「ゾンビ鹿」ウイルスとは何ですか? ——「プリオン病」とは何ですか？

プリオン病とは何ですか？

最近、米国ではイエローストーン公園で「ゾンビ鹿ウイルス」が検出されたとの報道があり、懸念が広がっている。 「ゾンビ鹿ウイルス」とはいったい何でしょうか? 「ゾンビ鹿」はプリオンに感染した動物の出現です。プリオンはウイルスと呼ばれていますが、本質的にはさまざまな動物（羊、牛、鹿、ラクダなど）や人間に感染する可能性のあるタンパク質です。実際、1969年にはすでに、米国で飼育されている鹿の中にプリオンが存在することが検出されていました。

プリオン病は、人間やさまざまな哺乳類の中枢神経系に侵入するプリオン（異常な形状のタンパク質）によって引き起こされる変性疾患の一種です。潜伏期間は長く、死亡率は100%です。

人間が罹るプリオン病は、その種類によって主にクロイツフェルト・ヤコブ病（散発性、遺伝性、医原性、変異型、CJD）、クールー病、ゲルストマン症候群（GSS）、致死性家族性不眠症（FFI）に分けられます。ほとんどの先進国におけるヒトプリオン病の発生率は、年間100万人あたり1～1.5件です。

ヒトのプリオン病のうち、 80%～95%は散発性クロイツフェルト・ヤコブ病です。散発性CJD患者の平均生存期間は約6か月で、患者の85%～90%は1年以内に死亡します。発症年齢のピークは55～75歳です。以下、クロイツフェルト・ヤコブ病を例に、その基本的な状況について簡単に紹介します。

ヒトにおけるプリオン病の主なメカニズムは 3 つあります。

自発性（散発性クロイツフェルト・ヤコブ病）、遺伝性（遺伝性クロイツフェルト・ヤコブ病）、および後天性（医原性クロイツフェルト・ヤコブ病、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病）があります。 CJD 症例の 85～90% は散発性です。

散発性CJDでは、正常プリオンタンパク質（PrPC）から病的プリオンタンパク質（PrPSc）への変換が自然に起こる（またはPRNPの体細胞変異を介して起こる）と考えられています。

遺伝性クロイツフェルト・ヤコブ病は、家族が持つ遺伝子から発生する可能性が高く、プリオンタンパク質遺伝子 PRNP が変異しやすくなります。

医原性 CJD 感染は、角膜移植、脳波深部電極などを介して医原的に発生します。

変異型CJDは、動物から人間に直接感染することが知られている唯一のヒトプリオン病であり、狂牛病に感染した牛肉製品を食べることによって引き起こされます。

CJD の組織病理学的変化には、神経細胞の喪失、神経膠症、空胞化（以前は海綿状血管腫と呼ばれていました）、および PrPSc タンパク質の沈着が含まれます。病変は主に神経細胞で発生するため、CJD のほとんどの症例では進行性認知症、錐体路/錐体外路機能障害、視覚障害または小脳障害などの症状が現れます。

CJD 診断のゴールドスタンダードは、患者の脳組織における PrPSc タンパク質の検出です。脳組織のサンプルは入手が難しいため、通常は患者の死後にしか採取できません。

臨床的には、患者が臨床的に診断された CJD の症例であるかどうかは、主に患者の臨床症状、EEG の変化、MRI の変化、および病理学的変化に基づいて判断されます。

ヒトプリオン病の症状の一部は一時的に治療できるものの、残念ながら、3つのランダム化二重盲検プラセボ対照試験では病気の結果を変えることができず、現在のところ治療法はありません。国内の患者追跡データによると、ほとんどの患者は発症後6か月以内に死亡した。

出典：北京疾病予防管理センター公式アカウント