乳様突起のCTスキャンでは明らかな異常は認められなかった。

これを見ると、先ほどの ABR V 波閾値がたまたま正常な高周波域に表示されていただけで、実際には低周波と中周波の聴力が低下していることがわかります。これは、幼児が聞き取れない、または一部の音節をはっきりと聞き取れない主な理由です。特に、他の人が小さい声で話しているときは、非常に曖昧に聞こえ、これは幼児のスピーチの明瞭さに影響を与えるだけでなく、生活や教室での認知学習にも影響を与えます。

3. 聴覚介入後の状況 両親は子供の問題に気づいた後、聴覚専門医と協力して適切な補聴器を選択しました。音場評価の結果、補聴器装着後の250～4000Hzの閾値は25～30dBHL程度であり、正常聴力に近いことが分かりました。子どもたちは補聴器を装着してからとてもはっきりと聞こえるようになったと話していました。両親はまた、子どもたちが補聴器を喜んで着用し、小さな低周波音や中周波音に敏感に反応していると報告した。 1か月以上経って、私は自分の聴力を再検査し、以前の発音の問題を再評価しました。 bpgkf 関連の音声セクションは、リスニングを重視することで自己修正できることがわかりました。生後3か月でgk音を安定して発音できるようになりましたが、文章中のbpfの発音は不安定でした。彼はまだリハビリ治療を受けている。彼の発音は安定しており、徐々に上達しています。

ABR検査と中耳検査が正常だったため、当初、子供は右耳に補聴器を使用しておらず、低音域と中音域の聴力低下の可能性が無視され、診断が遅れました。したがって、行動聴力検査を強化し、必要に応じて Tone-ABR (略して t-ABR、刺激音は周波数に特化しており、250Hz\500Hz\1000Hz\2000Hz\4000Hz などの周波数の結果を測定できる) テストと組み合わせて、同様の状況を回避する必要があります。さらに、親は特に次の点に注意する必要があります。後期段階で子供の言語および認知発達が遅い場合は、真剣に受け止め、適時に再検査を行う必要があります。親は聴覚専門医と協力して行動聴力検査、静かな声の検査、その他の検証を実施し、子供の言語と認知の発達が遅れないようにする必要があります。