急性白血病は一般的にどのように診断されますか?治りますか？

著者: 北京大学人民病院主任医師 江斌

査読者: ドゥアン・ヤンロン、首都医科大学北京小児病院主任医師

白血病は血液系の悪性腫瘍です。今のところ、この病気の原因ははっきりとわかっておらず、放射線、ウイルス感染、化学的要因などが関係している可能性がある。

また、化学療法や放射線療法を受けると白血病になる可能性が高まり、これを二次性急性白血病と呼びます。薬物もいくつか使われています。例えば、昔は乾癬の治療にエチジウムブロマイドという薬が使われていました。発がん性が非常に高く、白血病を引き起こす可能性もあります。

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急性白血病は発症が非常に急速で、前駆症状が現れない場合もあります。全体的な発生と発展は非常に急速です。場合によっては、病気の発症の1か月前に健康診断を行っても問題が見つからないこともあります。臨床症状の発現から診断までの時間は比較的短いです。

1. 急性白血病ではどのような症状が現れるのでしょうか?

急性白血病は発熱、貧血、出血などの症状を引き起こすことがあります。

発熱には主に2つの原因があります。 1つは、細胞の代謝によって引き起こされる腫瘍熱などの病気そのものです。もう一つは、抗感染能力を持つ白血球の減少と腫瘍細胞の増加によって引き起こされる感染性発熱です。

貧血は造血の抑制によって引き起こされます。

出血は多くの場合、血小板の減少と異常な凝固によって引き起こされます。まず、皮膚に出血斑やあざが現れることがあります。口腔粘膜、歯肉、鼻粘膜からの出血などの粘膜出血。脳出血などの内臓出血は、脳出血の症状を引き起こします。

上記の症状が現れた場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

2. 急性白血病を診断するにはどのような検査が必要ですか?

まず、白血球、赤血球、血小板の値をチェックする定期的な血液検査が行われます。次に、肝臓や腎臓の機能に異常がないかを調べるために血液生化学検査が行われます。最後に、骨髄検査という非常に重要な検査が行われます。

骨髄検査には、骨髄穿刺と骨髄生検の 2 種類があります。骨髄穿刺は腸骨に施される穿刺です。穿刺針が骨膜を貫通し、骨髄腔から骨髄を採取します。別の方法としては、生検針を使用して骨髄組織を採取し、検査する方法があります。

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骨髄検査では細胞がどのように見えるかがわかり、その後免疫表現型検査を行って細胞表面にどのような抗原があるかを確認できます。抗原に基づいて、骨髄性白血病かリンパ性白血病か、リンパ性白血病が T 細胞由来か B 細胞由来かを判定できます。

最後に、染色体異常があるかどうかを確認するために染色体検査が必要であり、白血病関連遺伝子があるかどうかを確認するために分子検査も必要です。

上記の検査に基づいて、白血病であるかどうか、また、どのような種類の白血病であるかを診断することが可能です。同時に、低リスク、標準リスク、高リスクのいずれであるかという予後も判定し、予備的な層別化を実施することができます。

急性白血病は発症が急激で進行が早いため、治療のために病院に来る患者さんのほとんどは重篤な状態です。治療のしやすさは白血球数に関係します。白血球数が非常に高い場合、予後は一般的にあまり良くありません。低リスク患者の場合、一般的な化学療法で一定の治癒率が得られますが、高リスク患者の場合、化学療法のみでの治癒率は比較的低くなります。

3. 急性白血病はどのように治療するのですか?

急性白血病の場合、化学療法が第一選択です。化学療法の目的は腫瘍細胞を殺し、正常な細胞を回復することです。

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白血病の治療は基本的にいくつかのステップに分かれています。 1つ目は導入療法であり、新たに白血病と診断された患者に対して化学療法によって完全寛解を達成することです。最初の化学療法の後、骨髄穿刺が行われます。骨髄中の原始的白血病細胞が5％以下に減少すると完全寛解と呼ばれ、造血は基本的に回復したとみなされます。多くの人が治ったと思っているが、実際はそうではない。これは治療とは呼ばれません。

導入療法の第一段階を経て完全寛解が達成されると、その後は強化療法である強化療法が続きます。腫瘍細胞の数をさらに減らすために、より強力な化学療法が使用されます。残った腫瘍細胞は患者自身の免疫システムによって殺されるので、化学療法は基本的に必要なくなります。

医師が造血幹細胞移植を行う必要があると判断した場合、完全寛解後、数回の地固め療法と集中治療が行われ、その後造血幹細胞移植を受けることができます。

免疫療法は残存腫瘍細胞を殺すために使用されます。完全寛解を達成した後は、化学療法を継続して腫瘍細胞の量を再び減らし、その後免疫療法を使用して残存腫瘍細胞を除去することができます。体内に腫瘍細胞が大量に存在し、負荷が非常に大きい場合、免疫療法の効果は限定的になります。

一般的に、急性白血病の治療の第一段階は完全寛解であり、寛解後は強化治療が続きます。寛解後5年間再発がない場合を長期生存と呼び、10年間再発がない場合を治癒と呼びます。治癒するためには、一歩ずつ進んでいかなければなりません。

小児急性リンパ性白血病の治癒率は現在80％を超えています。成人急性前骨髄球性白血病の場合、初期の最も危険な時期を過ぎると、後期には治癒率が80％以上に達し、治療効果は非常に良好です。