危険な脳腫瘍 - 神経膠腫についてどれくらい知っていますか?

著者: 趙正、北京脳神経外科研究所准教授

ヤン・チャンリン北京脳神経外科研究所

ゾウ・リジュアン、北京脳神経外科研究所准研究員

査読者: 北京脳神経外科研究所主任医師、江涛

神経膠腫はグリア細胞から発生し、成人における最も一般的な原発性頭蓋内悪性腫瘍です。急速な進行、再発率の高さ、障害率の高さ、死亡率の高さといった特徴があります。脳神経膠腫の年間発症率は10万人あたり約5～8例であり、若年および中年男性における死亡率が最も高い腫瘍の一種である[1-2]。悪性度の高い膠芽腫の5年生存率は10％未満[3]であり、患者、その家族、そして社会に大きな負担をかけています。これは私の国で予防と治療の焦点となっている腫瘍の一つです。

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1. 脳神経膠腫にはどのような種類がありますか?予後はどうですか?

2021年版世界保健機関（WHO）の中枢神経系腫瘍分類第5版によると、成人びまん性神経膠腫は、イソクエン酸脱水素酵素（IDH）変異および1p/19q共欠失を伴う乏突起膠腫、IDH変異星細胞腫、およびIDH野生型神経膠芽腫の3つのカテゴリーに分類されます[4]。

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脳神経膠腫は悪性度に応じて、低悪性度神経膠腫と高悪性度神経膠腫に分けられます。低悪性度神経膠腫はさらにグレード 1 神経膠腫とグレード 2 神経膠腫に分けられ、高悪性度神経膠腫はさらにグレード 3 神経膠腫とグレード 4 神経膠腫に分けられます。その中で最も悪性度の高いグレード4の神経膠腫が全神経膠腫症例の半数以上を占め、患者の平均生存期間は14～18か月です[3]。以下は脳神経膠腫のさまざまなグレードの簡単な紹介です。

低悪性度神経膠腫:

グレード 1 の脳神経膠腫: 小児や若者によく見られ、主に毛様細胞性星細胞腫、上衣下巨細胞性星細胞腫、その他の成長が限定的な神経膠腫が含まれます。グレード 1 の脳神経膠腫のほとんどは完全な外科的切除によって治癒することができ、最も予後が良いタイプの神経膠腫です。

グレード 2 の神経膠腫: 成人によく見られますが、予後は比較的良好ですが、より高いグレードに進行するリスクがあります。グレード 2 の脳神経膠腫は、乏突起膠腫と星細胞腫の 2 つのサブタイプに分けられます。その中で、グレード 2 の乏突起膠腫の予後は比較的良好で、生存期間の中央値は最大 17 年です。一方、グレード2の星細胞腫の予後は比較的悪く、生存期間の中央値は約5年です[3]。

高悪性度神経膠腫：

グレード 3 の神経膠腫: 未分化神経膠腫を指し、高悪性度の神経膠腫です。このタイプの腫瘍は異質性が強く、進行が速いです。グレード 3 の脳神経膠腫は、未分化乏突起膠腫と未分化星細胞腫の 2 つのサブタイプに分類されます。その中で、グレード 3 の未分化乏突起膠腫の予後は良好で、生存期間の中央値は約 9 年です。一方、グレード3の未分化星細胞腫の予後は悪く、生存期間の中央値は2年未満です[3]。

グレード 4 の脳神経膠腫: ほとんどが神経膠芽腫で、一部はグレード 4 の星細胞腫です。神経膠芽腫は最も悪性の脳神経膠腫であり、主に中年および高齢の男性に発生します。病気の進行は速く、障害率と死亡率が高くなります。患者の平均生存期間はわずか14～18ヶ月である[3]。

2. 脳神経膠腫の一般的な症状は何ですか?

脳神経膠腫の症状は、腫瘍の大きさ、位置、成長速度によって異なります。一般的な症状としては、頭痛、発作、認知および性格の変化、吐き気や嘔吐、視覚、聴覚または言語の問題、運動機能障害、異常感覚、その他の神経症状などがあります。これらの症状の一部は軽度であったり徐々に進行したりしますが、他の症状は突然現れることがあります。上記の症状が現れた場合は、すぐに医師の診察を受け、脳神経膠腫の可能性を除外または確認するための適切な検査を受けることをお勧めします。

3. 脳神経膠腫にはどのような検査が必要ですか?

