皮膚筋炎患者の皮膚と筋肉の症状の特徴は何ですか?診断基準は何ですか?

著者：中日友好病院主任医師 呉東海

評者: 張卓麗、北京大学第一病院主任医師

皮膚筋炎は複数の器官系に影響を及ぼす自己免疫疾患です。原因は現在のところ不明であり、皮膚、筋肉、内臓にさまざまな程度の障害として現れます。

皮膚筋炎はまれであり、発生率も低いです。通常、発症のピーク期は 5 ～ 15 歳の小児および青年期と、45 ～ 65 歳の中年および高齢者期の 2 期です。また、女性の発生率は男性よりも高く、男女比は約1:2となっています。

1. 皮膚筋炎の典型的な発疹の特徴

皮膚筋炎の具体的な皮膚症状には以下のものがあります。

1. ゴットロン丘疹は、中手指節関節および指節間関節の伸側に赤色または紫色の丘疹として現れ、鱗屑で覆われていることもあり、対称的に分布していることが多い。

図1 オリジナル著作権画像、転載禁止

2. ゴットロン徴候：発疹は中手指節関節、指節間関節、肘、膝、足首、かかとなどの骨の突起部の皮膚表面に対称的に分布し、対称的な融合性紅斑または紫斑として現れ、皮膚萎縮、毛細血管拡張、色素沈着または色素減少を伴うことが多い。

3. ヘリオトロープ徴候は、眼窩周囲の皮膚または上まぶたに赤い発疹として現れ、両側または片側に対称的に発生し、非常に顕著な眼瞼浮腫を伴うこともあります。

図2 オリジナル著作権画像、転載禁止

診断価値の高いその他の皮膚症状としては、以下のものがあります。

ショールサイン：背中の上部にショールのような紅斑または赤紫色の斑点が現れる。 V サイン: 首の前部と胸の上部に現れる紅斑または赤紫色の斑点。通常は V 字型で、色素沈着、毛細血管の拡張、または萎縮が見られる場合があります。ホルスターサイン: 太ももの外側に現れる発疹で、形と位置がピストルのホルスターに似ています。この発疹は通常、紅斑または赤紫色の斑点として現れます。爪郭の変化：爪郭の荒れや紅斑、爪郭毛細血管の拡張。頭部病変：頭皮の紅斑、斑点、皮膚萎縮（鱗屑で覆われる場合もあり、瘢痕を残さない脱毛を伴うことが多い）。

まれな皮膚症状としては、水疱性病変、皮膚壊死、皮膚潰瘍、皮膚血管炎、皮膚石灰化、「機械工の手」、むち打ち症性紅斑、毛包角化症、脂腺膜炎、紅皮症などがあります。さらに、皮膚筋炎病変には、さまざまな程度の痒みが伴う場合があります。

2. 皮膚筋炎における筋肉障害の特徴

皮膚筋炎に最もよく影響を受ける筋肉群は、四肢の近位筋、肩甲帯の筋肉、首と喉の筋肉であり、進行性の対称的な筋力低下、痛み、圧痛として現れます。病気の初期段階では、影響を受けた筋肉が腫れることがあります。

四肢の近位筋が影響を受けると、上肢も影響を受ける可能性があり、髪をとかしたり歯を磨いたりするなどの日常の動作を行うときに腕を上げることが困難になります。一方、下肢の近位筋が影響を受けると、しゃがんだり、立ち上がったり、階段を上ったりすることが困難になることがあります。重症の場合、患者は寝たきりとなり、自律的な運動を完全に失います。

首の筋肉が関与すると、頭が後ろに傾き、横たわっているときに頭を持ち上げるのが困難になります。喉の筋肉が障害されると、発話困難、かすれ声、鼻声が生じる可能性があり、食事中に食べ物が肺や気管に詰まりやすくなり、嚥下困難につながります。

典型的な皮膚筋炎は、皮膚症状と筋肉症状が同時に現れることが特徴です。皮膚病変と筋炎は同時に発生することもあれば、交互に発生することもありますが、両者の重症度は一致しないことがよくあります。無筋症性皮膚筋炎は、筋肉の障害がないか最小限である皮膚筋炎の皮膚症状を呈します。したがって、患者は通常、筋力低下の症状を示しません。

皮膚筋炎は皮膚や筋肉に影響を及ぼすだけでなく、内臓にも影響を及ぼすことがあります。影響を受ける最も重要な臓器は、肺、心臓、消化管、腎臓です。

3. 皮膚筋炎の診断

皮膚筋炎は特発性の炎症性筋疾患であり、診断基準は常に変化しています。現在までに最も一般的に使用されている基準は、1975 年に Bohan/Peter によって提案された基準です。この基準には、5 つの診断項目と 3 つの判断基準が含まれています。

診断エントリには以下が含まれます:

1. 筋力低下: 嚥下障害や呼吸筋の障害の有無にかかわらず、数週間から数か月間持続する、四肢の近位筋と首の屈筋の左右対称の筋力低下。

2. 異常な筋生検：筋線維壊死、細胞貪食、再生、好塩基性変性、核膜の拡大、核小体の顕著化、筋膜周囲構造の萎縮、筋線維サイズの変動、および炎症性滲出液。

3. 血清筋酵素の上昇：クレアチンキナーゼ、アルドラーゼ、アラニンアミノトランスフェラーゼ、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ、乳酸脱水素酵素など。

4. 筋電図検査では筋原性損傷が示され、短い多相性運動単位電位を含む筋電図三徴が示される。筋線維の細動、陽性鋭波、挿入刺激。奇妙な高周波反復放電。

5. 皮膚症状：眼窩周囲浮腫を伴うまぶたの紫赤色の斑点。手の甲、特に中手指節関節および近位指節間関節に紅斑および鱗屑が生じる。膝、肘、足首内側、顔、首、上半身の皮膚の障害。

これらの診断項目に基づいて、皮膚筋炎の基準は、疑い、可能性、確定の 3 つのレベルにさらに細分化されます。このうち、皮膚筋炎が疑われる場合は、項目 5 の皮膚症状に加えて、他の 4 つの項目のいずれかを満たす必要があります。皮膚筋炎の疑いがある場合は、項目 5 に加えて、他の 4 つの項目のうち 2 つを満たす必要があります。確定診断された皮膚筋炎は、項目 5 に加えて、他の 4 つの項目のうち 3 つを満たす必要があります。