腎臓の健康に関するメモ（IV） |小児の糸球体腎炎をどのように診断し、治療するのでしょうか?この6つのポイントを見てください!

糸球体腎炎（GN）は小児によく見られる糸球体疾患の 1 つであり、腎臓の健康に影響を与えることがよくあります。適切な診断と明確な治療は、子どもの腎臓の健康を守る上で極めて重要な影響を及ぼします。したがって、この記事では、臨床医が学び、伝えるために、小児のGNの臨床診断と治療に関する6つの重要なポイントをまとめています。

ポイント1：GNの4つの特徴を明確にする

（１）GNは糸球体が損傷を受ける一連の疾患を指し、特徴的な変化は通常、糸球体毛細血管ループと糸球体基底膜の炎症性変化である。

（２）損傷は糸球体または糸球体毛細血管ループの全部または一部に影響を及ぼす可能性がある。

（３）炎症は主に免疫介在性である。

（4）臨床症状には、血尿（顕微鏡的血尿および肉眼的血尿を含む）およびタンパク尿（微量アルブミン尿、非ネフローゼレベルタンパク尿およびネフローゼレベルタンパク尿を含む）が含まれ、乏尿/浮腫、高血圧、腎機能異常および腎外症状の有無にかかわらず認められる。

ポイント2：GN分類とステージングを明確にする

（１）病因分類：原因により、GNは原発性GN、続発性GN、遺伝性GNに分類されます。原発性GNには、IgA腎症、連鎖球菌感染後のGN、非連鎖球菌感染後のGNなどが含まれます。二次性GNには、ループス腎炎、紫斑性腎炎、ANCA関連血管炎による腎障害、溶血性尿毒症症候群、および高ホモシステイン血症を伴うメチルマロン酸尿症などの遺伝性代謝疾患によって引き起こされる二次性糸球体障害などが含まれます。遺伝性GNにはアルポート症候群が含まれます。

（２）病期分類：GNは臨床経過と合併症に基づいて、急性期、進行期、遷延性、慢性GNの4つの病期に分類されています。現在、慢性腎臓病の概念が普及し、GNは病気の経過に応じて臨床的に急性と慢性の2つのタイプに分類されています。つまり、病気の経過が 3 か月未満の場合は急性、病気の経過が 3 か月以上の場合は慢性です。疾患分類の過程には、腎機能や高血圧などの関連する合併症は含まれなくなりました。

（３）病理学的分類：GNは、腎内在細胞の増殖および/または白血球浸潤を特徴とする糸球体過形成疾患の一種である。さまざまな病因/病態に基づき、免疫蛍光/組織化学、光学顕微鏡検査、電子顕微鏡検査の結果と組み合わせて、GN は、免疫複合体媒介 GN、ANCA 関連 GN、抗糸球体基底膜 GN、モノクローナル Ig 媒介 GN、C3 腎症の 5 つのカテゴリに分類されます。

① 免疫複合体媒介性腎糸球体障害は最も異質な疾患群であり、腎病理学的免疫蛍光検査で免疫グロブリン沈着が特徴で、沈着の種類と場所は原因と関連しており、補体沈着を伴うことが多く、光学顕微鏡下での糸球体障害の症状はさまざまです。したがって、診断を確定するには免疫蛍光検査と電子顕微鏡検査が必要です。

②ANCA関連GN、免疫蛍光法による免疫グロブリンまたは補体はほとんどが陰性で、免疫グロブリンおよびC3セグメントの沈着が時折見られ、光学顕微鏡検査では主に壊死性または三日月状のGNが見られ、その量および変化期間は様々である。したがって、細胞性、細胞線維性、線維性の三日月体が見られることがあります。

