腹膜偽粘液腫の場合、手術が好ましい選択肢でしょうか?手術以外に治療法はありますか？

著者：清華大学付属北京清華長庚病院主任医師 李 燕

評者: 北京協和医学院病院副主任医師 葛玉平

腹膜偽粘液腫は、腹膜粘液細胞の癌化を指し、腫瘍細胞が多数かつ広範囲に腹膜または大網に移植され、多量の粘液を分泌し、その結果、腹腔内に多量のゼラチン状の粘液性腹水が生成されます。

腹膜偽粘液腫の典型的な臨床症状には、腹囲の増加、腹部膨張、食欲不振などがあります。ほとんどの場合、身体検査や他の病気の際の腹部CTスキャンで腹腔内に異質または水っぽい粘液物質が見つかることで診断されます。

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腹膜偽粘液腫の治療は長く困難な過程を経て、現在では手術を主な治療とする包括的な治療計画が形成されています。治療の基本は手術です。まず手術の成功を確実にし、その後、放射線療法や化学療法を含む総合的な治療を組み合わせる必要があります。専門家の観点から見ると、腹膜偽粘液腫は腹腔と骨盤腔の全域に及ぶため、放射線療法は一般的に使用される治療法ではありません。

1. 腹膜偽粘液腫の外科的治療ではどの組織を切除すべきですか?

腹膜偽粘液腫の外科的治療は、腫瘍細胞減量手術と腹腔内温熱化学療法を組み合わせたものと呼ばれます。

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腫瘍減量手術は、12 段階以上のステップを含む大手術です。

腹膜偽粘液腫の外科的治療では、まず腹部の正中線から恥骨結合まで切開を行います。切開後、腹膜を剥がし、腹腔内の粘液を排出し、腫瘍を完全に除去します。

腫瘍の切除には複数の側面があります。まず、大網と小網を完全に切除する必要があります。第二に、肝臓の表面とその実質的な表面にある腹膜、および横隔膜の表面にある腹膜を除去する必要がある。場合によっては、脾臓の腹膜とその領域、さらには脾臓自体を切除する必要もあります。次のステップは骨盤腔の腹膜を除去することであり、必要に応じて直腸も除去する必要があります。女性患者の場合、子宮、両側卵巣、直腸も切除する必要があるかもしれません。さらに、虫垂領域も削除する必要があります。最後に、小腸腸間膜の表面にある腫瘍を除去する必要があります。

腹部の腫瘍を洗浄した後、温熱灌流化学療法を実施します。国際標準の温熱灌流化学療法では、43℃の生理食塩水とシスプラチン、5-フルオロウラシル、オキサリプラチン、タキサンなどの化学療法薬を使用します。43℃の温度で、高濃度の化学療法薬が腹腔内に60～90分間持続的に循環し、残留腫瘍細胞を徹底的に洗い流します。

温熱灌流化学療法終了後、消化管の再建を行い手術は終了となります。手術は比較的複雑で、多くの組織や臓器が関与するため、非常に高度な手術技術が求められます。

外科的切除の範囲によっては、多くの腫瘍が切除されるため、各部位の腫瘍の代表的な標本、つまり病理標本を採取し、各部位の腫瘍についてより詳細かつ詳細な病理検査を行う必要があります。病理学的検査により、腫瘍に関する多くの情報が得られます。この情報に基づいて、腫瘍がどのタイプの薬剤または薬剤の組み合わせに対してより敏感であるかを判断し、術後の化学療法と分子標的療法の基礎を提供することができます。

2. 腹膜偽粘液腫の患者全員が外科的治療を必要とするのでしょうか?

腹膜偽粘液腫と最初に診断された患者の場合、心臓、肝臓、肺、腎臓、脳などの重要な臓器の機能は良好です。患者は手術に耐えることができ、手術に協力する能力がある。手術は、他の治療法では手術と同じ治療効果が得られないため、治療の第一選択肢となります。

病気が進行し、外科的治療に最適な時期を逃してしまった場合、まず手術を検討すべきではありません。例えば、閉塞が特に重度で、体調が特に弱っている場合には、まずは栄養補給や効果的な穿刺排液など、症状のコントロールを行う必要があります。また、患者の体質が特に悪く、手術に耐えられない場合には、まず適切な腫瘍縮小手術を行って腹水を排出し、腹部の膨張と痛みを大幅に軽減し、食欲を改善してから、標準化された外科治療を行うことができます。

手術が適さない患者には、他の治療法を採用する必要があります。現在、最も重要な方法は化学療法と標的療法です。

3. 腹膜偽粘液腫に対する化学療法と標的療法は効果的ですか?

腹膜偽粘液腫は従来の化学療法薬に対してあまり敏感ではありません。主な理由は、腫瘍が厚い粘液層に囲まれており、それが化学療法薬が腫瘍細胞に浸透するのを防ぐバリアとして機能しているためです。治療効果を高めるために、化学療法の方法が改善され、複数の技術が組み合わされています。まず、特定の薬剤を経口摂取して、腫瘍細胞の表面にある粘液層を溶解します。粘液が溶解すると、化学療法薬が腫瘍細胞に直接作用できるようになります。この方法は現在かなり効果的であると思われ、手術以外で腹膜偽粘液腫を治療する最も効果的な手段の 1 つとなっています。

化学療法に加えて、分子標的療法も使用できます。この方法は、関連する遺伝子標的を検出し、対応する分子標的薬を選択することで、一部の患者で良好な結果を達成し、病気の進行を遅らせることもできます。

腹膜偽粘液腫の治療の進歩は、手術に加えて、主に化学療法と分子標的療法に反映されています。

他の種類の腫瘍と同様に、腹膜偽粘液腫にも再発や転移のリスクがあり、主に腹腔内に発生します。腫瘍細胞縮小手術と温熱灌流化学療法を組み合わせ、総合的な治療を行うことで、転移や再発のリスクを大幅に減らし、転移や再発の時期を大幅に遅らせることができます。