脳神経膠腫の主な検査方法は、脳MRIとCTです。

MRI: これは脳神経膠腫の診断に最適な方法です。 MRI では脳の構造を詳細に把握でき、腫瘍の状態をはっきりと示すことができます。これは、腫瘍の境界を示し、腫瘍が周囲の組織に与える影響を評価するのに特に効果的です。

CT: CT スキャンでは脳の断面画像が得られ、脳神経膠腫の位置と大きさの検出に役立ちます。 CT は MRI に比べて空間分解能が劣りますが、一部の急性の状況 (出血が疑われる場合や頭蓋内圧の迅速な評価が必要な場合など) では依然として有用です。

4. 脳神経膠腫の治療法は何ですか?

外科的治療：脳神経膠腫の主な治療法は手術です。低悪性度の脳神経膠腫の場合、特に腫瘍が非機能領域にある場合は、腫瘍の全摘出が第一選択であり、超全摘出を選択することもできます。腫瘍が白質脳波領域に位置する場合、最大限の切除が選択されます。高悪性度の神経膠芽腫の場合、手術戦略は、安全に可能な限り最大限に切除することです。研究結果によると、部分切除と比較して、全切除または亜全切除は患者の生存期間を大幅に延長し、その後の補助化学放射線療法のためのより良い条件を提供できることが示されています[5]。

補助化学放射線療法: 手術ではびまん的に増殖する脳神経膠腫を完全に除去することはできないため、ほぼすべての患者に補助化学放射線療法が必要になります。高悪性度脳神経膠腫の患者の場合、手術後できるだけ早く化学放射線療法を開始することが推奨されます。低悪性度脳神経膠腫の患者に対する補助療法をいつ開始するかについては明確な結論が出ておらず、患者の具体的な状況に基づいた個別治療が必要です。

新しい治療法: 近年、標的療法、電界療法、免疫療法などのさまざまな新しい治療法を含め、脳神経膠腫の治療において大きな進歩が遂げられています。これらの治療法は脳神経膠腫に大きな可能性を示しています。適格な患者は、最新の治療機会を得るために、治療のさまざまな段階で適切な臨床試験への参加を検討する必要があります。

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5. 脳神経膠腫を予防するには？

脳神経膠腫の正確な原因は不明ですが、次のようなリスク要因と予防策がいくつかあります。

高線量の電離放射線を避ける: 放射性物質との接触を避け、CT スキャンや陽電子放出断層撮影などの不必要な放射線検査や治療を避けてください。現時点では、日常生活における電子機器などの非電離放射線源への長期曝露や使用が脳神経膠腫のリスクを高めるという証拠はありませんが、電子機器の合理的な使用は依然として推奨されています。

遺伝的素因と家族歴: 神経線維腫症、結節性硬化症、ライ・フラウメニ症候群、ターコット症候群などのまれな遺伝性症候群の患者、または脳神経膠腫の家族歴がある人は、早期脳神経膠腫の症状が現れた場合は、速やかに医師の診察を受け、関連する検査を受ける必要があります。

健康的な食事とライフスタイル: バランスの取れた食事、適度な運動、前向きな姿勢など、健康的なライフスタイルを維持することも、がんを予防するための重要な手段です。

6. 脳神経膠腫の予防

脳神経膠腫という危険な病気に直面して、患者とその家族は楽観的で前向きな姿勢と良好なライフスタイルを維持し、積極的に治療を求め、医師の治療計画に協力して定期的に検査を受け、医療チームと緊密に連携し、協力して課題に立ち向かい、最良の治療結果を得て生活の質を向上させるよう努めるべきです。

参考文献

[1] 国家衛生委員会医療管理局、中国抗癌協会脳神経膠腫専門委員会、中国医師協会脳神経膠腫専門委員会。脳神経膠腫の診断と治療のガイドライン（2022年版）[J]中国脳神経外科ジャーナル、2022年、38(8):757-777。

[2]GBD 2019 思春期若年成人がん協力者2019年の青少年および若年成人のがんの世界的負担：世界疾病負担研究2019の体系的分析［J］。ランセットオンコル、2022、23(1):27-52。

[3]OSTROM QT、PRICE M、NEFF C、et al. CBTRUS統計レポート：2016～2020年に米国で診断された原発性脳腫瘍およびその他の中枢神経系腫瘍［J］。 Neuro Oncol, 2023,25(12 Suppl 2):iv1-iv99.

[4]ルイ・DN、ペリー・A、ウェセリング・P、他。 2021年版WHO中枢神経系腫瘍分類：概要［J］神経腫瘍学、2021年、23(8):1231-1251。

[5] ROSSI M、GAY L、AMBROGI F、他。低悪性度神経膠腫における超全摘出と無増悪生存率、悪性転化および全生存率との関連［J］。神経腫瘍学、2021年、23(5):812-826。