【健康講座】「凍りついた」命 ― 運動ニューロン疾患について少しお話します

第3回中国高齢者健康知識コンテストでは、健康知識の学習の普及効果を確実にするために、主催者はさまざまな病院から高齢者が学ぶのに適したさまざまな健康科学記事を収集しました。 「健康講座」のコラムでシェアさせていただきます。本日は、中国リハビリテーション研究センター北京博愛病院第二神経リハビリテーション科の謝静源医師が「凍りついた人生 - 運動ニューロン疾患の簡単な紹介」について講演しました。年配の友人もぜひ学んでください。 2020年8月11日、国は新型コロナウイルス感染症対策で顕著な貢献をした人々に国家勲章と名誉称号を授与した。当時、湖北省衛生委員会の副主任で武漢金銀潭病院の院長だった張鼎宇氏は、「人民英雄」という国家名誉称号を授与された。防疫表彰式で、張定宇さんがよろめきながら勲章を受け取る姿は多くの人を感動させた。はい、張主席は、感染症対策において模範を示し、多大な貢献を果たした先駆者であるだけでなく、優れた医療技術を持つ感染症の専門家であり、運動ニューロン疾患の患者でもあります（図1）。

図1 「人民の英雄」張鼎宇

運動ニューロン疾患は、筋萎縮性側索硬化症（ALS）としても知られ、脊髄、脳幹、脳のニューロンを侵す慢性進行性神経変性疾患です。主な症状は、徐々に悪化する筋萎縮と筋力低下です。患者は、まるで凍り付いたかのように、手足の動き、発話、嚥下、食事などの基本的な能力を徐々に失っていきます。そのため、一般に「ALS」と呼ばれています。台湾運動ニューロン疾患患者協会はかつて、患者の心境を次のように鮮明に描写した。「私は植物人間ではありませんが、全身が徐々に動かなくなっています。言いたいことはあるけど、言えない。本当に食べたいのですが、飲み込むことができません。本当に掻きたいのですが、手が動きません。動きたいのに足が上がらない…運動ニューロン疾患の発症率は10万人あたり1～2人と低く、わが国の「第一陣難病」リストに含まれています。次に、患者の命を「凍らせる」このまれな病気について詳しく見ていきます。

【謎の原因】

今のところ、運動ニューロン疾患の原因はまだよくわかっていません。現在、一般的には、さまざまな原因で神経系に毒性物質が蓄積し、運動ニューロンが損傷して減少し、死滅し、病気を引き起こすと考えられています。データによれば、高齢男性であること、外傷歴があること、過度の肉体労働はすべてこの病気の危険因子となる可能性がある。患者の約5〜10％に家族歴があります。

【ヒント】

ALSは徐々に悪化する病気です。病気の初期段階では、次のような「兆候」が見られます。1. 片手または両手が不器用になり、鍵を使ってドアを開けたり、コンピューターや携帯電話で入力したりするなど、細かい動作が困難になります。患者の 60～70% がこのようにして病気を発症します。 2. 脚や足が硬くなり、「けいれん」を起こしやすく、歩くときに転倒しやすく、両側に非対称の症状があります。 3. 話し方が不明瞭になり、食べたり飲んだりするときに窒息したり咳が出たりする。 4. 「肉がピクピクする」ような感覚があり、筋肉が震えているのが見える。上記の症状が日常生活で発生した場合、特に中高年の男性の場合は、明確な診断を得るために早めに医師の診察を受ける必要があります。

【鍼治療の確認】

詳しい病歴や身体検査に加え、針筋電図検査（図2）が最も重要な診断方法であり、他の疾患との鑑別にも重要です。確定診断された患者の筋電図検査（EMG）では、広範囲にわたる神経細胞の損傷が明らかになることが多い。頭部CT検査やMRI検査は運動ニューロン疾患の診断にはほとんど役に立ちません。

図2 筋電図検査

【新たな治療法】

通常、病気の治療には原因治療と対症療法という 2 つの側面が含まれます。 ALS の原因はまだ不明であるため、原因治療に使用できる薬剤は非常に限られています。リルゾールは、ニューロンを損傷するアミノ酸の放出を阻害することができ、現在、病気の進行を遅らせることが臨床的に証明されている唯一の薬剤です。ブチルフタリド、エダラボンなどの他の薬剤、さらに最先端の遺伝子治療や幹細胞治療も、現在も研究と調査が進められています。対症療法の目的は、生存期間を延ばし、生活の質を最大限に高めることです。嚥下障害と呼吸筋麻痺は患者の生存に対する2つの大きな脅威です。多くの読者は、嚥下障害には胃管を通した栄養補給が必要であることを知っています。しかし、現在ではALS患者にはできるだけ早期に経皮胃瘻造設術を受けることが推奨されています（図3）。つまり、胃内視鏡を用いて腹壁から胃にチューブを挿入し、このチューブを通じて食物を注入するのです。この方法は、エネルギー供給を確実にし、食物の逆流による肺感染症の可能性を減らすことができます。病気の末期段階では、患者の呼吸筋が弱くなり、気管切開と人工呼吸器が必要になります。呼吸困難の症状がない初期の患者の場合、肺機能検査を実施する必要があります。換気が不十分であることが判明した場合は、神経変性を加速させる低酸素症を回避するために、できるだけ早く非侵襲的人工呼吸器を使用することが推奨されます。高タンパク質、高カロリーの食事、呼吸管理、心理的介入はすべて有益な対症療法です。

図3 経皮胃瘻造設術の模式図

さらに、運動機能、嚥下機能、呼吸機能のリハビリ訓練により、患者の生活の質をある程度向上させることができます。適度な運動はニューロンにとってプラスのフィードバックとなりますが、過度の疲労はニューロンのアポトーシスを加速させるため、リハビリテーショントレーニングの強度には注意が必要です。漢方薬や鍼灸などの伝統的な医療方法も試してみる価値があります。

【残念ながら予後が残念】

残念ながら、運動ニューロン疾患の全体的な予後は現時点では不良です。ほとんどの患者は3～5年の病歴を持ちますが、少数では10年以上の病歴を持ち、最終的には呼吸筋麻痺や肺感染症で死亡することもあります。

【期待に応える未来】

車椅子はスティーブン・ホーキングの宇宙の謎の探究を妨げることはなかった。彼は55年間病気と闘い、ついに理論物理学の伝説となった。常にALS関連の慈善活動の最前線で闘ってきたJD.com副社長の蔡磊氏は、この病気に負けることはなかった。生命の奇跡を生み出す人々は常に存在し、彼らの不屈の精神は科学者たちにも探究を続ける意欲を与えています。近い将来、運動ニューロン疾患の治療に画期的な進歩が起こると信じています。その日が早く来るのを楽しみにしています！著者について

チー・ジンユアンさん（女性、35歳）は、中国リハビリテーション研究センター北京博愛病院第二神経リハビリテーション科の主治医です。彼女は神経学の博士課程の学生であり、脳血管疾患、脳外傷、パーキンソン病、アルツハイマー病などの神経疾患のリハビリテーションに取り組んでいます。