なぜこれほど多くの成人が先天性心疾患に苦しむのでしょうか?治療法はあるのでしょうか？

著者: 黄連軍、首都医科大学北京安鎮病院主任医師

評者: 北京病院主任医師 王芳

先天性心疾患は、胎児期の発達障害または異常によって引き起こされ、出生時に存在します。

最も一般的な単純奇形には、心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、動脈管開存症などがあり、最も一般的な複雑奇形はファロー四徴症です。

図1 オリジナル著作権画像、転載禁止

1. なぜ我が国では先天性心疾患を患う成人が多いのでしょうか?

1つ目は、昔は医療環境が悪く、本格的な検査を受けず、先天性心疾患があることを知らない人が多かったことです。ある年齢に達して健康診断を受けたときに初めて発見されました。これは大多数の人々に当てはまります。

先天性心疾患であることがわかっても、症状がないため治療を受けない人もいます。ある一定の年齢に達し、動悸や息切れなどの症状が現れて初めて、治療のために病院に来ます。

3 つ目のタイプは、先天性心疾患があることはわかっているものの、治療を恐れて、治療を先延ばしにし、ついには治療を先延ばしにできなくなり、治療を受けに来る人たちです。

そのため、私の国では成人の中に先天性心疾患の患者が多くいます。医療水準の向上、国の健康重視、健康な人口の管理により、先天性心疾患の成人患者数は徐々に減少するでしょう。

特に、近年の介入放射線学としても知られる新たな介入療法により、先天性心疾患の治療は大幅に改善され、非常に複雑な手術がよりシンプルかつ効果的になりました。

2. 先天性心疾患に対する介入治療とは何ですか?

近年、介入療法が開発されました。これは、X 線技術、デジタルサブトラクション技術、超音波、CT、磁気共鳴画像などの画像技術と、ガイドワイヤやカテーテルなどの一部の器具を使用して、人体の通常の自然経路または低侵襲経路を通じて特定の器具を人体に埋め込んだり、特定の器具を使用して病気の治療目的を達成したりします。これは介入療法です。

多くの先天性心疾患は介入治療で治療できます。例えば、心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、動脈管開存症などは、穴を修復するための特殊な器具を埋め込むことで治療することができ、これを閉塞といいます。肺動脈狭窄症や大動脈弁狭窄症などの弁膜症は、バルーン血管形成術と呼ばれるバルーンで弁を拡張することで治療できます。弁が損傷して交換する必要がある場合は、新しい弁を移植することができ、これを介入弁移植と呼びます。冠動脈瘻や肺動静脈瘻などの異常開口部は塞栓物質で治療することができ、最も一般的に使用されるのはスプリング鋼コイルであり、これを塞栓部位に放出して塞栓する（塞栓術）方法です。複雑な先天性心疾患は外科手術と連携して治療することができ、異常な動脈奇形を塞栓するために介入治療法を使用し、一方で新たな奇形を修正するために外科手術を使用することができるため、半分の労力で2倍の結果が得られ、複雑な手術が簡単になり、成功率が大幅に向上します。

図2 オリジナル著作権画像、転載禁止

成人の先天性心疾患に対する介入治療は、外傷が最小限であるため、ほとんどの場合、局所麻酔で完了できます。穿刺は、鍼治療の針と同じように、大腿動脈または静脈に行われます。局所麻酔薬を注射し、カテーテルを挿入します。わずかな感覚は感じますが、それほど痛みはなく、全く耐えられる程度です。手術が複雑な場合は、全身麻酔が必要になる場合があります。

3. 先天性心疾患はできるだけ早く治療した方が良いのでしょうか?

多くの病気の場合、治療は早ければ早いほど良いとほとんどの人が考えています。しかし、病気によっては初期症状が現れず、治療を必要としないものもあります。

たとえば、一般的な二尖大動脈弁の変形では、正常な大動脈弁には 3 つの弁尖がありますが、多くの人は 2 つの弁尖を持って生まれます。 20～30歳までは無症状の場合がほとんどですが、30～40歳を過ぎると徐々に石灰化が出現し、大動脈弁狭窄症、特に中等度から重度の狭窄が起こり、心肥大、心不全、狭心症などを引き起こすことがあります。現時点では治療が必要です。

たとえば、小さな心房中隔欠損（10 mm 未満の心房中​​隔欠損）では、最初は症状が現れません。加齢とともに右心室が肥大し、動悸や息切れなどの症状が現れる場合があり、治療が必要となります。

例えば、卵円孔開存症はほとんどの場合治療を必要としません。頭痛を伴う場合には、バブルテストと呼ばれる特殊な超音波検査が行われます。右左シャント現象がある場合、片頭痛は卵円孔開存症に関連している可能性が高く、この状況では治療が必要になる可能性があります。

また、若年で脳塞栓症の症状が出現し、卵円孔開存との関連が疑われる場合には治療が必要となります。

心室中隔欠損症などの一部の先天性心疾患には介入治療が必要です。 2 歳未満の子供は介入治療に適さない可能性があります。まず、血管が比較的細く、次に心臓がまだ完全に発達していないことです。例えば、大動脈縮窄症の場合、現在最も効果的な治療法は介入治療とステント留置術です。埋め込まれたステントが生涯にわたって効果を発揮するには、子供が7歳以上など、一定のレベルまで成長する必要があります。患者が若すぎることと血管が細すぎることから、ステントの挿入が困難です。さらに、血管が完全に発達していないため、患者の年齢とともに再狭窄が起こる可能性があります。