「狼」という言葉を恐れないで、「狼」とどうやって踊ればいいのでしょうか？

毎年5月10日は世界ループスデーです。

全身性エリテマトーデスの最も特徴的な症状は、鼻梁と両頬に渡って蝶形の紅斑が現れることです。 「ループス」という名前は、かつて人々がこの病気の顔に現れる蝶形の紅斑がオオカミに噛まれたように見えると信じていたことに由来しており、そこから「全身性エリテマトーデス」という名前が付けられました。

エリテマトーデスの病変が皮膚に限定されている場合、皮膚エリテマトーデスと呼ばれます。病変が体全体の複数の臓器に及ぶ場合、全身性エリテマトーデス（SLE）と呼ばれます。小児期に発症する SLE は cSLE (小児発症型 SLE) と呼ばれます。

現在、cSLE は高血圧や糖尿病などの慢性疾患と同様に、完全に治癒することはできません。しかし、医師と患者の共同の努力により、病気をコントロールし、緩和することができ、cSLE の子供の中には薬の服用を完全にやめられる人もいます。ほとんどの子どもたちは、病気が治れば勉強したり、働いたり、普通に生活したりできるようになります。

SLE が体の複数のシステムと臓器に影響を及ぼす病気であることはすでに知られています。したがって、SLE の治療戦略では、病気が子供の身体に与える影響を十分に評価し、標準化された診断と治療計画に基づいて個別の治療計画を策定し、家族要因、子供の学業成績、その他の社会的要因を考慮して、子供とその両親と十分にコミュニケーションを取り、病気の進行を可能な限り遅らせるよう努める必要があります。したがって、 SLE の小児はできるだけ早く小児リウマチ専門医による治療を受けることが推奨されます。

親として彼らが最も心配しているのは

その子供は治りますか？

薬を飲むのをやめてもいいですか？

ホルモンはどれくらいの期間摂取すればいいですか？

実際、これが SLE の治療目標です。つまり、グルココルチコイドの投与量を可能な限り減らし、臨床的寛解または低い疾患活動を効果的に維持し、臓器障害の増加と疾患の再発を防ぐことです。 SLE の治療に使用される薬剤のほとんどには副作用があります。簡単に言えば、私たちの目標は病気をコントロールしながら薬の副作用を最小限に抑えることです。そのため、医師は「最小の害、最大の効果」の原則を実践し、薬物治療を計画するだけでなく、子供たちの学習や生活への影響を可能な限り最小限に抑え、生活の質を向上させるよう努めています。

現在、cSLEに使用される薬剤には、グルココルチコイド、ヒドロキシクロロキン、シクロホスファミド、ミコフェノール酸モフェチル、メトトレキサート、シクロスポリン、タクロリムスなど、多くの種類があります。同時に、リツキシマブやベリムマブなどの生物学的製剤も有効であることが証明されています。

こんなにたくさんの薬があるのですが、どうやって選べばいいのでしょうか？

具体的な治療計画を策定するには、経験豊富な小児リウマチ専門医が子供の状態を詳細に評価した結果に基づいて最終決定を下す必要があります。まず、よく使われる薬をいくつか紹介します。

（１）グルココルチコイド

グルココルチコイドはSLEの治療における基本的な薬剤であり、よくホルモンと呼ばれています。静脈内または経口投与することができます。医師は、子供の症状の重症度と体重に基づいて、投薬方法と投薬量を決定します。しかし、医学は諸刃の剣です。ホルモンの使用は多くの副作用をもたらします。彼らは密かにあなたを監視して、あなたを不安にさせるでしょう。長期使用により、体重増加、高血圧、動脈硬化、血糖値の変動、白内障、骨粗しょう症、うつ病などが次々と起こる可能性があります。しかし、人が仏になるか悪魔になるかは、剣を持つ人次第です。ホルモンがもたらす恩恵を享受しながらも、患者はこの関係を再検討する必要があります。

問題に直面することによってのみ、それを解決することができます。

物事に正しく向き合うということは、事実を尊重し、バランスを保つことを意味します。医師は総合的な考慮に基づいて総合的な治療計画を立てます。グルココルチコイドを使用する場合、適切な投与量と治療コースを選択することが生存の鍵となります。これは、さまざまな料理を調理するときにどのくらいの火力を使うべきかを知っている賢いシェフのようなものです。賢明な医師たちは、子供たちの治療計画において適切な「熱」を徐々に習得してきました。今日では、ホルモンの副作用のほとんどは、医師の熟練した技術の指導の下で予防および治療することができます。

