深8度希少疾患5 |杭州市が初めて希少疾患トップ10を発表、その名前を聞いたことがない人もいるかもしれない

第10回中国希少疾患サミットフォーラムが9月10日から12日まで杭州で開催され、会議で「浙江省希少疾患患者の生活状況と疾病負担に関する研究プロジェクトの段階的報告書」が発表されました。

この報告プロジェクトは、中国で初めて、省レベルの医療保険ビッグデータを通じて121の希少疾患を詳細に分析するものである。浙江省における希少疾患患者の生存状況を把握し、経験を総括して政策提言を形成し、希少疾患患者の生活の質を向上させることが目的です。

60歳以上の中高年者の発生率は高い

男性患者は女性患者よりも高い

このプロジェクトでは、浙江省の希少疾患患者の2017年から2020年までの医療保険入院データを分析した。対象は浙江省の11の地級市の389の病院で、患者総数は37,213人、入院データ数は67,374件だった。

分析によると、浙江省の希少疾患による入院患者数は近年増加し続けており、2017年の7,581人から2020年には13,517人になった。希少疾患の数は2017年の84から2020年には110に増加しました。

▲浙江省における希少疾患の入院患者数の推移

その理由としては、近年、同省の希少疾患に対する臨床診断能力が向上し、患者の疾患に対する認識も高まり続けていることが考えられる。

成人および小児における希少疾患の範囲

明らかな違いがある

上位10の希少疾患による入院患者数は、浙江省の希少疾患121種のうち3分の2を占めた。

上位 10 位は、特発性心筋症、筋萎縮性側索硬化症、全身性強皮症、網膜色素変性症、視神経脊髄炎、多発性硬化症、特発性肺線維症、自己免疫性脳炎、肝レンズ核変性症、血友病です。

その中で、希少疾患の成人患者と希少疾患の小児患者の間には、疾患スペクトルに明らかな違いがあります（注：成人は15歳以上、小児は0～14歳と定義されています）。

▲成人と小児患者の概要、一般的な病気とまれな病気には明らかな違いがある

希少疾患の診断と治療を行う病院が集中しています。浙江省の希少疾患の入院患者は主に杭州の病院に集中しており、省全体の40％を占めている。 389の病院のうち、上位15の病院が入院患者のほぼ半数を占めた。

▲2017年～2020年の希少疾患入院医療機関分布（入院件数）

▲2017年から2020年までの希少疾患患者の入院先病院分布（入院件数）

小児における上位 10 の希少疾患の入院施設は、浙江大学医学部付属小児病院に集中しています (疾患には、冠動脈拡張症、原発性複合免疫不全症、進行性筋ジストロフィー、肝レンズ核変性症、自己免疫性脳炎、結節性硬化症、脊髄性筋萎縮症、ランゲルハンス組織球症などがあります)。

▲2017年から2020年までの小児入院病院分布（入院件数）

二次病院の入院割合が増加している

今後は、階層的な診断と治療の構築をさらに検討していきます。

統計データによれば、近年、二次病院に入院する希少疾患患者の割合が増加しています。筋萎縮性側索硬化症を例にとると、2017年から2020年にかけて、この希少疾患の患者の二次病院への入院件数は35％を占めており、これは間接的に、一次医療機関の希少疾患の特定、診断、治療能力が向上したことを反映しています。同時に、希少疾患の診断と治療の協力ネットワークの重要性も示しています。

浙江省設立

最初の10の希少疾患

専門的な病気の診断と治療の専門家集団

省の希少疾患診断・治療協力ネットワークの役割をさらに発揮し、階層化された診断・治療を推進し、希少疾患診断・治療サービスのレベルを向上させるため、省衛生委員会は2021年6月に省希少疾患診断・治療専門家グループ（第1陣）を設立することを決定しました。診断・治療能力が強く、治療症例数が多い5つの病院が、第1期10の希少疾患診断・治療専門家グループリーダーユニットに選定されました。具体的なリストについては表を参照してください。

Orange Persimmon Interactive 記者 Yu Qianqian

特派員 ファン・シュルチン