肺高血圧症：心血管疾患の「腫瘍」

肺高血圧症の原因

1981年、スペインで有毒な菜種油が肺高血圧症を引き起こし、2万人が犠牲になる事件が発生しました。同年5月、8歳の少年が事件で最初の死者となった。このため、スペイン肺高血圧症学会は、肺高血圧症に対する人々の認識を高め、予防と治療の改善を促進するために、毎年5月5日を「世界肺高血圧症デー」に指定することを2012年に推奨しました。 「世界肺高血圧症デー」の制定は、世界中の2,500万人の肺高血圧症患者の生活の質を向上させ、生存期間を延長することを目的としています。

肺動脈性高血圧症は以前はまれな病気と考えられていました。近年、診断技術の向上により、肺高血圧症は珍しい病気ではないことが学者によって発見されました。現在、冠状動脈疾患と高血圧に次いで 3 番目に多い心血管疾患と考えられています。さらに、肺動脈性高血圧症は非常に悪性の病気です。治療を受けていない患者の平均生存期間はわずか 2.8 年で、患者の 75% は診断後 5 年以内に死亡します。症状発症後の平均生存期間は1.9年、右心不全発症後の平均生存期間は1年未満です。そのため、臨床的には「多くの悪性腫瘍よりも悪性の病気」と呼ばれています。

肺高血圧症の定義

肺高血圧症（PH）は、さまざまな異質な疾患（病因）と異なる病態発生により肺血管の構造または機能に変化が生じ、肺血管抵抗と肺動脈圧の上昇を引き起こし、その後右心不全や死に至る可能性がある臨床的および病態生理学的症候群を指します。その具体的な血行動態の定義は、海面で安静時に右心カテーテル法 (RHC) で測定された平均肺動脈圧 (mPAP) が 25 mmHg 以上であることを指しますが、正常な成人の安静時の mPAP は約 14 mmHg であり、その上限は 20 mmHg を超えません。

簡単に言えば、肺高血圧症は肺動脈で発生する高血圧です。肺動脈内の圧力が高すぎると、心臓は血液を送り出すためにより多くの働きをしなければなりません。肺動脈圧が上昇すると、患者の心臓への負担が大きくなり、最終的には右心不全や死に至ることもあります。

臨床的には、PH は次の 5 つのカテゴリに分類されます。

（１）肺動脈性高血圧症（PAH）

（２）左心疾患によるPH

（３）肺疾患および／または低酸素症によって引き起こされるPH

（4）慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）および/またはその他の肺動脈閉塞性病変によって引き起こされるPH

（５）原因不明または複数の要因によって引き起こされるPH。

症状

PAH 患者の一般的な日常症状には、運動後の息切れ、動悸、労作時の失神、レイノー現象、関節炎または関節痛、発疹、肝炎、大きないびき、日中の眠気、朝の頭痛、乾いた咳または血を吐く、胸痛、食欲不振、腕または脚の腫れ、唇または指が紫色または青色に変色する (ばち状指症) などがあります。

肺高血圧症の患者は酸素不足により唇が青や紫色になるため、「青唇」とも呼ばれます。青い唇は肺高血圧症の予防を促進するシンボルとしても国際的に認められています。

診断

肺動脈性高血圧症は誤診されることが多く、時には何年も誤診され、診断されたときには既に重篤な状態となっていることもあります。肺高血圧症の治療の鍵は、早期診断と早期治療にあります。肺高血圧症を診断するには、一般的に病院で胸部X線検査、心電図検査、肺機能検査、血液検査、免疫学的検査、心エコー検査、高解像度CTスキャンなどの検査を行う必要があります。

肺動脈性高血圧症の原因は多岐にわたり、臨床症状も特異性に欠けるため、症状や徴候のみに基づいて診断することは一般的に困難です。心臓超音波検査は PH のスクリーニングの重要な手段の 1 つです。シンプルで簡単、安価、そして非侵襲的です。したがって、アメリカの専門家のコンセンサスでは、肺高血圧症患者に対する最も適切な初期検査方法としてドップラー心エコー検査を推奨しています。しかし、右心カテーテル検査は、肺高血圧症の診断、血行動態障害の重症度評価、および血管反応性の検査のための標準的な方法です。これは、肺高血圧症を確認する唯一の検査方法であり、特に肺高血圧症に特化した治療（標的療法とも呼ばれる）が必要な明らかな症状のある患者の場合に有効です。

扱う

現在、肺動脈性高血圧症の治療では標的薬が第一選択薬となっており、2～3経路の組み合わせによる治療法が一般的です。過去10年間で、標的薬の進歩により、肺動脈性高血圧症患者の生存率と生活の質は大幅に改善されました。早期かつ適切な診断と治療により、患者の 20% の状態を安定させたり、治癒させたりすることができます。したがって、進行した PH の治療効果は低いため、早期に特定して治療することが重要です。

肺動脈性高血圧症の初期段階では、一般的に明らかな症状は見られませんが、病気が悪化するにつれて、症状は次第に顕著になっていきます。呼吸困難や運動耐容能の低下などが起こった場合には、早急な介入と治療が必要となります。肺高血圧症は早期に治療すればするほど、その効果は大きくなります。初期段階で介入が行われない場合、時間の経過とともに心室リモデリングや右心不全などの機能障害が発生する可能性があります。そのため、早期介入治療を積極的に行うことをお勧めします。

心臓血管の健康についてさらに詳しく知りたい方は、マー博士の心臓講義をご覧ください。

オリジナル記事、無断転載禁止