薬の効果や副作用を事前に予測する方法はありますか？

薬物ゲノミクスを通じていくつかの重要な情報を事前に知ることが可能になるかもしれません。臨床現場では、2 人の子供が同じ診断を受け、同じ全身状態にあり、同じ用法と用量で同じ薬で治療されているにもかかわらず、治療効果が大きく異なることがよくあります。この違いの理由の1つは、薬物遺伝子の違いです。たとえば、ABCB1 遺伝子は副作用の発生と関連していることが現在わかっており、TT 遺伝子型および T アレルを持つ小児には他の治療法が必要になる可能性があります。グルココルチコイドに関しては、親は以下のことを理解する必要があります。

1. 強力な免疫抑制作用と抗炎症作用があり、その効果は広範囲かつ複雑で、投与量によって異なります。

2. 免疫疾患の治療においてかけがえのない橋渡しの役割を果たします。医師は適切な投与量と治療方針を選択します。

3. 現在、グルココルチコイドの副作用のほとんどは、親の協力と医師の熟練した技術によって予防および治療することができます。

もちろん、このように異なって興味深い個性を持つ魂として、グルココルチコイド自体は依然として懸命に働いています。治療の限界を広げる喜びを享受したいだけではないことは確かです。それが望んでいるのは、人類の医学史の星空に輝く星として位置づけられることです。

（２）ヒドロキシクロロキン

ヒドロキシクロロキンはSLEの基本的な治療薬です。目に副作用があるため、使用前と使用中に医師が子供の眼科状態を確認します。 （３）免疫抑制剤

ヒドロキシクロロキンと併用したホルモン療法に十分な反応を示さない SLE 患者には、免疫抑制剤を追加する必要があります。臓器障害のある患者には、初期治療中に免疫抑制剤を追加することが推奨されます。しかし、前述のように、シクロホスファミド、ミコフェノール酸モフェチル、メトトレキサート、シクロスポリンなどの免疫抑制剤の具体的な選択は、影響を受ける臓器の評価、診断と治療のガイドライン、および子供の身体的耐性に基づいて行う必要があります。 （４）生物学的因子

標準的な治療計画（ヒドロキシクロロキンとグルココルチコイドの併用、免疫抑制剤の有無にかかわらず）が依然として効果がない場合、ホルモン投与量を減らすことが難しい場合、または再発が頻繁に起こる場合は、ベリムマブやリツキシマブなどの生物学的製剤を追加することができます。

SLE の子供の成長と発達は、多くの親にとって関心の高い話題です。親は定期的に子供を連れて行き、成長と発達の状態と傾向を評価し、必要に応じて骨年齢、成長ホルモンレベルなどの評価を完了することが推奨されます。特別なニーズのある小児の場合、状態が許せば成長ホルモン注射も検討されますが、安全性を確保しながら小児免疫専門医や内分泌科など複数の専門分野による総合的な評価を行った上で実施する必要があります。

SLE の子供は、症状が安定すれば通常通り学校に通うことができます。学習中に特別な時期が発生した場合、治療計画を調整する必要があるかどうかを医師と相談することができます。まとめると、親、医師、子ども、社会の共同の努力により、SLE の子どもたちが普通の子どもたちと同じように素晴らしい人生を送れるようになることを願っています。

北京協和医学院からのヒント:

① 薬を服用すると免疫力が抑制されるため、感染症にかかりやすくなったり、感染が隠れたりすることがあります。したがって、長期使用には特別な注意を払う必要があり、副作用を注意深く観察する必要があります。

② 投薬中は定期的に血圧、体重、血糖値、血中電解質、便潜血の検査を行うとともに、眼科的検査を行う。

③長期にわたりグルココルチコイドを使用する必要がある場合は、骨粗鬆症や骨折を予防するためにカルシウムとビタミンDの補給に注意する必要があります。

④ 保護者は定期的に子供を連れて行き、成長と発達の状況と傾向を評価することが推奨されます。必要に応じて成長ホルモン注射を検討することもできますが、これは医師による包括的な評価の後、安全な条件下で行う必要があります。

この記事のテーマは、北京協和医学院ジャーナル2023年第3号のテーマ「小児リウマチおよび免疫疾患」から来ています。

編集者：劉楊、趙娜

校正: Li Na、Li Yule、Dong Zhe、Li Huiwen

プロデューサー: ウー・ウェンミン

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