③抗糸球体基底膜性GNは、血清中に抗糸球体基底膜抗体が存在し、免疫蛍光法でIgGが糸球体基底膜に沿って線状に沈着し、その途切れに壊死が見られ、C3節沈着を伴うことが多く、光学顕微鏡検査では進行性三日月状または壊死性GNが見られ、病気の初期段階では、同じ時期に腎穿刺で大きな細胞性三日月状がよく見られます。患者の約 25% も ANCA 陽性である可能性があります。

ポイント3：腎機能のステージを明確にする

GN は腎機能異常を伴うことが多いです。現在、小児科および成人の臨床診療では、腎機能異常の代わりに急性腎障害および慢性腎臓病が使用される傾向があります。 Kidney Disease Improving Global Outcomes 組織は、血清クレアチニン値に応じて急性腎障害を 3 つの段階に分類しています。段階 1 は血清クレアチニン値が 26.5 μmol/L 以上または 1.5 倍から 1.9 倍に増加した場合です。ステージ2は血清クレアチニン値が2.0～2.9倍に増加します。ステージ3は、血清クレアチニン値が3.0倍以上上昇するか、血清クレアチニン値が353.6μmol/L以上上昇するか、腎代替療法の開始が必要であるか、患者が18歳未満であり、推定糸球体濾過量が35ml/(分·1.73m2)未満である場合です。

慢性腎臓病は、図 1 に示すように、糸球体濾過率 (GFR) に応じて 5 つの段階に分けられます。

図1 階層化基準

ポイント4: 典型的な臨床症状を特定する

急性期の症状としては、全身の不快感、疲労、食欲不振、発熱、頭痛、めまい、咳、息切れ、吐き気、嘔吐、腹痛、鼻血などが挙げられます。

（1）浮腫：患者の70％に浮腫が見られ、通常はまぶたと顔にのみ影響を及ぼします。重症の場合は、2～3日以内に全身に広がり、陥凹は残りません。

（２）血尿：症例の50％～70％に肉眼的血尿が見られ、通常1～2週間後に顕微鏡的血尿に変化します。

（３）タンパク尿：程度は様々。 20% は腎臓病レベルに達する可能性があります。タンパク尿の患者は病理学的に重度のメサンギウム増殖を示すことが多い。

（4）高血圧：症例の30％から80％に血圧の上昇が認められます。

（５）尿量の減少：重度の肉眼的血尿では尿量の減少を伴うことがある。

また、少数の小児では、病気の初期段階で重度の循環うっ血、高血圧性脳症、急性腎不全などの症状を呈する可能性があり、小児の実際の状況に基づいた臨床診断と正確な判断が必要です。

ポイント5：6ステップで診断を完了

GNの診断は次の手順に従う必要があります：（1）症状の診断、臨床診断がGNと一致するかどうか（血尿とタンパク尿は必須条件です）。 （２）病気の経過の診断：病気の経過が急性か慢性かを明らかにする。なお、原因が遺伝性疾患であると考えられる場合は、診断期間が3か月未満であっても慢性と診断する必要があります。 （３）病因診断：原発性、続発性または遺伝性のGNを特定する。 （４）原疾患の診断（５）病理学的診断 （６）腎機能の診断

ポイント6：複数の対策を講じて一緒に治療する

（１）安静に注意してください：急性期には、目に見える血尿が消え、浮腫が治まり、血圧が正常に戻るまで、2～3週間は安静にする必要があります。その後、ベッドから起きて軽い運動をすることができます。 ESR が正常な人は学校に通うことができますが、激しい身体活動は避けるべきです。尿検査が完全に正常になった後にのみ、身体活動を再開できます。

（２）食事：低塩食が重要です。重度の浮腫や高血圧の患者には無塩食が必要です。高窒素血症の患者はタンパク質の摂取を制限する必要があります。

（３）感染症治療：抗生物質の使用など

（4）対症療法：主に利尿、血圧降下、関連臓器の治療。

参考文献:

[1] 張洪文小児糸球体腎炎の分類・病期分類および診断手順[J]。臨床小児科学ジャーナル、2023年、41(01):73-76。