皮膚筋炎はどのように治療されますか?日常生活で注意すべきことは何でしょうか？

著者：中日友好病院主任医師 呉東海

評者: 張卓麗、北京大学第一病院主任医師

皮膚筋炎は、主に皮膚と筋肉に影響を及ぼし、筋力低下や特定の皮膚病変を引き起こすまれな自己免疫疾患です。皮膚筋炎は複雑で慢性的な経過をたどるため、その管理には包括的な治療計画と患者の日常生活における注意深いケアが必要です。

1. 皮膚筋炎はどのように治療するのですか?

皮膚筋炎の治療計画は通常、急性期と維持期の 2 つの段階に分けられます。

急性期では、第一選択の治療法はグルココルチコイドです。重篤な患者の場合、短期間の高用量グルココルチコイドショック療法を使用し、3日間連続して投与することができます。また、急性期で症状が重い場合には、静脈内免疫グロブリンによる治療も行われます。同時に、免疫抑制剤を併用することで治療効果を高めることができます。

急性期が終わると、症状は基本的にコントロールされ、治療は維持期に入ります。この時点で、グルココルチコイドの投与量を、病状の安定を維持できる最低量まで徐々に減らしていく必要があります。しかし、維持療法においては、ホルモンだけに頼って症状を安定させることが困難な場合があり、再発してしまうこともあります。またはホルモンの投与量を減らそうとすると、病気が再発する可能性があります。この場合、病気の進行を抑制し、ホルモンの使用をさらに減らすために、ミコフェノール酸モフェチル、タクロリムス、メトトレキサート、シクロホスファミド、アザチオプリンなどの第 2 選択薬を導入する必要があります。

筋肉の症状は改善したが皮膚の症状がまだ残っている場合は、ヒドロコルチゾンやプレドニゾロン酢酸塩などの局所ステロイドクリームを患部に塗ることができます。もう一つの効果的な局所治療薬はタクロリムスです。さらに、ヒドロキシクロロキンは持続性発疹の治療に使用できますが、筋炎自体には大きな効果はありません。

維持治療期間は通常 1 ～ 3 年続きます。この期間中に再発がなければ、病状は安定します。 5年以内に再発の兆候が見られない場合は、臨床治癒基準が達成されたとみなされ、この時点でホルモン治療を完全に中止することが可能となります。

2. 皮膚筋炎の患者はホルモンを減らしたり中止したりする際に何に注意すべきですか?

投薬量の調整は通常、患者の状態や検査結果の変化に基づいて行われます。例えば、薬剤使用後、筋肉の痛みや筋力低下の症状が消え、臨床検査で筋肉酵素レベルが正常に戻ったことが示された場合、ホルモン剤の投与量を適切に減らすことを検討できますが、徐々に行う必要があります。

初期段階では経口ホルモンの投与量が多い場合は、半月ごとに投与量を減らすことができます。投与量が徐々に減少するにつれて、それに応じて減量の頻度も減らす必要があるかもしれません。たとえば、最終段階では、月に一度の減量が必要になるかもしれません。また、投与量は毎回徐々に減らしていきます。例えば、患者が1日に10錠のホルモン剤を服用している場合、半月ごとに2錠ずつ減らすことができますが、2錠に減らす場合は、毎月1/4錠ずつ減らす必要があります。これは、ホルモンの投与量が減少するにつれて、主な焦点がホルモンの副作用から病気の再発防止に移るからです。症状が安定していることを確認するために、用量を減らすたびに注意深く観察する必要があります。用量を減らした後に症状が再び変動する場合は、用量の削減を中止するか、以前の用量に戻す必要があります。

したがって、ホルモン投与量を調整する際には、減量の程度を慎重に管理する必要があり、このプロセスは医師の監督と指導の下で実行されなければなりません。

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3. 皮膚筋炎の患者さんは日常生活で何に注意すべきでしょうか？

皮膚筋炎は治療が難しいですが、多くの患者は適切な管理により病気を効果的にコントロールしたり、臨床的に治癒したりすることができます。管理に関しては、以下の点に留意する必要があります。

まず、皮膚筋炎の原因は不明であるため、過度の精神的ストレスは症状を悪化させたり再発を引き起こしたりする可能性があるため、患者は生活習慣を調整し、仕事と休息のバランスを保ち、十分な睡眠をとり、楽観的な姿勢を維持することに重点を置く必要があります。

第二に、薬を服用する際は医師の指示に厳密に従ってください。許可なく投与を中止したり、投与量を変更したりしないでください。薬の増減はすべて医師の指導の下で行う必要があり、再発の兆候を医師が適時に検出して対処できるように定期的な検査を行う必要があります。

嚥下障害のある患者さんは、誤って食べ物を肺に吸い込んで障害を起こさないように、できるだけ早く胃チューブを挿入し、症状が改善したらチューブを抜くなどの処置をすることが推奨されています。

また、紫外線も誘因の一つとなる可能性があるため、特に夏場は屋外活動時に傘をさしたり、帽子をかぶったり、日焼け止めを塗ったりするなどの予防策を講じる必要があります。

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寛解期には、長期間の安静を避け、患者に適度な運動を勧めますが、症状の悪化を防ぐために激しい運動は避けるように注意してください。

一方で、皮膚筋炎の治療に用いられる薬剤のほとんどが免疫抑制剤であることから、これらの薬剤は治療効果を発揮する一方で、免疫力の低下など一連の副作用を引き起こす可能性もあります。そのため、患者は感染予防に特に注意し、混雑した場所への訪問を減らし、高血圧、高血糖、胃潰瘍、骨粗しょう症などの薬の副作用を定期的に監視する必要があります。これらの症状が現れたら、すぐに対症療法を行う必要があります。

最後に、女性患者の場合、メトトレキサートやシクロホスファミドなどの治療薬には胎児催奇形性のリスクがあるため、病気が効果的に制御される前に避妊措置を講じる必要があります。症状が安定して半年後、できれば完治してから妊娠を検討することが推奨されます。